Autora: Julyana Costa Neiva
Co-autora: Cindy Karen Barbosa Reis
Revisora: Suzane Dutra Carvalho
Orientadora: Alecianne Azevedo Braga
Liga: Liga Baiana de Emergências (LBE) – @lbeunifacs
Definição
A raiva é uma doença infecciosa letal
caracterizada por uma encefalite aguda e progressiva, causada pelos vírus da
família Rabhdoviridae e gênero Lyssavirus.
Epidemiologia
A raiva possui distribuição mundial e
cerca de 60 mil pessoas morrem em consequência dessa doença anualmente em todo
mundo, sendo as regiões mais atingidas África e Ásia. No Brasil, essa condição
mostra-se endêmica na região Nordeste, apresentando cerca de 57% dos casos
notificados entre os anos de 1990 e 2010. Habitualmente, o vírus é transmitido
aos humanos através da exposição à saliva de animais infectados mediante a
mordeduras. A transmissão também pode ocorrer por arranhaduras, lambeduras ou
através de transplante de órgãos ou tecido de um doador contaminado que não foi
diagnosticado antes da doação. Os caninos e felinos são os principais
reservatórios do vírus nas áreas urbanas do Brasil. Entretanto, os mamíferos
selvagens, como gambás, guaxinins, raposas e morcegos possuem significativa
importância na manutenção do ciclo da raiva, sendo os morcegos, os principais
responsáveis pela sustentação da cadeia silvestre.
Fisiopatologia
O período de incubação médio da raiva
varia de um a três meses, podendo oscilar de dias até anos após a exposição,
sendo o período de incubação mais longo associado a profilaxia antirrábica
inadequada. Esses vírus possuem tropismo por tecido neural, entretanto o
mecanismo pelo qual esse patógeno causa uma doença grave no Sistema Nervoso
Central (SNC) ainda não foi bem esclarecido.
A infecção se inicia através da pele
ou mucosas com a inoculação do vírus por animais infectados. No local, ocorre a
replicação viral, atingindo o músculo e, em seguida, nervos motores e
sensoriais. Ao alcançar o tecido muscular, o vírus liga-se aos receptores
nicotínicos de acetilcolina para entrar nas células musculares, entretanto o
mecanismo pelo qual o vírus atinge as células nervosas ainda não foi elucidado.
O agente etiológico da raiva migra centralmente ao longo dos nervos periféricos
em direção ao SNC, afetando primeiramente o tronco cerebral, diencéfalo e
hipocampo. Posteriormente, ocorre uma disseminação viral centrífuga através dos
nervos autônomos e somáticos, provocando a infecção de outros tecidos do corpo,
como glândulas salivares, onde ocorrerá replicação e excreção viral na saliva.
Os achados patológicos não são
exuberantes diante da gravidade da doença, observando-se infiltrado
inflamatório de células mononucleares, ativação microglial e a formação de
corpúsculos de Negri – inclusões citoplasmáticas eosinofílicas nos neurônios -,
considerado patognomônico desta condição. As alterações degenerativas do SNC
também são discretas e há pouca evidência de morte dos neurônios, atribuindo, assim,
as manifestações clínicas da doença à disfunção neuronal. É importante ressaltar que o inóculo viral,
cepa do vírus, grau de inervação do local atingido, imunidade e genética do
hospedeiro são alguns fatores que podem aumentar a suscetibilidade do hospedeiro
a infecção, estando fortemente relacionado ao curso da doença.
Quadro clínico
A raiva, geralmente, apresenta-se
como uma encefalite atípica, com algum grau de preservação da consciência. O
quadro clínico costuma iniciar com sintomas inespecíficos, como febre,
mal-estar, fadiga, náuseas, vômitos, cefaleia e, eventualmente, fotofobia,
durando de 2 a 10 dias. Além disso, pode ocorrer um quadro de ansiedade e
agitação. Essa fase prodrômica também é caracterizada pela presença de dor,
prurido e parestesia que costuma irradiar proximalmente a partir do local da
inoculação, evoluindo para a fase neurológica aguda que pode se manifestar de
duas formas: raiva encefalítica (furiosa) ou raiva paralítica. A forma
encefalítica é apresentação mais comum (80% dos casos) e, geralmente, está
associada a infecções por canídeos, enquanto a raiva paralítica relaciona-se
principalmente aos vírus transmitidos por morcegos.
- Raiva
Encefalítica – marcada pela presença de confusão mental, alucinações,
agressividade e evolui com convulsões generalizadas e espasmos musculares
involuntários. O paciente apresenta períodos de lucidez intercalados com a
confusão mental, entretanto com a progressão da doença tornam-se cada vez mais
curtos. Essa forma é caracterizada pela presença da hidrofobia e aerofobia,
aspectos clínicos marcantes da raiva, resultado dos espasmos involuntários dos
músculos faríngeos e diafragmático. As disfunções autonômicas, como
hipersalivação, sudorese e arritmias cardíacas também são manifestações comuns.
Além disso, pode-se encontrar a presença de disfagia e disartria em alguns
pacientes. O clássico aspecto de “boca espumando” é consequência da disfunção
dos músculos faríngeos associada a hipersalivação. No exame físico, observa-se
as alterações de estado mental, fasciculações, aumento do tônus muscular e
reflexo de Babinski. - Raiva
Paralítica – há predominância de paralisia flácida precoce ascendente que se
inicia no membro acometido e progride para as demais regiões, podendo levar a
uma paraplegia. O acometimento esfincteriano é comum nessa forma da doença,
contudo os sintomas característicos da raiva encefalítica costumam estar
ausentes. Essa condição costuma ser confundida com a Síndrome de
Guillain-Barré.
A raiva costuma evoluir rapidamente
para o estado comatoso, fase em que o paciente apresenta, habitualmente,
paralisia flácida e arreflexia generalizada, progredindo para o óbito.
Diagnóstico
Para o diagnóstico da raiva é
imprescindível uma história clínica completa junto com um alto grau de
suspeita. O surgimento de parestesias em torno do local da mordida aponta
fortemente para o diagnóstico de raiva. Ele pode ser feito por
imunofluorescência direta para o vírus através de amostra de tecidos, por
isolamento do agente etiológico na saliva ou por detecção de anticorpos
anti-raiva presentes no soro ou no líquido cefalorraquidiano (LCR). Deve-se,
também, descartar outras doenças mais frequentemente tratáveis como aquelas
causadas pelo vírus do herpes simples.
- Diagnóstico clínico: a raiva deve ser considerada no diagnóstico diferencial de um paciente que se apresenta com quadro agudo de encefalite progressiva, independentemente de história de mordida de animal ou exposição conhecida.
- Diagnóstico laboratorial: a combinação de testes através de amostras de saliva, LCR, pele e soro tem uma sensibilidade quase que de 100% a depender da qualidade da amostra, tempo de coleta e experiência de diagnóstico. A interpretação dos títulos de anticorpos contra a doença vai depender da amostra específica e do histórico de imunização do paciente em questão. Os anticorpos séricos para o vírus da raiva podem não estar presentes até muitos dias após o aparecimento dos sinais clínicos. Se nenhuma vacina ou imunoglobulina anti-rábica tiver sido previamente administrada, a presença dos anticorpos indica infecção. Já que o paciente que for imunizado terá anticorpos anti-rábicos no soro, nele, uma segunda amostra deve ser obtida dias depois, pois se houver aumento dos títulos de anticorpos é indicativo de infecção. No LCR, a presença do anticorpo para o vírus sugere infecção, independente do histórico de imunização do paciente.
Classificação dos
acidentes
Acidentes leves:
- Ferimento
superficiais de pequena extensão, em geral, único, no tronco ou membros (exceto
mão, polpa digital e planta dos pés) causado por mordedura ou arranhadura; - Lambedura
da pele com lesões superficiais.
Acidentes graves:
- Lesões
em face, cabeça, pescoço, mão, polpa digital e/ou planta do pé; - Ferimentos
profundos, múltiplos ou extensos em qualquer local do corpo em decorrência de
mordedura ou arranhadura; - Lambedura
de mucosas ou da pele em local que já existe lesão grave.
Profilaxia
As medidas profiláticas contra a
raiva podem ser realizadas através da administração da vacina antirrábica
humana, soro antirrábico (SAR) ou imunoglobulina antirrábica humana (IGHAR). A
profilaxia deve ser iniciada o mais breve possível em caso de exposição.
- Vacina
antirrábica humana: indicada para os pacientes que foram expostos ao vírus
através de acidentes com animais transmissores ou na população que se encontra,
permanentemente, exposta devido a sua atividade ocupacional (profilaxia
pré-exposição). Essa vacina não possui contraindicação, apresenta poucos
efeitos adversos e deve ser administrada pelas vias intramuscular ou
intradérmica. - SAR:
a administração do SAR é realizada após a exposição ao vírus, contudo depende
do tipo de contato e da situação do animal. O seu uso não é recomendado em
casos de reexposição ao agente etiológico da raiva ou para os pacientes que já
fizeram seu uso. Os indivíduos que realizaram outro esquema profilático
completo anteriormente, também, não necessitam do SAR. O soro deve ser
administrado no local da lesão, visto que permite uma proteção local
significativa, impedindo a expansão viral para as terminações nervosas,
evitando possíveis falhas terapêuticas. - IGHAR:
fornece uma maior segurança que o SAR, porém o produto possui um alto custo e
baixa disponibilidade, sendo encontrado apenas nos Centros de Referência de
Imunobiológicos Especiais (CRIE). Indicado para substituir o SAR em casos de
hipersensibilidade ao composto, história de uso de outro soro heterólogo
anteriormente ou exposição frequente aos animais transmissores devido a sua
atividade ocupacional. Assim como o SAR, a administração da IGHAR é realizada
no local do ferimento.
A profilaxia pré-exposição, realizada
pela vacina, elimina a necessidade de imunização passiva com o SAR e a IGHAR
pós-exposição, além de provocar uma resposta imune secundária imediata após o
contato com o vírus.
Esquema
- Pré-exposição:
- Vacina antirrábica humana: 3 doses que devem ser aplicadas nos dias 0, 7 e 28, realizando controle sorológico no 14º dia após a última dose da vacina. Os profissionais expostos devem fazer periodicamente a titulação dos anticorpos.
- Pós-exposição: realizado de acordo com a natureza do acidente
- Tabela 1;
- Quando o SAR não está disponível na ocasião, pode ser aplicado em até 7 dias após a 1ª dose da vacina.
- Em casos de agressões causadas por morcegos ou mamíferos silvestres, deve-se iniciar a sorovacinação independente da gravidade da lesão.
Tratamento
Não existe tratamento específico para
a raiva, assim, deve-se escolher uma abordagem paliativa ou agressiva para
iniciar a terapêutica. O tratamento paliativo, em geral, é oferecido para
pacientes que possuem mau prognóstico ou não admitiriam viver com sequelas
neurológicas graves. Essa opção terapêutica utiliza analgésicos e sedativos com
o intuito de aliviar o sofrimento. A abordagem agressiva é considerada nos
pacientes mais jovens sem comorbidades que receberam alguma dose de vacina antirrábica
antes do início das manifestações clínicas, em casos de infecções causadas por
morcegos ou quando o paciente possui teste diagnóstico para o antígeno/ RNA
viral negativo e positivo para os anticorpos neutralizantes anti-raiva. Esse
tratamento é baseado em uma combinação de cuidados intensivos e uso
experimental de algumas terapias, como imunoterapia, terapia antiviral e
terapia neuroprotetora, todas ainda sem eficácia comprovada. Dessa maneira,
como a raiva não possui terapia eficaz, os cuidados são focados na prevenção.
