Descrita em 1992 pelos irmãos Brugada, trata-se de uma síndrome genética caracterizada por episódios de síncope e morte súbita em indivíduos com morfologia cardíaca normal.
Definição
Síndrome de Brugada é uma doença genética que altera a eletrofisiologia cardíaca levando ao aumento do risco de síncope e morte súbita, sendo a principal responsável por esse tipo de morte em pessoas sem alterações cardíacas estruturais (12% dos casos).
Genética
Com modo de transmissão autossômica dominante, com penetração incompleta, essa doença causada por mutação no gene SCN5A provoca uma alteração estrutural dos canais de sódio cardíacos, causando uma diminuição ou perda do potencial de ação no epicárdio do ventrículo direito, mas não no endocárdio, gerando um gradiente que se espalha de voltagem, responsável pela elevação do segmento ST em precordiais direitas e pela eventual fibrilação ventricular.
Em alguns pacientes a síndrome não apresenta expressão clínica, porém, naquelas que a apresentam, essa doença pode provocar síncope ou morte súbita cardíaca por taquicardia ventricular polimórfica e fibrilação ventricular.
Quando considerar essa síndrome como diagnóstico?
Deve ser considerado o diagnóstico para síndrome de Brugada em pacientes com parada cardíaca inexplicada, síncope ou histórico familiar.
Quais são os critérios diagnósticos?
Critérios do ECG:
- rSR’ (padrão de BRD completo ou incompleto);
- Elevação de segmento ST de pelo menos 2 mm em duas derivações de V1-V3 (descendente rápida de R’ em precordiais direitas): alteração esta que se intensifica com manobra vagal, exercício, febre, bradicardia e drogas; e diminui com exercício, estimulação adrenérgica e taquicardia;
- Supra de ST côncavo: começa no topo do R’, inclina-se inferiormente e termina em uma onda T invertida.
Critérios “clínicos”:
- História familiar morte súbita;
- Síncope;
- Fibrilação ventricular/taquicardia ventricular (FV/TV) revertida;
- Positividade para estudos genéticos;
- FV/TV induzida por estudo eletrofisiológico (EEF);
- Fibrilação atrial;
- Respiração noturna “agônica” (um sintoma comum em quem tem a síndrome, mas controverso se de fato indica pior prognóstico).
É importante lembrar que o padrão de Brugada não quer dizer síndrome de Brugada. Padrão Brugada no ECG quer dizer que há alterações típicas no ECG, mas não há outros critérios “clínicos”, ou seja, o paciente é totalmente assintomático.
Subtipos da síndrome de Brugada
Essa doença pode ser dividida em três subtipos dependendo do padrão encontrado no ECG.
Tipo 1: elevação côncava proeminente do segmento ST ou do ponto J maior ou igual de 2 mm (0.2 mV), seguida de uma onda T negativa em uma ou mais derivações precordiais direitas (V1 a V2).
Tipo 2: este padrão apresenta elevação do ST (ou do ponto J) maior ou igual de 2 mm, seguida de um segmento ST gradualmente descendente, mas se mantém ao menos 1 mm acima da linha de base, seguido de uma onda T positiva. Esta morfologia se denomina “em sela”.
Tipo 3: este padrão é semelhante ao tipo 2, também tem forma de “sela”, mas a elevação do segmento ST (ou do ponto J) é menor de 1 mm.
Estratificação de risco
Uma vez diagnosticada, com caracterização do padrão de Brugada tipo 1, a estratificação pode ser feita através de critérios propostos por Sieira.
Diagnóstico diferencial
A displasia arritmogênica do ventrículo direito, em alguns pacientes, pode provocar um padrão eletrocardiográfico semelhante ao da síndrome de Brugada.
Essa doença é uma outra condição que pode causar arritmias ventriculares e morte súbita, principalmente em indivíduos jovens.
Porém, alcançar esse diagnóstico diferencial não é fácil, pois nesta displasia a substituição do miocárdio do ventrículo direito por tecido fibrogorduroso eventualmente só pode ser detectada por autópsia.
Recentemente a ressonância nuclear magnética tem sido um método de valor para este diagnóstico.
Tratamento
Mudança de estilo de vida:
- Evitar fármacos que possam induzir elevação do ST nas derivações precordiais direitas;
- Evitar ingestão excessiva de álcool e de refeições pesadas;
- Tratamento imediato da febre com fármacos antipiréticos.
Tratamento preventivo
Já foi comprovado que o uso de quinidina reduz a induzibilidade de fibrilação ventricular durante a estimulação ventricular programada, o que a torna uma possibilidade de tratamento preventivo.
No entanto, não existem dados que confirmem a sua capacidade de reduzir o risco de morte súbita.
Tratamento
O tratamento efetivo para a síndrome de Brugada inclui a implantação de cardiodesfibrilador (CDI) para evitar a morte súbita.
O implante de CDI deve ser recomendado em pessoas com diagnóstico confirmado de síndrome de Brugada que sejam sobreviventes reanimados de parada cardíaca e/ou tenham taquicardia ventricular sustentada espontânea documentada. Deve ser considerado em pacientes com o diagnóstico ECG de padrão tipo I espontâneo e história de síncope.
O implante pode ser considerado em pacientes com diagnóstico de síndrome de Brugada que desenvolvem fibrilação ventricular durante a estimulação programada (em um estudo eletrofisiológico) com até dois ou três extraestímulos em dois locais.
Não é indicada a implantação de um CDI em doentes assintomáticos com padrão tipo I induzido por drogas ou baseado somente na história familiar de morte súbita.
Pacientes que possuam critérios para implantes de CDI, mas que tenham alguma contraindicação ou não o queiram, podem fazer uso de quinidina.
O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.
Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.
Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.
Referências
http://sociedades.cardiol.br/socerj/revista/2004_03/a2004_v17_n03_art02.pdf
