A Síndrome da Deiscência do Canal Semicircular Superior (SDCSS) ou síndrome da terceira janela, é uma síndrome rara, que ocorre devido a deiscência do ouvido, isto é, uma abertura/desgaste ou até ausência na camada óssea que recobre o canal semicircular superior.
Epidemiologia
Em nenhum dos trabalhos foi evidenciada predominância significativa de sexo, e a média de idade dos afetados girou em torno dos 40 anos e também já existe evidência que esse defeito ou susceptibilidade tem componente genético.
Estima-se que a prevalência da deiscência completa do canal semicircular superior seja de 0,7% na população geral, também 1,3% possuem a camada óssea sobre o canal com menos de 0,1mm, o que já seria considerado deiscente nos exames.
Fisiopatologia
Na fisiopatologia da síndrome, ocorre o desgaste da camada óssea que recobre o canal semicircular superior, causando uma exposição anormal do labirinto membranoso vestibular na fossa média craniana.
O labirinto é uma estrutura localizada na orelha interna, tem função auditiva e vestibular, que é relacionada ao equilíbrio. Essa estrutura é preenchida por um liquido por inteira, liquido esse que leva a transmissão de energia dos estímulos mecânicos de uma parte para a outra. Na porção anterior fica a cóclea, estrutura que é relacionada ao sistema auditivo; e na parte posterior, se encontra os canais semicirculares e os órgãos otolíticos, que se relacionam ao sistema vestibular.
No labirinto existem duas válvulas fisiológicas, denominadas de janelas redonda e oval, que são relacionadas ao mecanismo de transmissão de energia e também de regulação pressórica do fluído presente na estrutura. porém, nos casos da síndrome, há uma abertura a mais e indevida, chamada de deiscência. Essa deiscência óssea resulta em uma terceira janela móvel, permitindo a dissipação de energia à medida que o labirinto membranoso se projeta para dentro e a endolinfa flui para longe da ampola.
A causa dessa alteração ainda é desconhecida, embora tenha sido dada a hipótese de que o defeito ocorreria durante o desenvolvimento da camada óssea que recobre o canal semicircular, que ocorre até os 3 anos de idade.
A deiscência no ouvido pode ser resultante também devido a erosão progressiva ou de um trauma físico na base do crânio, como um traumatismo craniano ou um aumento brusco da pressão intracraniana que poderia levar à ruptura desta camada anormalmente delgada, e a deiscência se completaria, conduzindo a uma comunicação entre o espaço perilinfático do canal e o espaço intracraniano.
Imagem1: Deiscência da camada de osso que reveste o canal semicircular superior, localizado no ouvido interno
Quadro clínico
A partir deste cenário fisiopatológico, alguns sintomas da síndrome da deiscência do canal semicircular superior podem aparecer, tais como nistagmo, que é o movimento involuntário de um ou dos dois olhos, associado à exposição a sons e barulhos intensos ou a alterações de pressão intracraniana e dentro da orelha média.
Essa deiscência do canal superior pode afetar tanto a audição como o equilíbrio de forma diferente entre os indivíduos. Pode incluir sintomas como autofonia, que se trata de escutar ruídos internos, como o batimento cardíaco e movimentos oculares, tontura, vertigem ou desequilíbrio crônico, vertigem ou desequilíbrio induzido por ruído intenso, perda auditiva condutiva, plenitude aural, zumbido pulsátil, fadiga e dor de cabeça. Os sintomas são causados por ausência de parte do osso temporal que recobre o canal semicircular superior do sistema vestibular.
É importante lembrar que nem todos os portadores de síndrome possuem os sintomas. Menos frequentemente, alguns indivíduos diagnosticados com a SDCSS apresentam apenas com perda auditiva, sem sintomas vestibulares. Devido a isso, a variabilidade da sintomatologia de apresentação da SDCSS torna difícil o reconhecimento por parte de médicos.
Diagnóstico
Para o diagnóstico é fundamental a história clínica associada ao exame físico, e juntamente também pode-se solicitar exames de imagem, testes auditivos e vestibulares.
Os dois exames de imagem mais indicados são a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM). Na tomografia computadorizada é recomendável utilizar cortes de 0.5mm e reconstrução das imagens no plano do canal semicircular superior, para evitar falsos-positivos, a TC tem sensibilidade de 100% e especificidade de 99%. Na ressonância magnética, é utilizado principalmente imagens com ponderação T2 com sensibilidade de 96% e especificidade de 98%, comparado com a TC.
Os exames considerados padrão para investigação do aparelho vestibular são os eletronistagmografia e cadeira rotatória, ao pesquisar nistagmo nestes pacientes, devem ser utilizadas lentes de Frenzel, com o objetivo de suprimir o efeito inibidor da fixação ocular.
Ao exame de Audiometria Tonal, a alteração mais frequentemente encontrada entre os pacientes sintomáticos é a perda auditiva “condutiva”, o que acaba gerando diagnósticos equivocados de portadores de otosclerose, devido a alguns pacientes apresentarem intervalos aéreo-ósseos maiores.
Tratamento
A severidade dos sintomas e o impacto destes na vida diária do doente, determina o grau de intervenção. Os doentes cuja deiscência do canal semicircular superior, com sintomatologia leve, podem ser orientados de forma conservadora com a remoção de estímulos desencadeantes. Já os indivíduos com a síndrome que sofriam com sintomas vestibulares incapacitantes foram submetidos a procedimento cirúrgico para reparo da lesão deiscente.
As opções cirúrgicas incluem: tentativa de encerramento do CSS, encerrando a deiscência com enxerto ósseo e fascia temporalis e obliteração total do canal semicircular superior, ou seja, o canal é encerrado completamente com uma ‘’massa” ou “pó” ósseo ou cimento ósseo de hidroxiapatite, que apresenta uma menor taxa de recorrência, porém resulta num maior traumatismo para o labirinto membranoso.
A decisão cirúrgica de ambos estes procedimentos devem ser feitas com base na clínica e nas condições do doente, assim como de comorbilidades existentes e a capacidade deste se sujeitar ao procedimento cirúrgico.
Autora: Rebecca Couto Dominguez – @rebeccadmgz
Referências:
- FERREIRA, Suzane da Cunha ; LIMA, Marco Antonio de Melo Tavares de. Síndrome de Deiscência de Canal Semicircular Superior. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, v. 72, n. 3, p. 414–418, 2006. Disponível em:
- STARING, grace. SÍNDROME DA DEISCÊNCIA DO CANAL SEMICIRCULAR SUPERIOR. Coimbra: [s.n.], 2012. Disponível em: file:///C:/Users/Becca/Pictures/GRACE_%20S%C3%ADndrome%20da%20Deisc%C3%AAncia%20do%20Canal%20Semicircular% 20Superior.pdf.
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