A disautonomia é um transtorno provocado
por alterações do sistema nervoso autônomo (SNA) envolvendo mais comumente o
comprometimento – além da hiperfunção – das atividades vegetativas desse sistema,
como a frequência cardíaca (FC), a pressão sanguínea, digestão e controle da
temperatura.
A disautonomia não é uma doença rara:
mais de 70 milhões de pessoas no mundo, independente de idade, gênero ou raça,
convivem com o transtorno. Apesar da alta prevalência, a maioria dos pacientes
leva anos para receber o diagnóstico, principalmente devido à variabilidade com
que a doença se apresenta e à falta de conhecimento dos profissionais da saúde
sobre o transtorno.
Além dos sintomas não serem tão
evidentes, eles podem ser vagos e intermitentes, variando inclusive de
intensidade em diferentes dias. Em muitos casos, por ser uma doença de difícil
diagnóstico e compreensão, os pacientes são frequentemente julgados por seus
sintomas – especialmente no âmbito psiquiátrico – e sentem-se vulneráveis,
optando por velar sua condição.
Classificação
A doença autonômica pode manifestar-se localmente, como na distrofia simpática
reflexa, ou de forma generalizada,
envolvendo a insuficiência autonômica pura (também denominada síndrome de
Bradbury-Eggleston). O transtorno pode ser classificado também como agudo e reversível, como na síndrome de
Guillain-Barré, ou como crônico e
progressivo. A origem da doença
também pode ser usada como classificação, ocorrendo como condição primária ou em associação à uma doença
neurodegenerativa prévia (secundária),
como a doença de Parkinson.
Sintomas e Diagnóstico
Como mencionado anteriormente, o
diagnóstico de uma disautonomia é difícil uma vez que os sintomas variam de
acordo com a doença de base (quando há alguma) e em função dos órgãos afetados
pelo desequilíbrio simpático/parassimpático. Somado a isso, diferentes sinais
do transtorno ainda podem surgir durante a evolução da doença.
Os sintomas mais comuns são:
- Fadiga extrema
(especialmente à tarde); - Taquicardia;
- Tontura;
- Dor de cabeça;
- Dormência;
- Comprometimento da
função motora; - Visão turva;
- Boca seca;
- Pouca tolerância a
exercícios; - Angina;
- Distúrbios
gastrintestinais; - Alterações da
pressão arterial; - Impotência (homens);
- Desmaios;
- Crises de
ansiedade; - Infarto do
miocárdio indolor; - Parada
cardiorrespiratória.
Quando da avaliação do funcionamento do sistema nervoso
autônomo, os seguintes testes são úteis para estabelecer o diagnóstico: teste
de inclinação passiva (“tilt table test”), manobra de Valsalva, e
teste da frequência cardíaca.
Formas de apresentação
Alguns exemplos de disautonomias
primárias:
a) Síndrome de taquicardia postural ortostática (STOP ou POTS, em
inglês)
A STOP acomete aproximadamente 500 mil indivíduos por ano nos Estados Unidos, entre 15 e 50 anos, com proporção de mulheres de 5:1. A síndrome envolve o aumento excessivo da FC após ortostase (incremento de 30bpm ou FC >120bpm após repouso de 5 a 30 minutos).
A STOP pode causar vários sintomas em diferentes graus de intensidade, como tontura, desmaio, sudorese, palpitações, dor torácica, dispnéia, desarranjo do TGI, tremor, intolerância ao exercício, sensibilidade à temperatura, ansiedade, rubor, hipotensão pós-prandial, dor lombar, pescoço e ombros doloridos, extremidades frias, hipovolemia, entre outros.
b) Síncope Neurocardiogênica (SNC)
A síncope neurocardiogênica, também chamada de neuromediada ou vasovagal, é a forma de disautonomia mais comum, impactando dezenas de milhões de pessoas no mundo, além de ser a causa mais frequente de síncope em pessoas jovens e aparentemente normais. Trata-se de uma perda repentina e momentânea da consciência e do tônus postural, seguida da recuperação completa e espontânea, em poucos segundos.
Muitos indivíduos possuem casos moderados de SNC, mas alguns apresentam formas mais graves, desmaiando várias vezes ao dia. Pacientes com graus de SNC desde moderado a grave possuem dificuldades para se comprometer no trabalho, na escola e em atividades sociais devido à possibilidade de perda de consciência repentina.
c) Atrofia
de Múltiplo Sistemas (AMS)
Também denominada síndrome de Shy-Drager, trata-se de uma forma fatal de disautonomia com prevalência em adultos com mais de 40 anos. A AMS é uma doença neurológica degenerativa, caracterizada por disfunção autonômica, ataxia cerebelar, parkinsonismo e sinais piramidais em várias combinações.
Diferentemente da doença de Parkinson, na AMS o paciente fica definitivamente acamado dentro de 2 anos do diagnóstico, com expectativa de vida de no máximo 5 a 10 anos. A AMS é considerada uma doença rara, com acometimento estimado de 350 mil pacientes no mundo principalmente do sexo masculino.
A disautonomia também pode ocorrer
secundariamente a outras condições patológicas, como:
- Diabetes;
- Esclerose múltipla;
- Artrite reumatoide;
- Doença celíaca;
- Síndrome de Sjogren;
- Lúpus eritematoso
sistêmico; - Doença de Parkinson;
- Alcoolismo;
- Neoplasias.
Tratamento e Prognóstico
Não há atualmente uma cura para a
disautonomia. Devido à intermitência e à alta variabilidade dos sintomas, o
tratamento para a doença autonômica é muito difícil. Os pacientes acabam
sofrendo muito, em parte pelos sintomas incapacitantes e pela queda de
qualidade de vida que esse transtorno proporciona. As formas secundárias podem
ser controladas com o tratamento da doença de base, mas para os casos de doença
primária, o manejo é sintomático e de suporte.
Algumas recomendações para combater a
hipotensão orstostática incluem a elevação da porção cranial da cama, a rápida
infusão aquosa via intravenosa, uma dieta com alto teor de sal e alguns
medicamentos, como fludrocortisona e midodrina.
O prognóstico dos pacientes com disautonomia depende particularmente da categoria envolvendo o diagnóstico. Indivíduos com uma condição crônica, progressiva e generalizada acometendo o sistema nervoso central geralmente tem um mau prognóstico em longo prazo. A morte pode ocorrer devido a uma pneumonia, falência respiratória aguda ou parada cardiorrespiratória.
Autora: Marina Baeta, Estudante de Medicina
Instagram: @mmbaeta