Introdução
Sabe-se que o tratamento oncológico engloba várias fases as quais são estabelecidas individualmente e atuadas por uma equipe multidisciplinar. Dentre a composição do tratamento, as cirurgias oncológicas pediátricas podem ser consideradas peças fundamentais.
Diante disso, o cirurgião oncológico pediátrico possui um papel importante, desde o diagnóstico e estadiamento, participando ativamente tanto na terapia de suporte, em tumores como do Sistema Nervoso Central (SNC) e leucemias, quanto na terapia curativa, em tumores como neuroblastoma e renais, bem como no auxílio de cuidados paliativos.
No resumo iremos dar enfoque à atuação das cirurgias oncológicas pediátricas na terapia curativa, abordando especificamente as principais neoplasias em que elas possuem tal papel.
Se interessou
pela área? Não lembra bem sobre as cirurgias específicas? Fique atento que o
resumo vai esclarecer tudo que você precisa saber!
Nefroblastomas (Tumor de Wilms)
Aspectos gerais
Os tumores
renais são o segundo tumor abdominal mais comum em lactentes e crianças, dentre
esses, o mais frequente é o Tumor de Wilms (TW). Esse corresponde a cerca
de 7% de todos os tumores pediátricos, sendo que os tumores de Wilms
bilaterais (TWB) ocorrem em 4-13% dos pacientes. A idade média no momento do
diagnóstico é de 36 meses, com a maioria das crianças apresentando idades entre
12 e 48 meses. A incidência do TW diminui a partir dos 10 anos de idade e é
menos comum com menos de 6 meses de idade.
Referente ao
diagnóstico, geralmente o TW possui massa palpável e é notado durante o banho
ou pelo pediatra durante a visita de rotina, sendo que os pacientes podem
apresentar infecção urinária, hematúria, hipertensão arterial, dor abdominal,
náusea, vômitos, perda de apetite, respiração curta e constipação. Quanto a
metástase, os locais comuns de disseminação são os pulmões e o fígado, por isso
a tomografia computadorizada (TC) de tórax deve ser incluída no estadiamento. O
tratamento para TW inclui cirurgia, quimioterapia – a qual pode preceder a
cirurgia – e, em alguns casos, radioterapia (RT).
Figura
1: Corte transversal de uma TC demonstrando um tumor de Wilms do lado esquerdo
(asterisco) que se estende para a
veia cava inferior (seta).
Cirurgia
O tratamento cirúrgico é a
nefrectomia radical transperitoneal, em que há retirada do rim e do ureter até
sua inserção na bexiga com o intuito de se evitar a disseminação de células
tumorais na parede ureteral. A nefrectomia parcial é feita em pacientes com rim
único, TWB e portadores da síndrome de Beckwith-Wiedemann. Destaca-se a
importância da ressecção linfonodal para que seja feito o estadiamento
adequado. Atenção: pacientes com menos de 2 anos ou com grandes tumores possuem
maior chance de comprometimento linfonodal!!
Neuroblastoma
Aspectos gerais
É a malignidade
extracraniana sólida mais comum da infância e o tumor maligno mais comum em
lactentes. Desse modo, é responsável por 8% a 10 % dos casos de
neoplasias na criança, com prevalência de um caso a cada sete mil nascidos
vivos,
sendo que mais de 80%
dos casos possuem menos que cinco anos de idade ao diagnóstico. Além disso, possui
característica heterogênea, assim os tumores podem regredir espontaneamente,
amadurecer ou exibir um fenótipo maligno muito agressivo.
Com relação ao
quadro clínico, os sinais e sintomas podem variar conforme a localização do tumor, porém a doença
localizada frequentemente é assintomática. No caso dos neuroblastomas que
ocorrem na cavidade abdominal (75%) um aspecto clínico comum, por exemplo, é
detectar uma massa abdominal ao exame físico e a presença de dor abdominal.
Enfatiza-se que demais locais primários de neuroblastoma incluem o mediastino
posterior (20%), a região cervical (1%) e a pelve (4%). Ademais, mais de 40%
dos pacientes apresentam doença metastática no momento do diagnóstico, sendo
que geralmente estão bastante doentes e apresentam sintomas sistêmicos como febre, emagrecimento, dor e
irritabilidade.
Cirurgia
O tratamento cirúrgico
possui papel fundamental em tal neoplasia. Dessa forma, para pacientes com
estádio 1 indica-se a ressecção completa da lesão, dependendo este pode ser o
único tratamento essencial. Pacientes com estádios 2A e 2B também possuem como
intuito a ressecção macroscópica completa da lesão. Ambos estádios 1 e 2 devem
seguir uma margem de segurança para evitar sangramentos e lesões de órgãos
adjacentes. Ademais, em casos de estádio 3, a cirurgia ocorre após a
quimioterapia, sendo a cirurgia primária feita com intuito diagnóstico e a
secundária quando feita serve para tentativa de retirada completa tumoral.
Ademais, no estádio 4 a terapia é multimodal, incluindo quimioterapia em altas
doses, seguido de cirurgia, transplante autólogo de medula óssea, uso de ácido
retinóico e imunoterapia. Acrescenta-se, por fim, que a adrenalectomia
videolaparoscópica é um tratamento seguro com resultados equivalentes aos da
cirurgia convencional em casos de tumores localizados.
Figura 2: Fotografias intraoperatórias após ressecção de
neuroblastomas retroperitoneais.
Hepatoblastoma
Aspectos
gerais
É
o tumor hepático mais comum da faixa etária pediátrica, representando
apenas 1% das neoplasias malignas de tal população. A maioria dos
hepatoblastomas surge antes dos três anos de idade, sendo que 90% se
desenvolvem até o final de cinco anos, além disso, possuem maior predominância
no sexo masculino.
Referente ao
quadro clínico, na maioria das vezes um dos pais ou o pediatra encontram nos
pacientes uma massa abdominal assintomática superior direita. É raro
apresentarem ruptura tumoral, seguida por hemorragia significativa e
hipovolemia. Ademais, pode haver precocidade sexual devido à produção da
gonadotrofina coriônica humana pelo tumor. Nos tumores grandes pode observar-se
anorexia e insuficiência do crescimento, tais lesões podem ficar muito grandes –
15 cm -, se estendendo pela linha média ou para baixo, até a pelve.
Cirurgia
O tratamento é
feito com abordagem multimodal, sendo que o tratamento definitivo é a cirurgia
com ressecção completa. Primeiramente é feita a quimioterapia e depois a
cirurgia com ressecção do tumor residual, de modo que pode ser feita ressecções
hepáticas tradicionais ou ressecções ampliadas. Destaca-se que a ressecção pode
ser realizada usando técnicas abertas ou laparoscópicas. Nos casos em que o
tumor permanece irressecável mesmo após a quimioterapia pré-operatória
indica-se o transplante hepático.
Figura 3: (A) Tumor residual
(asterisco) na
porção cefálica do lobo direito do fígado. (B) Lobo hepático direito contendo a lesão
(asterisco).
Rabdomiossarcoma
Aspectos gerais
É o tumor de tecidos moles – mais
comum na infância (50%) – e é originado de células mesenquimais primitivas.
Enfatiza-se que mais de 80% dos casos são diagnosticados antes dos 14 anos. Em
geral, há um pior prognóstico em adolescentes que apresentam rabdomiossarcoma (RMS)
alveolar, comprometimento dos linfonodos, atraso no diagnóstico e metástases.
A
apresentação clínica do RMS varia e depende, na maioria das vezes, da
localização do tumor, da idade do paciente e da ocorrência de metástases a
distância. Diante disso, grande parte dos sintomas é secundária ao efeito de
massa local. No que se refere ao diagnóstico, pode haver suspeita clínica, mas
deve obter-se confirmação por biópsia. Antes da cirurgia definitiva, deve-se
fazer uma avaliação completa, incluindo exames de imagens, testes laboratoriais
e análise da medula óssea.
Figura
4: (A) O paciente se
apresentou com distensão abdominal inferior e uma grande massa, que era
palpável. (B) A massa é mostrada na
fotografia cirúrgica.
Cirurgia
A cirurgia tem papel fundamental
para o diagnóstico, estadiamento – definitivo é sempre cirúrgico – e
tratamento. Referente a isso, a biópsia se faz essencial para o diagnóstico e
plano terapêutico. Dessa forma, destaca-se que a biópsia deve ser planejada,
respeitando as margens de segurança, pois a ressecção será feita incluindo sua
cicatriz, logo, se a biópsia for feita de modo errôneo, pode comprometer ou
dificultar a ressecção final, podendo levar a um comprometimento de uma área
maior. O objetivo primário da intervenção cirúrgica é a ressecção completa do
tumor com margens livres e adequado estadiamento linfonodal. Tal intervenção
pode ser primária ou após terapia inicial com quimioterapia, lembrando que
todos os pacientes devem passar por quimioterapia, devido a essa ser
considerada uma doença micrometastática.
Ademais, a radioterapia
é uma forma de tratamento local, usado no controle da doença residual
microscópica.
Tumores ovarianos
Aspectos gerais
São tumores raros na infância – menos
de 1% – e ocorrem com maior frequência na fase puberal. Os mais comuns são os
de células germinativas, sendo que dentre esses, os mais frequentes são os
teratomas. Com relação aos diagnósticos diferenciais de massa ovariana tem-se
os cistos ovarianos, tumores benignos e a torção de ovário. No que diz respeito
ao quadro clínico, o paciente se apresenta com dor abdominal em hipogástrio,
massa abdominal palpável ou achado ultrassonagráfico de tumoração ovariana
assintomática.
Cirurgia
O tratamento cirúrgico consiste na
ressecção tumoral completa, preservando o parênquima ovariano nos casos de
lesões bem delimitadas com marcadores negativos ou salpingooforectomia para os
outros tumores, coleta de líquido peritoneal para estudo quimiocitológico,
omentectomia, ressecção de qualquer lesão que sugerir disseminação da doença e
avaliação do ovário contralateral.
Figura 5: Grande
massa ovariana esquerda, correspondente a um teratoma maduro de ovário.
Tumores de testículo
Aspectos gerais
Corresponde a 1%
dos tumores da infância, sendo que tumores de células germinativas representam
60-80%, desses mais de 60% são tumores de saco vitelino (TSV), e
aproximadamente 20% são teratomas. Na apresentação clínica, em geral, apresenta-se
como massa escrotal indolor, é comum o relato de histórico de trauma, podendo
ser o fator que desperta a atenção para a massa escrotal!! A hidrocele se
associa em 15-20% dos pacientes e pode dificultar o exame físico. Pode ocorrer
puberdade precoce no caso de tumores hormonalmente ativos. Compõe também a
avaliação inicial o ultrassom com Doppler colorido e marcadores tumorais
séricos (a-fetoproteína [AFP] – elevada em 80% dos
TSV e em 60% dos teratomas – e β-hCG).
Cirurgia
A orquiectomia
deve ser realizada por via inguinal com ligadura dos vasos testiculares antes
do descolamento do testículo. Atenção: a violação escrotal aumenta as chances
de recidiva em 30%, nesse caso indica-se a hemiescrotectomia!! Se houver
suspeita de cisto epidermóide ou teratoma, considera-se a realização da
cirurgia conservadora, principalmente se ocorrer acometimento de ambos os
testículos.
Teratomas
Aspectos gerais
São neoplasias benignas originadas dos
três folhetos embrionários que surgem da migração aberrante de células germinativas
do saco vitelino, as quais deveriam formar as gônadas. Tais células podem
originar tanto lesões gonadais – mais comuns em adolescentes – como
extragonadais – mais comuns em recém nascidos e crianças jovens -. Tais lesões
podem surgir em qualquer local da linha média, sendo as mais comuns, por ordem:
região sacrococcígea – 35 a 60% -, gônadas, mediastino, retroperitônio, região
de cabeça e pescoço. O teratoma sacrococcígeo é o tumor mais frequente em
neonatos, mesmo considerando natimortos, possuindo incidência estimada de 1 por
35.000 a 40.000 nascimentos vivos.
Nesse
sentido, quanto ao quadro clínico, em geral as lesões são assintomáticas no
período gestacional. No caso do teratoma sacrococcígeo é possível observar uma
massa visível ao nascimento, o que contribui para o diagnóstico. Acrescenta-se
que exames de imagem como ultrassonografia (US) pré-natal são importantes para
avaliação com maior precisão. Atenção: em casos de hidropsia fetal deve-se
fazer seguimento rigoroso do pré-natal, sendo justificada, por vezes,
intervenções!!
Cirurgia
Na avaliação pré-operatória, é
importante dosar marcadores tumorais – a-fetoproteína [AFP] e β-hCG -, além de
hematócrito, plaquetas e avaliar a coagulação. Referente a parte operatória em
si, a ressecção cirúrgica completa é a terapia definitiva na grande maioria das
lesões, assim, a indicação deve ser feita rapidamente. Desse modo, a demora para
a realização cirúrgica contribui para extravasamento tumoral, hemorragia e
degeneração para neoplasia maligna. As chances de cura em tais neoplasias são
grandes, em torno de 95%, contudo, há recidiva em aproximadamente 11% dos casos,
por isso é recomendado o seguimento pós-operatório com exame retal a cada 3
meses nos primeiros 3-4 anos de idade, além de dosagem dos marcadores tumorais.
Em casos de recidiva, deve-se planejar a cirurgia para ressecção completa
novamente. Nos casos de tumores com componentes malignos, indica-se a terapia
adjuvante.
Figura 6: Bebê diagnosticado com um grande teratoma
sacrococcígeo in utero. Dentro de
dias, ocorreu o parto prematuro, levando a realização de cesariana com 25
semanas de gestação.
Caro colega, espero que tenha gostado e aprendido um pouco mais com o resumo, até a próxima!!
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Autores, revisores e orientadores:
- Liga Acadêmica de Oncologia Clínica e Cirúrgica
- Instagram: @laocc.pucpc
- Autora: Larissa Bispo Alves Roncen.
- Revisão: Maria Eduarda de Oliveira Rodrigues
- Médico orientador da Liga: Marcos Curcio Angelini.
