A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite necrosante que afeta artérias de médio calibre, podendo, em raros casos, envolver vasos menores. O início da doença ocorre geralmente em idades médias ou avançadas, com maior prevalência em homens.
A apresentação clínica é sistemática, com envolvimento multissistêmico, e frequentemente pode ser confundida com outras doenças inflamatórias ou infecciosas. Por isso, o diagnóstico precoce é fundamental para garantir um melhor manejo do paciente.
Manifestações constitucionais e gerais da poliarterite nodosa
O quadro clínico da PAN costuma ser marcado por sintomas gerais e constitucionais. Os pacientes frequentemente relatam:
- Febre
- Mal-estar
- Fadiga
- E perda de peso inexplicada.
Além disso, dores articulares e musculares, como mialgias ou artralgias, são comuns. Esses sinais iniciais são muitas vezes inespecíficos, o que pode dificultar o diagnóstico em seus estágios iniciais. No entanto, esses sintomas devem ser um alerta para o clínico que lida com um paciente com risco para vasculites.
A elevação dos marcadores inflamatórios, como a proteína C reativa (PCR) e a velocidade de sedimentação de eritrócitos (VHS), é frequentemente observada, o que corrobora a suspeita de um processo inflamatório ativo. No entanto, esses achados laboratoriais não são exclusivos da PAN, sendo também comuns em outras condições autoimunes e infecciosas.
Comprometimento dos sistemas nervoso e renal na poliarterite nodosa
Outro aspecto importante da PAN é o envolvimento do sistema nervoso periférico. A mononeurite múltipla, caracterizada pela inflamação de múltiplos nervos periféricos, é uma das manifestações mais típicas da doença. Este quadro pode resultar em dor intensa, fraqueza muscular e perda sensorial em regiões específicas do corpo. O comprometimento neurológico pode ser uma das primeiras manifestações e, por vezes, o diagnóstico de PAN só ocorre após a observação dessa complicação.
O envolvimento renal é uma característica comum da PAN, sendo responsável por complicações graves, como hipertensão renovasculante e insuficiência renal. A arterite das artérias renais pode levar à formação de aneurismas e infartos renais, comprometendo a função renal. No entanto, ao contrário das vasculites de vasos pequenos, a PAN não costuma causar glomerulonefrite, o que pode ajudar na diferenciação entre essas condições.
Na imagem abaixo observa-se um arteriograma renal em poliarterite nodosa de grandes vasos mostrando microaneurismas característicos (setas pequenas) e interrupções abruptas de pequenas artérias (setas grandes).
Manifestações cutâneas
As manifestações cutâneas de PAN são frequentes e podem incluir erupções cutâneas, úlceras, nódulos subcutâneos e livedo reticularis. A púrpura palpável, associada à inflamação dos vasos superficiais, também pode ocorrer, especialmente em áreas de grande circulação, como pernas e pés. Essas lesões dermatológicas, embora nem sempre específicas, podem ser um indicativo precoce da doença, contribuindo para o diagnóstico diferencial.
Na imagem abaixo é possível observar livedo reticularis irregular com aspecto de “explosão estelar” e nódulos subcutâneos nas pernas de um paciente com poliarterite nodosa cutânea:
Comprometimento gastrointestinal e cardiovascular
A PAN também pode afetar o sistema gastrointestinal, causando dor abdominal e úlceras intestinais devido à isquemia de vasos mesentéricos. Em alguns casos, pode ocorrer perfuração intestinal ou hemorragia grave. Esse envolvimento abdominal é geralmente acompanhado de sintomas de dor crônica e, em situações mais graves, pode levar à necessidade de intervenção cirúrgica.
Em relação ao sistema cardiovascular, a doença pode resultar em complicações como insuficiência cardíaca e infarto do miocárdio, especialmente se as artérias coronárias estiverem envolvidas. O aumento da pressão arterial devido à arterite renal também contribui para o risco cardiovascular.
Terapias imunossupressoras atuais
O tratamento da poliarterite nodosa é predominantemente imunossupressor. A principal abordagem envolve a utilização de corticosteroides, frequentemente combinados com outros agentes imunossupressores, dependendo da gravidade e da extensão da doença. O objetivo do tratamento é controlar a inflamação vascular, prevenir complicações e melhorar a qualidade de vida do paciente.
Corticosteroides
Os corticosteroides, como a prednisona, são a base do tratamento inicial da PAN. Eles são eficazes na redução da inflamação e controle dos sintomas agudos, como febre e dor muscular.
No entanto, o uso prolongado de corticosteroides está associado a efeitos colaterais significativos, como osteoporose, hipertensão, diabetes mellitus e risco aumentado de infecções. Portanto, deve-se ajustar cuidadosamente a dose de corticosteroides para minimizar esses efeitos adversos.
Imunossupressores adicionais
Além dos corticosteroides, outros imunossupressores podem ser utilizados para induzir e manter a remissão. Medicamentos como ciclofosfamida, metotrexato e azatioprina têm se mostrado eficazes no tratamento de casos mais graves ou refratários. A ciclofosfamida, por exemplo, é frequentemente usada em pacientes com envolvimento renal ou comprometimento de órgãos vitais, uma vez que tem um potente efeito imunossupressor. No entanto, seu uso é limitado devido aos seus efeitos colaterais, como leucopenia e risco de câncer.
O metotrexato, por outro lado, é uma opção terapêutica para casos menos graves e pode-se utilizá-lo de forma contínua para manutenção da remissão. Também utiliza-se a azatioprina em pacientes que respondem mal à ciclofosfamida ou que apresentam efeitos adversos significativos. No geral administra-se esses imunossupressores por períodos prolongados, com monitoramento constante para detecção precoce de efeitos adversos.
Terapias biológicas
Nos últimos anos, as terapias biológicas têm ganhado destaque no tratamento de doenças autoimunes e vasculites. Medicamentos como rituximabe, que atua na depleção de células B, têm mostrado eficácia no tratamento de PAN refratária, especialmente em pacientes com envolvimento grave de múltiplos órgãos.
Pode-se considerar a terapia com rituximabe em casos que não respondem bem ao tratamento convencional com corticosteroides e imunossupressores tradicionais.
Plasmaférese
Pode-se indicar a plasmaférese, que envolve a remoção de anticorpos circulantes, em casos graves de PAN, especialmente quando há insuficiência renal aguda ou envolvimento neurológico severo. Embora seja uma terapia menos comum, ela pode ser útil em situações de emergência, proporcionando alívio rápido dos sintomas.
Manejo de comorbidades e acompanhamento
Além do tratamento imunossupressor, o manejo das comorbidades associadas à PAN, como hipertensão e dislipidemia, é crucial. O acompanhamento contínuo dos pacientes é essencial, com monitoramento regular da função renal, pressão arterial, sinais de infecção e efeitos colaterais dos imunossupressores.
Além disso, o suporte psicológico e social também desempenha um papel importante no manejo da doença, uma vez que a PAN pode impactar significativamente a qualidade de vida do paciente.
