Síndrome de Rapunzel: tricobezoar associado a tricotilomania | Colunistas

Introdução

O termino bezoar tem origem das palavras badzher do árabe, padzhar do persa e beluzaar do hebreu, que significam antídoto. Em outros tempos pensavam que os bezoares, de origem animal, poderiam ser usados para curar. Atualmente, os bezoares são conhecidos como corpos estranhos formados devido ao acumulo de substancias ingeridas geralmente na luz do estomago, mas podendo se estender para o intestino delgado ou fragmentação com inúmeras massas que podem ser detectadas em qualquer segmento do intestino. Se conhece 4 tipos, de acordo a sua composição, que são: tricobezoares, fitobezoares, lactobezoares e farmacobezoares.

O bezoar responsável pela síndrome de Rapunzel recebe o nome de tricobezoar. Essa síndrome recebeu esse nome devido ao conto de fadas dos irmãos Wilhelm e Jacob Grimm no ano de 1812, onde a personagem principal (Rapunzel) é uma donzela prisioneira em uma torre a qual joga os seus longos cabelos para que o seu príncipe pudesse subir até onde ela estava.

Segundo alguns estudiosos essa síndrome foi informada por Sushruta na Índia no século XII A.C., e por Charak no século II A.C. Baudamant descreveu essa síndrome pela primeira vez no ano de 1779 e o primeiro tratamento cirúrgico foi realizado em 1883 por Schonborn. Outros estudiosos dizem que essa síndrome só foi descrita no ano de 1968 por Vaughan.

Definição

Tricobezoares são bezoares formados pelo acúmulo de fragmentos de cabelos ingeridos (tricotilofagia), ele está associado a tricotilomania (compulsão em arrancar cabelos) e a alterações psicológicas. Sendo assim, a síndrome de Rapunzel ocorre devido a união desses três fatores.

Alguns estudiosos definem a síndrome de Rapunzel quando o tricobezoar se estende até a válvula ileocecal, porém outros consideram quando o tricobezoar tem simplesmente uma cauda que pode chegar até o jejuno, até o íleo ou até a válvula ileocecal. Além disso, tem os que definem como um tricobezoar de qualquer tamanho que se apresenta como uma obstrução intestinal. Os achados mais comuns para classificar como síndrome de Rapunzel são:  1. Tricobezoar com cauda; 2. Que a extensão da cauda chegue ao menos até o jejuno; 3. Sintomas sugestivos de obstrução.

O tricobezoar apresenta uma coloração negra, independentemente da cor natural do cabelo, isso acontece devido a desnaturalização de proteínas do cabelo, que é causada pela ação do ácido clorídrico do estomago, com cor brilhante pelo muco e o odor pela decomposição de resíduos alimentícios ali presentes. Esses resíduos juntamente com o muco, o ácido clorídrico, as colônias bacterianas e as pepsinas fazem com que o bezoar aumente de tamanho.

Epidemiologia

A síndrome de Rapunzel é uma condição rara e que apresenta poucos casos descritos na literatura. Mais de 90% dos casos está relacionado com adolescentes do sexo feminino e mulheres mais jovens entre 10 e 19 anos. Além disso, também é frequente em crianças em idade escolar, principalmente aquelas que apresentam algum retardo mental ou transtornos psiquiátricos. Em casos de neonato pode ocorrer quando ele é portador de alopecia congênita, atribuído à ingesta intraútero de pelos eliminados em decorrência da doença. Em relação a pessoas do sexo masculino, sendo referido em caso pediátrico, quando ingerem os cabelos das suas irmãs.

Dos pacientes que sofre com tricotilomania, cerca de 30% desenvolvem tricofagia e destes somente 1% precisam da remoção cirúrgica. Na maioria dos casos, a tricofagia está ligada a um desajuste de personalidade.

Quadro clinico

As manifestações clínicas variam de acordo com o tamanho, formação, tempo e localização do bezoar.  A maioria dos casos apresentam dor abdominal, perda de peso, hiporexia, halitoses, náuseas, vômitos e hematêmeses. Em alguns casos é possível que o paciente tenha sensação de massa abdominal, enteropatia, mal absorção, ulcera gástrica traumática, icterícia por compressão da via biliar, obstrução intestinal, perfuração e é possível que o paciente refira a sensação de massa no epigástrio.

Além disso, devido ao crescimento de bactérias o paciente pode apresentar diarreia e deficiência de vitamina B-12, falta de crescimento, anemia, hipoalbuminemia e gastrite crônica.

Diagnóstico

No exame físico é importante estar atento se o paciente apresenta sintomas gastrointestinais associados a áreas de calvície, sintomas de ansiedade ou TOC. Para o diagnóstico definitivo faz-se necessário técnicas de imagens, tais como o ultrassom, fluoroscópico com contraste, ultrassonografia, radiografia e endoscopia. É muito importante que o médico consiga diferenciar a síndrome de Rapunzel de outras doenças como esplenomegalia, duplicação gástrica, neuroblastoma, teratomas, aneurismas, abcessos ou qualquer enfermidade que possa apresentar um quadro clinico semelhante. Por isso, o diagnóstico por imagens é muito importante.

Complicações

O cabelo se acumula em um período que pode durar meses ou anos, esse seu acumulo na mucosa pode ocasionar complicações como obstrução intestinal, isquemia, necroses, perfuração, ulceras gástricas, pancreatite aguda e pode levar o paciente a óbito.

Tratamento

Se através dos estudos de imagem é possível observar um bezoar com uma extensão intestinal, possivelmente se trata de uma síndrome de Rapunzel. Nesse caso, o tratamento cirúrgico é sempre o mais indicado. O principal objetivo da cirurgia, consiste na eliminação completa do bezoar do trato gastrointestinal. Também é possível que o tricobezoar seja removido com a ajuda de produtos químicos, que irão dividi-lo em pequenos pedaços com um laser ou através da endoscopia. É importante o acompanhamento psicológico e/ou psiquiatra, para que o paciente consiga parar de praticar a tricofagia e evitar que aconteça novamente.

Conclusão

O tricobezoar é pouco frequente e está ligado a tricofagia. Pessoas praticantes de tricotilomania devem ser observadas, com maior atenção, pois podem ser praticantes ou podem desenvolver o gosto pela tricotilofagia. Alguns pacientes apresentam sintomas inespecíficos juntamente com a sensação de massa no epigástrio, esse pode ser um sinal importante e considerado na hora do diagnóstico. É de extrema importância o acompanhamento psiquiátrico e/ou psicológico do paciente.

Autora: Merlyken Glenda Ferreira Brito

Instagram: @brito_mell

O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.

Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.

Referências bibliográficas

Tricobezoares – https://www.scielo.br/j/rcbc/a/tPgMSxhY9tgxsZqZG3YmThf/?lang=pt

Síndrome de Rapunzel (tricobezoar gástrico con extensión a duodeno y yeyuno): a propósito de un caso – http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0016-35032010000100011&lng=pt&nrm=iso&tlng=es

Síndrome de Rapunzel – https://www.elsevier.es/es-revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-sindrome-rapunzel-13073100

Síndrome de Rapunzel: um relato de caso – https://www.mastereditora.com.br/periodico/20200508_212812.pdf

Artigo médico: síndrome Rapunzel – relato de caso – http://www.draanaflavia.com.br/artigo-medico-sindrome-rapunzel-relato-de-caso/

A diferença entre Tricotilomania e a Síndrome de Rapunzel – https://www.telavita.com.br/blog/tricotilomania-e-sindrome-de-rapunzel/

Síndrome de Rapunzel e porque algumas pessoas comem cabelo – https://psicoativo.com/2016/11/sindrome-de-rapunzel-e-porque-algumas-pessoas-comem-cabelo.html