O que é Lúpus Eritematoso Sistêmico?
Segundo a Sociedade
Brasileira de Dermatologia, o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença
autoimune rara que age causando danos que podem ser nos órgãos internos, como
rim, pulmão, coração, cérebro e articulações, ou somente na pele.
Possui maior incidência em
mulheres, com um pico de incidência em torno de 30 anos, embora possa acometer
ambos os sexos e em qualquer faixa etária.
Acredita-se que diversos fatores favoreçam o surgimento do LES, entre os quais destacam-se: os fatores genéticos, fatores ambientais (principalmente raios ultravioleta), infecções virais, substâncias químicas, hormônios sexuais e fatores emocionais.
A ação conjunta desses variados fatores associa-se com a perda do controle imunorregulatório, déficit da tolerância imunológica, deficiência na remoção de imunocomplexos, advento de autoanticorpos, ativação do sistema complemento e de outros processos inflamatórios que levam à um processo de injúria celular e/ou tissular.
Manifestações Clínicas
O LES pode se manifestar de diferentes maneiras, a depender do órgão que está sendo afetado, o que pode retardar o seu diagnóstico em alguns casos. Observa-se na pele, frequentemente, sensibilidade ao sol nas áreas expostas, como face, colo e braços, bem como manchas avermelhadas que podem deixar até cicatrizes; pode causar queda dos cabelos em áreas com pelos; além de ser comum a presença de dor nas articulações, perda de apetite e de peso, e mal estar.
Em muitos casos, o diagnóstico depende da comprovação da agressão ao órgão que foi afetado pelo Lúpus e de exames laboratoriais. O fator antinuclear (FAN) é encontrado em altos títulos em quase todos os pacientes, podendo haver positividade para marcadores mais específicos, como os autoanticorpos anti-Sm e anti-DNA de dupla hélice. A atividade da doença é caracterizada laboratorialmente por altos títulos de anti-DNA de dupla hélice e por baixos níveis de complemento sérico.
Manifestações cardiovasculares
A doença cardiovascular
representa a maior causa de morbimortalidade nos pacientes com LES, sendo as
mais prevalentes: doença coronariana, doenças do miocárdio e pericárdio,
insuficiência cardíaca, valvopatias e distúrbios de condução.
Há prevalência de
hipertensão arterial sistêmica em dois terços dos pacientes com LES, o que
contribui para aterosclerose acelerada e aumento do risco cardiovascular. As
placas ateroscleróticas pré-clínicas nas carótidas têm sido descritas em 37%
dos pacientes com LES, comparadas com 15% dos controles saudáveis pareados por idade
e sexo.
A atividade autoimune do LES
pode induzir doença no pericárdio, epicárdio ou endocárdio, em que as
manifestações podem variar desde pacientes assintomáticos até pacientes com
insuficiência ventricular esquerda aguda com necessidade de suporte
hemodinâmico.
Embora não seja específico
do LES, o fenômeno de Raynaud, que é caracterizado por episódios de vasospasmos
e oclusão de artérias digitais frente à exposição ao frio e ao estresse
emocional, é uma manifestação encontrada em até 60% dos pacientes com LES,
podendo determinar dor e, por vezes, necrose das extremidades distais dos
membros.
A síndrome do anticorpo
antifosfolipídeo (SAF) é associada com o LES e também com alta morbidade
cardiovascular.
Síndrome de anticorpos antifosfolipídeos
Os anticorpos
antifosfolipídeos são detectados em aproximadamente um terço dos pacientes com
LES. Esses anticorpos estão associados a tromboses venosas e arteriais. Outras
manifestações clínicas incluem a doença microangiopática trombótica glomerular,
lesões de valvas cardíacas, livedo reticularis, trombocitopenia, anemia
hemolítica e acometimento do SNC.
Manifestações pulmonares
A pleurite é a manifestação
mais frequente do envolvimento pulmonar no LES e ocorre em 30% dos pacientes em
algum momento da evolução da doença. Se caracteriza por dor à respiração e por
derrames exsudativos.
Manifestações Mucocutâneas
A erupção eritematosa
facial, com distribuição em asa de borboleta pelas proeminências nasais e
malares poupando as pregas nasolabiais é a erupção cutânea clássica do LES,
sendo observada em 30% a 60% dos pacientes. Essa lesão em asa de borboleta é
desencadeada, frequentemente pela exposição solar, mas esta fotossensibilidade
pode ser observada também em outras áreas do corpo de maneira difusa.
Outra manifestação
mucocutânea são as lesões cutâneas discoides que acometem aproximadamente 25%
dos pacientes, na qual consistem em placas eritematosas com cicatrizes centrais
que podem ser cobertas por descamação, podendo envolver o couro cabeludo, a
face e os ouvidos, e estar associada à alopecia (calvície). Essas lesões podem estar presentes mesmo na
ausência de manifestações sistêmicas do LES.
Manifestações Renais
O envolvimento do sistema renal é um indicador de pior prognóstico, já que 74% dos pacientes serão acometidos em algum momento na evolução da doença. Sua patologia é geralmente decorrente do depósito de imunocomplexos circulantes ou da formação local desses complexos nos glomérulos levando à ativação do complemento e subsequente recrutamento de células inflamatórias.
Além disso, também podem ocorrer lesões vasculares, com microangiopatia trombótica e vasculite extraglomerular, bem como acometimento tubulointersticial com atrofia tubular e fibrose intersticial.
O depósito subendotelial de
imunocomplexos determina um processo inflamatório proliferativo e exsudativo,
com presença de hematúria, proteinúria de leve a moderada, e uma redução da
taxa de filtração glomerular.
Manifestações neuropsiquiátricas
O American College of
Rheumatology definiu 10 síndromes neuropsiquiátricas que podem estar associadas
ao LES. As características clínicas incluem manifestações tanto neurológicas
quanto psiquiátricas e as mais comuns que são provavelmente atribuíveis à
cerebrite do lúpus englobam: disfunção cognitiva presente em 17% a 66% dos
pacientes com LES; psicose ou transtorno do humor; doenças vascular cerebral em
5% a 18%; e convulsões em 6% a 51%. As cefaleias também são muito comuns.
Tratamentos
De acordo com a Sociedade Brasileira de Dermatologia, praticamente todos os casos se beneficiam do uso de medicamentos antimaláricos, que atuam na redução da inflamação no organismo, por longo período, diminuindo, portanto, a inflamação da pele, articulações e rins.
Além disso, pode-se utilizar como medida terapêutica injeções locais com medicação que reduz a inflamação e cremes. As manifestações pulmonares, renais e cerebrais de lúpus necessitam de outras drogas imunossupressoras, as quais, muitas vezes, requerem internação hospitalar ou infusões endovenosas.
Algumas pesquisas
demonstraram em ensaios in vitro que a suplementação de vitamina D
diminui as anomalias características do LES. Têm-se sugerido que as alterações
imunológicas causadas pelo déficit de vitamina D possam levar a uma redução da
tolerância imunológica, o que pode favorecer o desenvolvimento de doença
autoimune em pacientes geneticamente predispostos.
Vale lembrar que o uso
regular de corticoesteroides e hidroxicloroquina parece alterar o metabolismo
da vitamina D, embora evidências ainda não sejam claras.
Em decorrência de frequentes manifestações neuropsiquiátricas na LES, é fundamental a utilização de psicoterapias baseadas na comunicação e no relacionamento sistematizado com finalidade terapêutica.
O acompanhamento psicológico, independente da técnica utilizada, pode trazer uma série de benefícios para o paciente no sentido de maior adaptação a LES, redução da dor e agravamento da doença, melhora da depressão e ansiedade, bem como mudanças significativas na autoestima e na qualidade de vida do paciente, além de auxiliar de forma significativa o trabalho da equipe médica.
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Autor: Rhyan Coelho, Estudante de Medicina.
Instagram: @rhyan_coelho
