Resumo da hidrocefalia: causas e consequências | Colunistas

DEFINIÇÃO

A hidrocefalia não é definida como uma doença, mas sim, uma condição patológica na qual verifica-se um aumento anormal na quantidade de líquido cefalorraquidiano (LCR) ou líquor, em qualquer parte do sistema ventricular levando à dilatação dos ventrículos e consequente aumento da Pressão Intracraniana. Ocorre quando a produção, drenagem ou circulação do LCR está prejudicada e, quando não descoberto e tratado o mais breve possível, esse aumento de volume do líquor pode gerar inúmeras consequências para o paciente, inclusive fatais. Além disso, os sinais e sintomas da Hidrocefalia podem ser muito variáveis, e irão depender da rapidez com que a mesma se manifestará, e do seu tipo, comunicante ou não comunicante.

ANATOMIA

Meninges

O encéfalo é protegido por três membranas constituídas de tecido conectivo, as chamadas meninges. A mais externa e rígida é a dura-máter, a qual liga-se ao crânio. A camada do meio é a aracnoide-máter, que reveste a dura-máter. A última camada e mais interna, chamada de pia-máter, liga-se diretamente ao parênquima cerebral, acompanhando todos os giros e sulcos. Entre estas membranas encontram-se alguns espaços:

1- Espaço epidural: também chamado de peridural ou extradural, localizado entre o crânio e a dura-máter.

2- Espaço subdural: originado em casos de traumatismos, localizado entre a dura-máter e a aracnoide.

3- Espaço subaracnoide: localizado entre a aracnoide e a pia-máter; contém os vasos que compõem a barreira hematoencefálica, e participa da circulação do líquor. 

Sistema Ventricular

O sistema ventricular é composto pelos ventrículos laterais, terceiro e quarto ventrículos. Compondo suas paredes, microscopicamente encontram-se algumas dobras vascularizadas da meninge pia-máter dispostas em pregas que formam vilosidades, a chamada tela corioide. Esta é recoberta por células cuboides que estão em continuidade com as células ependimárias, as quais revestem a superfície dos ventrículos e formam o plexo coroide.

FISIOLOGIA DO LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO (LCR)

Produção e Reabsorção

O líquor é produzido a uma taxa de aproximadamente, 0,35 ml/minuto, o equivalente a 500 ml/dia. No adulto, 125 ml de LCR se encontram no espaço subaracnoide e 25 ml nos ventrículos, totalizando 150 ml que são substituídos mais ou menos 3 vezes ao dia. Sua reabsorção é realizada pelas granulações de Pacchioni da membrana aracnoide.

Aproximadamente 70% a 80% do LCR é produzido e secretado pelas células ependimárias do plexo coroide, sendo deste total, 50% produzido pelos ventrículos laterais. A produção é feita em dois períodos:

1- Filtração passiva do plasma pelos capilares fenestrados coroides para o interstício do epitélio;

2- Transformação do filtrado em LCR e secreção do mesmo dentro do sistema ventricular.

Função e Composição

O LCR tem a função de proteger, revestir e lubrificar o encéfalo e o canal vertebral, a fim de evitar lesões. Também filtra os resíduos e metabólitos, permutando com nutrientes e hormônios hipotalâmicos por todo SNC.

Quanto a sua composição, é característico do líquor ser límpido, incolor e inodoro em uma pessoa saudável. A glicose raquidiana está na faixa de 50-80 mg/dL, os cloretos na faixa de 120-130 mEq/l, e as proteínas entre 15 e 45 mg/dL. A existência de até 4 leucócitos por mm³ é considerada normal.

Circulação liquórica

Quando produzido, o LCR circula dentro do sistema ventricular. Saindo dos ventrículos laterais, o líquor atravessa o forame interventricular de Monro e chega até o terceiro ventrículo. Passa então, pelo aqueduto cerebral de Sylvius no mesencéfalo e alcança o quarto ventrículo. A partir daí, através das aberturas laterais de Luschka e abertura mediana de Magendie, entra no espaço subaracnoide, ascende em direção ao encéfalo e desce para a medula espinal, através das respectivas aberturas.

CLASSIFICAÇÃO

A hidrocefalia não comunicante ou obstrutiva ocorre quando algo impede a passagem do LCR do sistema ventricular para o espaço subaracnoide. As possíveis etiologias podem ser malformações congênitas, tumores encefálicos, processos inflamatórios ou hemorragias. Já a hidrocefalia comunicante é causada pela deficiência na reabsorção do líquor pelas granulações aracnoides (de Pacchioni). Pode ocorrer devido a infecções, como a meningite, que obstrui as granulações com resíduos infecciosos, ou até hemorragias por traumas que comprimem o local de drenagem.

Existe também a hidrocefalia normotensiva, uma hidrocefalia comunicante crônica que possui aumento na resistência ao fluxo normal de LCR no sistema ventricular, resultando em um aumento relativo do volume ventricular com PIC normal. Sua etiologia está muito atrelada ao processo de envelhecimento cerebral e a traumatismos hemorrágicos.

SINAIS E SINTOMAS

A sintomatologia varia com a idade do paciente e com a rapidez com que a hidrocefalia progride. Contudo, em qualquer faixa etária vão predominar os sinais e sintomas da Hipertensão Intracraniana (pressão > 20 mmHg), condição na qual a hidrocefalia predispõe o encéfalo ao aumentar drasticamente a PIC, gerando inúmeras consequências.

Nos neonatos, pode-se observar abaulamento das fontanelas e dilatação do crânio, ocasionadas pelo não fechamento das suturas cranianas, associados à sonolência e vômitos, e presença do sinal do sol poente em situações graves. Já nos adultos, há predomínio de manifestações clássicas da Hipertensão Intracraniana, como cefaleia, vômitos e papiledema ao exame de fundo de olho.

Em quadros agudos, é possível considerar episódios de crises convulsivas e perda de consciência, além das cefaleias. Se a condição não é tratada, pode haver progressão para casos crônicos, que evidenciam herniações cerebrais tardias, as quais acarretam distúrbios cognitivos e compressões nervosas, como anisocoria e papiledema.

ABORDAGEM CLÍNICA

Com a suspeita de hidrocefalia no paciente, os exames de imagem são os melhores métodos para diagnosticar a condição. Na ausência de atrofia cerebral, o diagnóstico é feito na presença de ventriculomegalia (ventrículos dilatados).

A RNM é o melhor método com grande riqueza de detalhes, entretanto, se mostra como o exame de maior custo e tendo que ser realizado sob anestesia geral nas crianças. Assim, a TC é o exame mais utilizado, por ser rápido, de baixo custo e mais acessível na maioria dos centros médicos. A US é mais utilizada para rastrear hidrocefalia em lactentes, por seu fácil manuseio.

A punção lombar (PL) é realizada, quando há indicações para verificar a pressão do LCR em pacientes com hidrocefalia comunicante e avaliar se tem sangue ou sinais de doença inflamatória ou infecciosa crônica.

TRATAMENTO

Os principais objetivos do tratamento são normalizar os valores da PIC e da dinâmica do LCR. O tipo de procedimento dependerá da etiologia, idade e estado clínico do paciente, porém sempre deve-se priorizar o alívio da HIC.

Os tratamentos definitivos consistem em descompressão cirúrgica e colocação de shunts que desviam o líquor em excesso para a circulação sanguínea, diretamente no átrio direito ou na cavidade peritoneal.

O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.

Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.

REFERÊNCIAS

GROSSMAN, Sheila; PORTH, Carol. Porth – Fisiopatologia. 9a edição. Capítulo 5.

JOTZ, Geraldo; et al. Neuroanatomia Clínica e Funcional. 1a edição. Capítulos 5 e 6.

KREBS, Claudia. Neurociências Ilustrada. Artmed, 2013. Capítulo 2.