Definição
Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) é um distúrbio hemorrágico que pode ser causado por uma diversidade de transtornos graves. É um processo sistêmico que pode causar trombose e hemorragia. Pode se manifestar através de emergência aguda ou como um processo subclínico crônico.
Identificar a CIVD e a condição que originou essa condição clínica é essencial para o tratamento adequado.
Epidemiologia de CIVD
A CIVD é responsável por aproximadamente 1% das admissões hospitalares. Sua incidência é maior em associação com processos infecciosos, principalmente sepse bacteriana. Outro processo infeccioso que está bem relacionado ao desenvolvimento de coagulopatia sistêmica é a infecção pelo vírus SARS-Cov2, causador da COVID-19.
Além disso, há também alta incidência em pacientes com câncer. As neoplasias malignas mais envolvidas no desenvolvimento de CIVD são leucemia promielocítica aguda, câncer pancreático e outros tumores sólidos produtores de mucina, como câncer gástrico, de próstata, de mama e de ovário.
Outras condições associadas a CIVD são os traumatismos, principalmente traumatismo craniano, e gestação. As complicações obstétricas mais correlacionadas são a síndrome HELLP e a embolia de líquido amniótico.
Fisiopatologia
A CIVD é um processo trombótico, onde o processo de coagulação e fibrinólise estão anormalmente ativados, levando à coagulação e fibrinólise contínuas.
O processo trombótico é desencadeado pela entrada na circulação sanguínea de substâncias pró-coagulantes que desencadeiam a ativação do sistema de coagulação e plaquetas, levando ao depósito disseminado e formação de trombos de fibrina-plaquetas. Na maioria dos casos, esse estímulo pró-coagulante é o fator tecidual.
Na CIVD o fator tecidual, que normalmente encontra-se protegido da circulação, adentra o vaso sanguíneo pela lesão tecidual ou como produto de algumas bactérias. Componentes da resposta inflamatória e do sistema de coagulação são ativados mutuamente. O fator tecidual é responsável pela indução da formação de fibrina e pela ativação plaquetária.
Nesse processo agudo de coagulação disseminada não compensada, os fatores de coagulação são consumidos além da capacidade de síntese, assim como as plaquetas. Isso resulta em alterações laboratoriais como aumento do tempo de protrombina (TP) e do tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) e em trombocitopenia.
A formação aumentada de fibrina estimula o processo compensatório da fibrinólise secundária, onde há ativação do plasminogênio com geração de plasmina para degradação da fibrina e formação dos produtos de degradação de fibrina (PDF). Como consequência, ocorrem as manifestações hemorrágicas da CIVD.
Ou seja, a CIVD pode ser classificada em CIVD aguda (descompensada) e CIVD crônica (compensada). Ambas podem estar associadas a sangramento e/ou trombose, mas a frequencia de sangramentos é muito maior na CIVD aguda.
A trombose microvascular presente na CIVD pode causar comprometimento no suprimento sanguíneo de alguns orgãos, causando a falência de múltiplos órgãos.
Pacientes com COVID-19 têm apresentado um número de anormalidades clínicas e laboratoriais que sugerem uma coagulopatia sistémica, provavelmente devido a lesão endotelial resultante da invasão da SARS -Cov2 vírus para o endotélio. Entretanto, os mecanismos e fatores de risco para essas alterações não estão completamente caracterizados.
Quadro clínico de CIVD
As manifestações clínicas dependem da natureza, intensidade e duração da causa que origina o distúrbio hematológico. A CIVD leve frequentemente é assintomática e só é diagnosticada através de anormalidades laboratoriais.
As complicações trombóticas ocorrem com maior frequência quando associadas a doenças crônicas. A hemorragia é o achado mais comum na CIVD aguda não compensada. Mas também podem haver manifestações como gangrena dos dedos ou membros, necrose hemorrágica da pele ou púrpura fulminante.
Além disso, em ambos contextos (agudo ou crônico), podem haver disfunções orgânicas como disfunção renal, hepática, respiratória, tromboembolismo e choque.
Diagnóstico de CIVD
A CIVD deve ser suspeitada num indivíduo com exsudação generalizada de múltiplos locais de cateter intravenoso ou outros sinais de sangramento, ou ocasionalmente em um indivíduo com trombose inexplicável. O diagnóstico não é difícil e pode ser realizado através da avaliação laboratorial de fatores como:
- Hemograma completo – manifesta-se com trombocitopenia. A associação com leucocitose pode auxiliar no diagnóstico da causa subjacente.
- Revisão do esfregaço de sangue periférico – pode-se identificar anemia hemolítica microangiopática, com esquistócitos e células do capacete.
- Tempo de protrombina (PT) e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) – normalmente encontram-se prolongados.
- Fibrinogênio – tipicamente baixo.
- D-dímero – costuma estar aumentado.
Achados como trombocitopenia, baixo fibrinogênio e dímero D elevado são considerados relativamente sensíveis para o diagnóstico, mas não específico. Vale ressaltar que a CIVD é um diagnóstico clínico e laboratorial, baseado em achados de coagulopatia e/ou fibrinólise num contexto clínico sugestivo. Nenhum teste laboratorial pode confirmar ou eliminar com precisão o diagnóstico.
Tratamento de CIVD
O tratamento deve ser voltado para a resolução da causa subjacente, que originou essa condição clínica, visando eliminar o estímulo para coagulação e trombose contínuas. O tratamento da CIVD propriamente dito é através de medidas de suporte, que são adotadas de forma individual. Podem ser ofertadas:
- Suporte hemodinâmico e/ou ventilatório
- Hidratação agressiva para reação hemolítica
- Transfusão de concentrados de hemácias devido ao sangramento
- Transfusões de plaquetas – não é feita rotineiramente, mas pode ser instituída na vigência de sangramento grave e plaquetopenia
- Plasma congelado fresco ou crioprecipitado
- Tratamento com heparina nos casos de trombose. Não há indicação para uso de anticoagulação profilática em pacientes com CIVD aguda ou crônica.
Agentes antifibrinolíticos, como ácido tranexâmico, ácido epsilon-aminocapróico ou aprotinina são contra – indicados.
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Referências:
GOLDMAN, Lee; AUSIELLO, Dennis. Cecil Medicina Interna. 24. ed. SaundersElsevier, 2012
