O neuroma acústico (NA) trata-se de um tumor benigno de células de Schwann. Comumente, acomete a porção vestibular do oitavo nervo craniano (NC VIII), o nervo vestibulocloquear.
Esse tumor também conhecido como schwannoma vestibular, schwannoma acústico ou neurilemoma vestibular, o
Ele representa entre 8-9% dos tumores cerebrais primários, bem como 80-90% dos tumores na região do ângulo cerebelopontino.
Mais raro em crianças, porém com alta prevalência quando em comorbidade com Neurofibromatose tipo 2 (NF2). Falaremos a seguir sobre tal patologia, com foco no diagnóstico da mesma.
Quadro Clínico de neuroma acústico
Antes de pensarmos no diagnóstico em si, é necessário pensar em quando levantar tal suspeita. No que se refere ao quadro clínico do NA, seus sintomas estão relacionados ao envolvimento do nervo craniano acometido, compressão medular e a progressão do tumor.
Em mais de 95% dos pacientes, observa-se sintomas relacionados a porção coclear do NC VIII, como zumbidos e perda auditiva, porém, como a progressão tumoral costuma ser lenta, mais da metade dos pacientes não costumam notar a hipoacusia. Tais manifestações costumam ocorrer entre 3 e 4 anos de progressão da doença.
Porção vestibular
Curiosamente, o acometimento da porção vestibular é menor, em torno de 61% dos pacientes, que se apresenta como instabilidade postural, mais perceptível ao deambular, tal instabilidade frequentemente possui padrão flutuante, com baixa a média gravidade, porém com momentos de piora importante.
Vertigem rotatória é incomum, pois a progressão lenta do tumor pode levar a uma adaptação do sistema vestibular em si, porém outras formas de vertigem como uma breves inclinações ou desvios são mais sugestivos de NA.
Quinto par de nervos cranianos
Acometimento do quinto par de nervos cranianos, o nervo trigêmeo, está presente em torno de 17% dos pacientes com NA, se manifestando como parestesia, hiperestesia ou mesmo dor sem causa aparente.
O nervo facial também pode estar comprometido, em torno de 6% dos pacientes, em forma de paresia fácil ou alterações sensitivas do paladar.
Outras apresentações são referentes a progressão do tumor e compressão de estruturas da fossa posterior do sistema nervoso central:
- compressão do cerebelo ou tronco cerebral que pode levar a ataxia,
- herniação das tonsilas cerebelares,
- hidrocefalia e
- até mesmo morte, em casos não tratados.
Pacientes com NF2 apresentam predisposição genética para desenvolvimento de NA.
A maior diferença está no fato destes pacientes apresentarem NA bilateral. Bem como as outras manifestações típicas da NF2, como:
- manchas hipercrômicas na pele,
- efélides e
- outras formas de tumores benignos ao longo do corpo.
Diagnóstico de neuroma acústico
Exame Físico
Frente a um paciente com suspeita de NA, de acordo com a clínica apresentada previamente, podemos lançar mão de um exame físico detalhado para auxiliar.
O nervo vestibulococlear pode ser examinado com testes de audição. Assim como os testes de Rinne e Weber, que costumam estar alterados e assimétricos nestes pacientes.
Alterações no reflexo corneano, alterações da contratura de músculos da mímica facial ou da sensibilidade facial avaliam a integralidade dos nervos trigêmeo e facial.
As funções do cerebelo podem ser avaliadas pela observação da marcha e os testes de Romberg e Fukuda.
Audiometria e Testes Auditivos
A audiometria pode ser útil como um teste inicial de rastreamento. Afinal, a sua boa sensibilidade para a avaliação das funções auditivas, visto que apenas 5% dos pacientes com este tumor não possuem este tipo de alteração.
O exame, que deve ser realizado em área com proteção acústica. Geralmente evidenciam perda auditiva do tipo sensorial assimétrica, principalmente quando avaliado em sons de frequências mais altas.
Outros testes auditivos
Outros testes auditivos também podem ser utilizados, como a imitanciometria e teste do reflexo acústico. Porém, tem suas limitações por terem baixa acuraria e pouco valor diagnóstico. Nenhuma delas fecham o diagnóstico de NA, além de serem pouco usuais no nosso meio.
Exames de Imagem
Por outro lado, para a devida confirmação diagnóstica devemos lançar mão do uso de exames de imagem como a ressonância magnética (RM) e a tomografia computadorizada (TC).
Em ambas as imagens, podem ser vistas como uma massa nodular sólida no canal auditivo interno ou mesmo no labirinto de extensão variável, podendo atingir também o ângulo cerebelopontino.
RM de crânio ou canais auditivos
O exame de escolha para diagnóstico de NA é a RM de crânio ou canais auditivos. É capaz de detectar tumores, até mesmo, de 1 a 2 mm de tamanho.
Deve ser realizada tanto sem como com o contraste de gadolíneo intravenoso, pois este é capaz medir o volume sanguíneo cerebral e a neovascularização relacionada ao tumor; uma perfusão.
Na imagem de RM, o neuroma acústico se apresenta como isso para hipointenso em T1 sem contraste, hiperintenso em T1 com contraste iso para hiperintenso em T2. (vide figuras 1 e 2)
TC de alta resolução
Em pacientes que não toleram a realização da RM, seja por claustrofobia ou qualquer outro motivo, a TC de alta resolução de crânio também pode ser utilizada, com e sem contraste.
A imagem se mostra como uma massa isso ou hipodensa e hiperdensa quando com contraste de metrizamida (vide figura 3). Sua imagem geralmente é inferior a RM para avaliação de NA, principalmente quando sobreposto com cistos ou leões maiores.
Diagnósticos Diferenciais para neuroma acústico
Nunca devemos nos esquecer de quais patologias poderiam se assemelhar àquela que estamos procurando, bem como excluí-las. Meningioma, outra forma de tumor de fossa posterior, pode cursar com sintomas semelhantes.
Outras causas menos comuns são Schwannoma de nervo facial, gliomas, cistos, colesteatoma, hemangiomas, aneurimas e tumores metastáticos. Tais alterações podem ser diferenciadas na própria RM.
Em caso de dúvidas, a RM de difusão pode ser solicitada. O que pode ser útil para diferenciar de cisto epidermoide ou aracnóide, apesar de sua incidência no canal auditivo interno ser bastante rara.
Tratamento para neuroma acústico
O tratamento do NA pode ser feito com observação contínua, radioterapia ou cirúrgico. Para isso são consideradas variáveis como:
- idade do paciente,
- sintomatologia,
- comorbidades,
- tamanho do tumor e
- preferencias pessoais do paciente,
Observação
Como já comentado anteriormente, a evolução e crescimento do tumor é bastante lenta. Assim como também variável de paciente para paciente o que torna possível apenas a observação através de exame de imagem a cada 6 ou 12 meses.
O maior efeito colateral da observação e o crescimento é a perda progressiva da audição, que tende a ser unilateral; outros sintomas da NA também vir a aparecer, mas de forma um tanto previsível.
Em torno de 59% dos pacientes, o tumor cresce menos de 1mm por ano, enquanto em torno 12% pode crescer mais de 3mm por ano. Paciente com idade mais avançada, pouca sintomatologia e progressão lenta do tumor podem se beneficiar do tratamento conservador, visto que podem nunca precisar de terapias invasivas.
Radioterapia e Cirurgia
As modalidades de radioterapia utilizadas na NA são a radiociruriga esteotáxica (RCE), radioterapia esteotáxica (RTE), terapia por feixe de prótons e radioterapia convencional. Não há estudos que comparem qual delas é a mais eficiente, mas de acordo com estudos observacionais.
Em geral, a radioterapia é preferível em tumores pequenos de no mínimo 3cm ou mesmo maiores em pacientes que não estão aptos para tratamento cirúrgico.
Tal forma de terapia se mostrou eficiente em controlar o tumor entre 91-100% em diferentes estudos, assim como manter ou mesmo melhor a função auditiva em 60-75% dos pacientes.
Tratamento cirúrgico
O tratamento cirúrgico, que pode ser realizado por equipes de neurocirurgia, cirurgia oncológica e/ou otorrinolaringologia, se mostra um tratamento eficaz de controle a longo prazo, porém se mostra possível de recorrência em até 20% dos pacientes.
Possíves complicações, além daquelas inerentes a todas cirurgias, são danos causados aos nervos cranianos, que podem levar a perda auditiva, fraqueza dos musculos faciais ou e outras perturbações sensitivas, a depender da extensão do tumor. Na tentativa de manutenção das estrututas, é possível que o tumor não seja removido completamente, que pode voltar a a crescer o mesmo.
Prognóstico de neuroma acústico
Em geral, ainda há não estudos que mostrem qual forma de terapia são mais ou menos danosas a curto e longo prazo, este último sendo mais necessário, visto a natureza da patologia.
De forma empírica, pacientes tratados com radioterapia ou cirurgia ainda devem manter acompanhamento anual por, em torno de, 8 a 10 anos, e então a cada 3 a 5 anos, subsequentes, para avaliar a recorrência do tumor.
Para pacientes em observação, avaliação auxiliar com audiometria é necessária, quando a preservação da audição é um detalhe importante.
Todos os pacientes também podem se beneficiar de reabilitação auditiva, seja para se adaptar ao sensório assimétrico, estratégias compensatórias ou dispositivos implantáveis.
Conclusão sobre neuroma acústico
Em resumo do que foi descrito no presente texto, pacientes com queixa de perda auditiva, zumbidos ou outras funções dos nervos cranianos, com piora de forma progressiva, com duração de 3 anos ou mais, devem ser submetidos a RM ou TC de crânio para avaliação do canal auditivo.
As formas de tratamento devem ser individualizadas. Considerando formas de progressão da doença, bem como as preferências do paciente.
Autor: Paulo Victor S. Miranda | Instagram: @paulo_victorsm
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Referências
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