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Resumo sobre Espinha Bífida: classificação, diagnóstico e tratamento | Ligas

Resumo sobre Espinha Bífida: classificação, diagnóstico e tratamento | Ligas

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Definição

A Espinha Bífida é uma má-formação embrionária do Sistema Nervoso Central ocasionada pela não fusão das metades dos arcos neurais, sendo, dessa forma, considerada um defeito do tubo neural, o qual pode afetar tecidos próximos à medula espinal, como as meninges, arcos vertebrais, músculos e pele. Além disso, vale-se ressaltar que a condição é classificada em oculta e cística, esta última subdivide-se em: Espinha Bífida com meningocele, com meningomielocele e com mielosquise.

Classificação de espinha bífida

Fonte: Embriologia do Sistema Nervoso

Espinha Bífida Oculta

A forma oculta resulta de uma falha no crescimento e na fusão no plano mediano das metades embrionárias de um ou mais arcos neurais. Outrossim, vale relatar que essa falha ocorre, aproximadamente em 10% dos indivíduos normais, na vértebra L5 ou S1.

Seguindo essa óptica, geralmente, essa tipologia não apresenta sintomas clínicos nos casos mais brandos, contudo em alguns casos podem apresentar como única evidência uma pequena ondulação ou depressão com tufo de pelos, podendo também outras marcas de nascenças, lipoma e/ou seio dérmico estarem presentes.

Por fim, segundo pesquisas uma pequena porcentagem das crianças afetadas possui defeitos funcionais significativos que venham a comprometer o sistema nervoso.  

Espinha Bífida Cística com Meningocele

Quando a Espinha Bífida Cística contém uma protrusão da medula espinal e/ou meninges ocasionada por um defeitos, acarretando na formação de um cisto meníngeo. Nesse sentido, vale ressaltar que segundo dados epidemiológicos, esse defeito do tubo neural ocorre, aproximadamente, um a cada 5000 nascimentos. Seguindo esse raciocínio, o subtipo Cística com Meningocele ocorre e assim classificado quando o cisto contém a meninge e o líquido cefalorraquiadiano (LCR), ou seja, as raízes e a medula espinal estão na sua posição normal e fisiológica, contudo, ainda pode haver defeitos e complicações na saúde do indivíduo.    

Espinha Bífida Cística com Meningomielocele

Nesse caso, a Espinha Bífida é classificada com Meningomielocele quando o cisto contém a medula espinal e/ou raízes nervosas, sendo esse tipo mais comum, bem como mais grave do que a forma com meningocele.

Além disso, este defeito do tubo neural pode ocorrer em qualquer lugar ao longo da coluna vertebral, contudo ele é mais relatado nas regiões lombares e sacrais, segundo a literatura.

Por fim, é comum que em alguns casos de meningomielocele estejam associados com craniolacunia, ou seja, áreas deprimidas e não ossificadas na superfície interna dos ossos planos da calvária.

Espinha Bífida Cística com Mielosquise

Este caso de Espinha Bífida é considerado o mais grave. Nesse sentido, o defeito se encontra na abertura da medula espinal, pois houve uma falha na fusão das pregas neurais. Com isso, a medula espinal é representada por uma massa plana de tecido nervoso, ocasionando, geralmente, a paralisia permanente ou fraqueza nos membros inferiores.

Fonte: Moore, 2018

Diagnóstico de espinha bífida

O diagnóstico pode ser feito de diversas maneiras, entre as formas que mais se destacam no ambiente clínico são elas: ecografia obstétrica, ultrassonagrafia e amniocentese. Durante o período de diagnóstico no pré-natal, a mais indicada é a ecografia obstétrica, embora possa ser feito também com métodos mais sofisticados como ressonância magnética.

Além disso, é mister ressaltar a eficácia da sensibilidade da ultrassonografia para detecção da mielomemingocele, a qual se encontra entre 80% a 90%. Contudo, ela depende da qualidade do profissional examinador e dos equipamentos utilizados na avaliação fetal, uma vez que profissionais bem treinados podem identificar o nível e a extensão da abertura da coluna vertebral.

Por fim, o diagnóstico da espinha bífida oculta pode ser feito por meio da amniocentese, o qual tem como objetivo verificar a qualidade de alfafetoproteína no líquido amniótico, uma proteína encontrada em altas quantidade em caso de espinha bífida.

Fonte: Pereira-Mata, 2018

Tratamento de espinha bífida

O tratamento para a Espinha Bífida é tipicamente realizado entre 18° a 26° semana de gestação, dentre as formas de tratar essa má-formação destaca-se a cirurgia pós-natal, a correção intra-útero convencional da mielomeningocele com incisões de 6 a 10 cm no útero, técnica SAFER (técnica brasileira para correção endoscópica de mieloningocele- Dra. Denise Pedreira), e cirurgia fetal a céu aberto para correção intrauterina de mielomeningocele fetal por mini-esterotomia, conhecida como técnica peralta (abertura d 2,5 a 3,5 cm).

Por fim, vale ressaltar que a primeira técnica listada pode apresentar complicações, como sangramentos, descolamento de placenta, rotura prematura de membranas e cicatriz permanente no útero.

O texto acima é de total responsabilidade do(s) autor(es) e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.

Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.


Autores, revisores e orientadores:

Autor(a): David Ximenes- @david_ximenes_

Revisor(a): Raíza Pereira – @raizapereira

Orientador(a): André Ferreira Lopes

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Referências:

DE BEIRES CÔRTE-REAL, Catarina Escudero. Mielomeningocelo-da etiologia ao tratamento. 2018.

MOORE, Keith L. Embriologia clínica. Elsevier Brasil, 2008.

J. Falchek, Stephen. Espinha Bífida. Manual MSD, 2020. Disponível em: https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/pediatria/anomalias-neurol%C3%B3gicas-cong%C3%AAnitas/espinha-b%C3%ADfida. Acesso em: 11 de nov. de 2020.