Púrpura de Henoch-Schönlein: tudo o que você precisa saber para sua prática clínica!
Começo destacando que a púrpura de Henoch‑Schönlein, atualmente chamada de IgA vasculite (IgAV), representa a vasculite sistêmica mais comum na infância. Ela ocorre com frequência entre crianças de 2 a 8 anos, embora possa afetar adolescentes e adultos. A epidemiologia mostra incidência de aproximadamente 10 a 22 casos por 100 000 crianças por ano, com predomínio de meninos.
Mesmo sendo autolimitada na maioria dos casos, a IgAV exige atenção, pois pode evoluir com complicações, especialmente renais, que demandam manejo clínico especializado. Além disso, o diagnóstico e a conduta variam entre crianças e adultos, requerendo abordagem diferenciada.
Epidemiologia e fatores predisponentes da púrpura de Henoch-Schönlein
Dados recentes indicam que a doença se manifesta com incidência variável dependendo da localização geográfica e da estação, sendo mais comum no outono e inverno. Sem dúvida, fatores genéticos e exposições ambientais atuam como gatilhos, em conjunto, aliando-se a predisposições imunológicas que culminam na deposição de complexos imunes com IgA.
Patogênese da púrpura de Henoch-Schönlein
A patogênese da Púrpura de Henoch‑Schönlein (IgA vasculite) está associada a deposições de IgA1 em vasos de pequeno calibre após estímulos infecciosos. Os principais gatilhos são agentes respiratórios como estreptococos e parvovírus B19, que induzem a formação de complexos imunes. Esses complexos ativam o complemento C3, promovendo uma reação inflamatória que afeta vasos sanguíneos em diversos órgãos.
A inflamação vascular, característica da doença, compromete principalmente a pele (com púrpura palpável), as articulações (causando artralgias), o trato gastrointestinal (causando dor abdominal e, em casos graves, sangramentos) e os rins (gerando hematúria e proteinúria). Esse processo imunológico, classificado como hipersensibilidade tipo III, é central para o desenvolvimento da doença, resultando nas manifestações clínicas típicas e nas possíveis complicações, especialmente no envolvimento renal. A ativação imunológica e a resposta inflamatória resultante definem o quadro clínico e a gravidade da vasculite.
Manifestações clínicas
Imediatamente após o desencadeamento, destaca-se a púrpura palpável, presente em quase todos os pacientes, frequentemente nas extremidades inferiores e nádegas. Ademais, observam-se artralgias ou artrite migratória (com envolvimento típico de tornozelos e joelhos) em 50-75% dos casos. Simultaneamente, a dor abdominal em cólica, frequentemente com vômitos ou sangramento gastrointestinal, afeta cerca de 60%. Ainda mais, o acometimento renal, identificado por hematúria e proteinúria, ocorre em uma proporção significativa, variando conforme o estudo.
Em contraste com a infância, os adultos apresentam menor predominância cutânea, ao passo que sintomas articulares e abdominais surgem com frequência variável. No entanto, os adultos demonstram maior risco de evolução para insuficiência renal crônica, especialmente se apresentarem proteinúria elevada, hipertensão ou alterações histopatológicas como semiluas.
Critérios diagnósticos e exames
De imediato, o diagnóstico fundamenta-se nas manifestações clínicas clássicas: púrpura palpável sem trombocitopenia e envolvimento de ao menos um sistema (dermato-articular, gastrointestinal, renal). Critérios como os da EULAR/PRINTO/PReS exigem exatamente isso para classificação. Além disso, realizam-se exames laboratoriais para descartar outras causas e avaliar gravidade: hemograma, função renal, proteína sérica, urina completa e coagulação.
Quando houver suspeita de acometimento renal severo, a biópsia renal viabiliza confirmação diagnóstica e guia terapêutica.
Conduta terapêutica
Em seguida, na maioria dos casos pediátricos, o manejo inicial baseia-se em apenas suporte clínico: repouso, hidratação, analgésicos (possivelmente AINEs) e acompanhamento. Ao surgir dor abdominal intensa ou articular significativa, os corticosteroides orais (ex: prednisona) podem aliviar sintomas rapidamente, embora não reduzam a incidência de lesão renal a longo prazo.
Contudo, em casos graves, com nefropatia frank ou síndrome nefrótica, recomenda-se tratamento intensivo com esteroide em pulso e imunossupressores (como ciclofosfamida, azatioprina), conforme resultado de biópsia renal. Adicionalmente, antihipertensivos (como inibidores da enzima conversora de angiotensina) devem ser utilizados se persistir proteinúria ou pressão arterial elevada. Em situações de complicação gastrointestinal como intussuscepção, é imprescindível intervenção cirúrgica ou radiológica rápida para evitar dano irreversível.
Acompanhamento e prognóstico
Posteriormente ao tratamento inicial, mantenha monitoramento rigoroso, sobretudo por seis meses, avaliando urina e pressão arterial com frequência. Na infância, mais de 90% evoluem bem e recuperam espontaneamente. Já nos adultos, embora muitos também melhorem, até cerca de 27% podem progredir para doença renal avançada se acometimento inicial for grave.
Além disso, embora raro, alguns pacientes desenvolvem recorrência da doença ou apresentam risco aumentado durante a gravidez se houve envolvimento renal na infância. Por isso, acompanhamento prolongado e vigilância obstétrica cuidadosa são fundamentais.
Comparativo entre crianças e adultos
| Aspecto | Crianças | Adultos |
|---|---|---|
| Frequência das manifestações | Alta incidência de púrpura, artralgia e dor abdominal | Menor incidência cutânea, mas artrite e dor abdominal ainda presentes |
| Evolução do comprometimento renal | Menor risco de evolução para DRC | Maior risco, especialmente com alterações histológicas graves |
| Tratamento inicial | Suporte; corticosteroides se sintomático | Mesmo princípio, com vigilância mais intensa |
| Evolução clínica | Recuperação em >90% dos casos | Recuperação em maioria, mas maior proporção evolui para DRC |
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Referências bibliográficas
- DEDEOGLU, F. Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein): manifestações clínicas e diagnóstico. UpToDate, 28 out. 2024. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-clinical-manifestations-and-diagnosis. Acesso em: 15 ago. 2025.
- SOCIETY BRAZILIAN OF PEDIATRICS. Púrpura de Henoch-Schönlein. 14 nov. 2014. Disponível em: https://www.sbp.com.br/imprensa/detalhe/nid/purpura-de-henoch-schoenlein/. Acesso em: 15 ago. 2025.
