Confira neste post um resumo de cefaleia em salvas. Aprenda sobre definição, epidemiologia, diagnóstico, tratamento e mais!
A cefaleia, popularmente conhecida como ‘’dor de cabeça’’ é dividida em dois tipos. A cefaleia primária, na qual não é um sintoma de uma doença ou condição subjacente e a dor tem origem na inflamação de partes sensíveis dentro e ao redor do pescoço e da cabeça. Já cefaleia secundária, que pode ser um sinal de alerta de uma condição mais grave, como tumores, aneurisma e meningite.
Definição de cefaleia em salvas (CS)
A cefaleia em salvas (CS) é um subtipo de cefaleia primária. Também conhecida como síndrome de Cluster Headache, é caracterizada por crises de dor entre 15 e 180 minutos diários.
Geralmente, a dor é intercalada por períodos de remissão e frequência nas primeiras horas de sono. Sua primeira descrição completa foi dada pelo neurologista londrino Wilfred Harris, em 1926, dando o nome de “neuralgia enxaquecosa”.
Características
É importante ressaltar que o aspecto mais característico desta entidade seja o seu perfil temporal. Por definição, os ataques ou crises de cefaleia em salvas ocorrem com uma frequência diária uma a oito vezes por dia (sem terapêutica).
As crises ocorrem em um horário particular para cada indivíduo. O mais habitual a existência de uma crise noturna. Na maioria dos doentes, as crises ocorrem em salvas ou surtos, que são intercalados por longos períodos sem qualquer sintomatologia – Cefaleia em Salvas Episódica.
Estes surtos ocorrem, em média, uma vez por ano, variando entre 1 em cada 5 anos a cerca de 6 por ano e duram em média 5,8 a 8,6 semanas.
Periodicidade
Tal como as crises, os surtos têm uma periodicidade sazonal em 61,9% dos casos. Estando a sua frequência associada ao número de horas de luz diurna, isto é, cerca de 2 semanas após solstícios de Verão e Inverno.
De fato, 34% a 43% dos doentes têm surtos na Primavera e no Outono. 22,23 a 23,8% dos doentes, porém, têm crises consecutivas, sem ser possível distinguir períodos livres ou existem pequenos períodos sem sintomas com menos de um mês de duração – Cefaleia em Salvas Crônica.
Epidemiologia da Cefaleia em Salvas
A cefaleia em salvas é uma condição pouco comum e que, embora possua manifestações clínicas características, ainda é pouco conhecida. Esse desconhecimento constitui um fator determinante para que seu diagnóstico não seja feito corretamente e sejam realizados diversos tratamentos desnecessários, ineficazes e muitas vezes invasivos.
Embora seja uma doença ainda pouco conhecida, 100% dos dados clínicos dos pacientes diagnosticados com CS que foram acompanhados pelo Ambulatório de Cefaleias do Serviço de Neurologia do Hospital das Clínicas da UFMG, em 2014, relataram intensidade de dor extremamente alta.
Essa constatação evidencia a necessidade de ampliar os estudos. Para a partir deles, proporcionar a execução de medidas profiláticas, controle e tratamento da doença.
Particularidades das crises
Uma das particularidades destas crises é a tendência de ocorrer no horário particular em cada indivíduo, sendo o mais habitual a existência de uma crise noturna (58 a 77% dos casos), habitualmente associada ao início do sono.
Associado a isso, o característico pico noturno de melatonina está ausente ou muito diminuído nos pacientes com Cefaleia em Salvas durante as fases ativas da doença.
Além da melatonina, estão descritas também anomalias na secreção de outros hormônios, como a testosterona. Desse modo, tais alterações hormonais ligadas à disfunção no hipotálamo trazem indícios explicativos acerca da maior incidência da Cefaleia em Salvas acometer o sexo masculino, haja vista que a quantidade de testosterona é produzida e secretada em proporções muito maiores nos homens do que nas mulheres.
Diagnóstico da cefaleia em salvas
O principal sintoma é uma dor de cabeça intensa, unilateral, geralmente em torno da órbita, durando de 15 a 180 minutos se não tratada.
Na maioria dos doentes, as crises são unilaterais constantes, ou seja, ocorrem sempre à direita ou sempre à esquerda em cada indivíduo ao longo da vida.
Ademais, é importante ressaltar a presença de sintomas acompanhantes, dos quais os mais frequentemente reportados são:
- lacrimejamento,
- hiperemia conjuntival,
- edema palpebral,
- obstrução nasal e
- rinorreia.
Outrossim, ainda existem as manifestações menos frequentes, como náuseas, vômitos, fotofobia e sudorese.
Fisiopatologia
A fisiopatologia da cefaleia em salvas, embora apresente um evidente perfil clínico característico, ainda se encontra em processo de desenvolvimento, visto que não está totalmente esclarecida.
Contudo, muitas teorias acerca da explicação efetiva de tal patogenia são evidenciadas, hodiernamente, a fim de tentar elucidar o mecanismo de ação dessa cefaleia no organismo humano.
Diante dessa análise, é válido ressaltar que essa patologia, associada ao desenvolvimento de intensas dores de cabeça rítmicas e unilaterais, enquadra-se como idiopática. Isso porque surge de forma espontânea, ou seja, não é favorecida por uma doença pré-existente, além de ser pautada, de modo primordial, em uma teoria de propagação neurovascular com diversos componentes relacionados.
Sob esse viés, é pertinente citar que uma hipótese completa acerca dessa cefaleia neurovascular deve englobar três principais aspectos da dor:
- alterações autonômicas,
- disposição trigeminal e
- ritmo circadiano das crises.
Teorias da cefaleia em salvas
Pode-se descrever determinadas teorias da cefaleia em salvas como:
- A ativação do hipotálamo com estímulo secundário do reflexo autonômico do nervo trigêmeo, possivelmente através da via nervo trigêmeo-hipotálamo. O nervo trigêmeo pode ser a causa do disparo neuronal que causa dores de cabeça em salvas.
Ademais, o estímulo neurovascular comum nos quadros de dor cefálica, mediado sobretudo pelo reflexo do nervo trigêmeo autonômico, é caracterizado pelo aparecimento de uma vasodilatação craniana, com um crescimento do fluxo sanguíneo cerebral, induzida por um aumento de PRCG (gene da calcitonina) que pode influenciar nos aspectos dolorosos pulsantes.
- Uma alteração hipotalâmica capaz de gerar modificações no sistema nervoso autônomo. Em particular, acredita-se que durante a salva, o mecanismo de ação dos quimiorreceptores será modificada pela inibição central da tensão vasomotora simpática e pelo estímulo do nervo parassimpático.
- A influência por meio do óxido nítrico (NO) sintetizado a partir da enzima óxido nítrico sintetase (NOS). Posterior ativação do GMPc (Monofosfato cíclico de guanosina que tem função de estimular as proteínas cinases intracelulares) são capazes de promover uma vasodilatação das artérias com a presença de alterações na pressão arterial que tentam se ajustar por meio de ações do sistema nervoso autônomo.

Imagem 2: Sinais e sintomas da cefaleia em salvas. Nota-se a unilateralidade apresentada.
Tratamento da Cefaleia em Salvas
O tratamento da cefaleia em salvas é inteiramente dirigido à dor, e não às manifestações autonômicas desta síndrome.
Atualmente, existem algumas opções de tratamento. Elas são definidas de acordo com o quadro clínico do paciente. Entre as opções terapêuticas estão:
- farmacológica,
- não farmacológica e
- cirúrgica.
Tratamentos medicamentosos
As intervenções farmacológicas na cefaleia em salvas dividem-se em três tipos: sintomática, profilática e preventiva.
Sintomático
O tratamento sintomático utilizado é o oxigénio a 100% por máscara de alto débito (7-15 L/minuto). Pensa-se que o oxigênio atua como neuromodulador, afetando os níveis de neurotransmissores, desativando o arco reflexo trigêmeo-autonômico.
O sumatriptano injetável 6 mg (sc) tem evidência científica de classe A e é o mais eficaz. Os triptanos orais são pouco eficazes, mas o zolmitriptano nasal mostrou-se eficaz embora inferior ao sumatriptano subcutâneo. A lidocaína intranasal a 4% é pouco eficaz, mas pode ser usada com tratamento adjuvante.
A corticoterapia de curta duração parece reduzir a duração dos surtos, embora careça de evidência científica robusta. Este tratamento é disponibilizado pelo sistema único de saúde (SUS) a população de forma gratuita.
Terapêutica preventiva
Na terapêutica preventiva é utilizado o verapamilo, que demonstrou eficácia em estudos controlados contra placebo e ser equivalente ao lítio na cefaleia em salvas crônica.
Tratamento deve iniciar-se por 80 mg por dia e ser regularmente controlado com eletrocardiograma (ECG) pelos seus efeitos adversos cardíacos, nomeadamente bradicardia e bloqueio A-V.
O lítio parece ser eficaz na prevenção da cefaleia em salvas, na dose de 300 mg baseado em estudos controlados. Mas, mais eficaz na forma crônica embora com mais efeitos secundários, renais, hepáticos e tireoidianos e menos eficaz do que o verapamilo.
Topiramato também se revelou eficaz no tratamento preventivo da cefaleia em salvas, mas sem conseguir a remissão total das crises. O efeito reduz-se com o aumento da dose surgindo efeitos secundários como a perda de apetite e de peso, perturbações sensitivas distais e cognitivas estando contraindicado no caso de história prévia de litíase renal.
Profiláctica
A terapêutica profiláctica é feita diariamente, em doses que se vão aumentando e ajustando progressivamente, e deve ser mantida até o paciente estar cerca de 2 semanas seguidas sem crises.
Tratamentos invasivos
O tratamento invasivo é indicado apenas para aqueles casos que não melhoram com o tratamento farmacológico, ou cujas reações adversas aos medicamentos que não permitem o tratamento adequado. Existem alguns tratamentos invasivos como: O bloqueio anestésico do grande nervo occipital (GNO).
A injeção local adicional de esteróides aumenta a duração da remissão dos sintomas, que pode durar entre 4 a 26 meses.
A toxina botulínica mostrou-se eficaz em 25% de doentes com CS episódica e 33% com forma crônica após a administração de 50 UI de anatoxina botulínica A, contudo, a evidência é insuficiente para justificar o seu uso na CS.
Cirurgia ablativa
A cirurgia ablativa é indicada nas formas crônicas refratárias e estritamente unilaterais. Vários métodos já foram utilizados, tais como a rizotomia do trigêmeo com glicerol, a secção cirúrgica direta ou por radiofrequência da raiz do trigêmeo, podendo ocorrer como sequela uma anestesia dolorosa do trigêmeo afetado.
A neuroestimulação é a estimulação cerebral profunda hipotalâmica, faz-se provavelmente a intervenção mais promissora, podendo resultar em remissão total ou quase total dos sintomas, mas não está isenta de riscos incluindo morte por hemorragia cerebral.
Estimulação do nervo occipital é um método cirúrgico invasivo, mas não destrutivo que se tem revelado eficaz, mas com recidiva após a suspensão da estimulação por depleção da bateria com necessidade da sua substituição ou por deslocamento do eletrodo ou alternância do lado da dor para além dos riscos de infeção no local de implantação do eletrodo ou da bateria.
Autor(a) : Ruth Filgueira Gomes – @ruthfilgueira
Sugestão de leitura
- Cefaleia: o que é, classificação e tratamento
- Aspectos gerais e novidades no tratamento da Cefaleias | Colunistas
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Referências
- ROCHA, Cinthia Francesca Barra 1; SILVA, Kézia Betânia; TAVARES, Rafael Mattos; JUNIOR, Ariovaldo Alberto da Silva; GOMEZ Rodrigo Santiago2 ; TEXEIRA Antônio Lúcio. (2013), link em: http://rmmg.org/artigo/detalhes/599 SBMFC (Sociedade Brasileira de Medicina da Família e Comunidade); ABMFR (Associação Brasileira de Medicina Física e Reabilitação); ABN (Academia Brasileira de Neurologia). Cefaléias em Adultos na Atenção Primária CEFALEIA 30 à Saúde: Diagnóstico e Tratamento. Projeto Diretrizes, 2009. Disponível em: http://www.projetodiretrizes.org.br/8_volume/16-Cefaleias.pdf.
- JURNO, M. E. et al. Epidemiologic study of cluster headache prevalence in a medium-size city in Brazil. Arquivos de Neuropsiquiatria, v. 76, n. 7, p. 467– 472, jul. 2018.
- MONTEIRO, José M. Pereira. Cefaleia em Salvas: O Adventode Novas Terapêuticas. Gazeta Médica, Nº4 VOL. 6 · OUTUBRO/DEZEMBRO 2019.
- Schoenen J, DiClemente L, Vandenheede M, Fumal A, De Pasqua V, Mouchamps M, et al. Hypothalamic stimulation in chronic cluster headache: a pilot study of efficacy and mode of action. Brain 2005 Apr. Link em: https://academic.oup.com/brain/article/128/4/940/284331?login=true.
- Martins IP, Gil-Gouveia R, Parreira E. Cluster headache without autonomic symptoms: why is it different? Headache 2005 Mar. Link: https://headachemedicine.com.br/cluster-headache-review-of-current-understandings/.