Definição e Epidemiologia
A doença de Behçet é um distúrbio
caracterizado pela inflamação dos vasos sanguíneos, manifestando-se por meio de
úlceras nas mucosas da boca e das genitálias, além de inflamação ocular e
lesões na pele. Os sintomas manifestam-se em crises que melhoram com o
tratamento e retornam após um período assintomático, ou seja, são sintomas
recorrentes. Sua etiologia é desconhecida, mas acredita-se que fatores
genéticos, como o associado ao HLA-B51, em conjunto com fatores ambientais
(infecções, por exemplo), tornem a pessoa mais suscetível ao surgimento da
doença e à manifestação de sintomas. A
síndrome de Behçet é rara em grande parte do mundo, porém, tem maior incidência
em países que se encontram na antiga Rota da Seda, faixa que se estende da
Bacia do Mediterrâneo a Ásia Ocidental.
Fisiopatologia
A Doença de Behçet apresenta um quadro
fisiopatológico que consiste em vasculite (inflamação da parede dos vasos
sanguíneos) e hipercoagulabilidade. O processo de inflamação tem início com a
exposição a antígenos infecciosos. Ao serem processados pelas células
processadoras de um indivíduo com uma predisposição genética, tais antígenos
acabam atraindo neutrófilos hiper-reativos, que invadem o tecido lesionado e
liberam diversas substâncias citotóxicas. O quadro de coagulação exacerbada é
desencadeado pela disfunção das células endoteliais, causada pelo processo
inflamatório. Ademais, nas lesões ativas, também são encontrados linfócitos T e
B.
Quadro clínico
A
manifestação mais recorrente e perceptível é a presença de ulcerações aftosas,
as quais podem durar mais de uma semana e não deixam cicatriz. Inflamações
genitais e oculares também são bastante comuns. As genitais, mais dolorosas que
as aftas, porém menos comuns, e deixam cicatrizes que ajudam no diagnóstico. Já
a ocular, ocorre no trato uveal, podendo ser no segmento anterior (incluindo a
íris) ou no segmento posterior (incluindo a coróide, retina e nervo óptico),
tendo chances altas de resultar em deformidade da íris e comprometer a visão.
Na pele, podem aparecer pequenas inflamações que lembram feridas acneicas. No
trato gastrointestinal, a manifestação ocorre por meio de úlceras ao longo do
tubo digestivo e podem levar à diarreia, dor abdominal, hemorragia digestiva ou
perfuração. No sistema nervoso central, qualquer estrutura pode ser afetada,
podendo comprometer as funções motoras e cognitivas do indivíduo.
Diagnóstico
O diagnóstico não é muito
preciso, uma vez que as manifestações clínicas da Síndrome de Behçet costumam
variar entre cada paciente. Mas, de uma maneira geral, o diagnóstico pode ser
feito por meio da observação das úlceras, como as da pele e da mucosa oral, e a
percepção da recorrência dessas inflamações. Podem ser feitos exames
neurológicos, como ressonância magnética, para identificar inflamações no
encéfalo e exames exploratórios, como endoscopia, para investigar a presença de
úlceras no trato gastrointestinal. Ademais, a inserção oblíqua de uma agulha de
calibre 20 Gauge na pele em condições estéreis, sem injeção de salina (esse
procedimento é realizado com o intuito de testar a capacidade do sistema imune
de combater uma ferida aberta, o que irá simular a formação de uma úlcera) deve
produzir um nódulo eritematoso ou pustular no local após 24 a 48 horas para se
considerar positivo para a síndrome de Behçet.
Tratamento
Úlceras orais e
genitais geralmente são tratadas com corticosteróides tópicos. Colírios de
corticosteróides e agentes midriáticos apresentam resultado positivo na uveíte
anterior, mas a via sistêmica (tendo como opção a injeção subcapsular de
corticosteróide, feita por oftalmologista) é geralmente necessária no
tratamento da uveíte posterior. Devido ao risco de sequelas com sucessivos
surtos de atividade ocular, pode ser administrado o uso de agentes citotóxicos.
As manifestações articulares são geralmente controladas com antiinflamatórios
não hormonais (AINHs) e colchicina. Para o tratamento das lesões do trato
gastrointestinal, pode-se administrar corticosteróides sistêmicos e sulfassalazina. Percebe-se, de forma geral, que o
tratamento consiste no combate das manifestações sistêmicas de forma pontual e
específica, com o objetivo de diminuir as manifestações clínicas, mas não
existe tratamento que controle a hiper reação inflamatória, a qual resulta no
alto nível de macrófagos e outros componentes celulares, como já mencionado
anteriormente.
