Definição e Epidemiologia
Também
chamada de Doença de Berger ou alterações urinárias assintomáticas, a glomerulonefrite
por IgA é a glomerulopatia primária mais frequente na população. Caracterizada
pelo depósito de IgA no mesângio, está
presente nos jovens, principalmente dos 10 aos 40 anos, sendo mais frequente no
sexo masculino. No geral, os pacientes possuem uma doença renal crônica já
estabelecida, síndrome nefrótica, hipertensão arterial ou glomerulonefrite
rapidamente progressiva.
Fisiopatologia
Na NIgA
(nefrite por IgA), o anticorpo que predomina é a IgA1 polimérica. A explicação
mais aceita da patogênese envolve anormalidades na O-glicosilação da molécula
de IgA na região da dobradiça, com resultante ligação anômala de complexos de
IgA às células mesangiais glomerulares. Esse processo desencadeia a presença de
depósitos mesangiais difusos de IgA associados à hipercelularidade mesangial,
podendo haver, em menor intensidade, deposição de IgG, IgM ou componentes do sistema
complemento.
Quadro clínico
Uma forma de
apresentação é a hematúria macroscópica intermitente, ou seja, dura de dois a
seis dias, com melhora e remissão do quadro clínico, sendo que a hematúria
macroscópica costuma ter um fator precipitante, podendo ser uma infecção do
trato respiratório superior, como a faringoamigdalite, ou exercício extenuante.
Outra forma de apresentação é a hematúria microscópica persistente, muitas
vezes é acompanhada de proteinúria subnefrótica. Alguns pacientes são
caracterizados por já possuírem uma síndrome nefrítica que desencadeará a Doença
de Berger.
Ela pode
ser confundida com a púrpura de Henoch-Scholein, sendo diferenciada apenas
pelos sintomas sistêmicos, como a púrpura nos membros inferiores, artrites,
artralgias e dor abdominal, podendo apresentar, algumas vezes, sangramento
retal.
Diagnóstico
O
diagnóstico é feito através da hematúria, podendo ser macroscópica ou
microscópica, com presença de proteinúria (proteína 24 horas > 1g/dia), cilindros
eritrocitários, eritrócitos dismórficos, creatinina e uréia aumentadas. Os
níveis do complemento (C3 e C4) estarão normalizados. Além disso, a IgA sérica
estará alta e poderá ser feito uma biópsia cutânea, por meio da qual são
visualizados os depósitos de IgA, característicos da Doença de Berger. Porém,
só é possível fechar o diagnóstico através da biópsia renal, que mostra essa deposição
no mesângio por imunofluorescência.
O prognóstico é visto pela
escala de Oxford que divide em quatro possíveis lesões: hipercelularidade
mesangial, hipercelularidade endocapilar, glomeruloesclerose segmenta e fibrose
intersticial. Essas lesões podem se apresentar de forma conjunta ou não.
Tratamento
O tratamento é
direcionado para o local que envolve a fisiopatologia da nefropatia IgA: a
mucosa, onde ocorre estimulação antigênica anormal da produção de IgA com
consequente deposição desses imunocomplexos nos glomérulos. A escolha do
tratamento é principalmente para pacientes com maior suscetibilidade a
desenvolver um quadro de insuficiência renal, entretanto ainda não há uma
concordância quanto ao tratamento ideal de forma geral.
Estudos
apoiam a utilização de:
- Glicocorticóides (ex: 1g de metilprednisolona de
pulso diário com 3 doses nos meses 0, 2 e 4 seguido de 0,5 mg/kg de prednisona
em dias alternados por 6 meses) que podem diminuir a proteinúria e a falência
renal em alguns pacientes. - Inibidores da Enzima Conversora
de Angiotensina (iECA) e o Antagonista dos Receptores de Angiotensina II reduziram a proteinúria e a
progressão da doença renal em pequenos estudos aleatórios e parecem gerar maior
benefício quando adicionados à terapia glicocorticoide.
Também
é visto como benéfico o consumo do óleo de peixe e, para aqueles poucos
pacientes que apresentam a forma crescente da NIgA, agentes citotóxicos têm
sido utilizados. Os imunossupressores como ciclosfamida, azatioprina e
micofenolato mofetilainda não possuemi benefícios claros.
