O meningioma é um tumor originado nas meninges, tecidos que revestem e protegem o sistema nervoso central, estão localizados mais especificamente na camada intermediária, a aracnoide. Apresentam uma diversidade de subtipos e são classificados pela Organização Mundial de Saúde em três graus:
- Grau 1 – mais frequente (80%), de crescimento lento e comportamento benigno;
- Grau 2 – corresponde de 15 – 20% dos meningiomas e apresenta maior taxa de replicação tumoral, podendo levar a recidivas frequentes;
- Grau 3 – raro, de 1 – 4% apresenta invasão do tecido cerebral e/ou metástase para outros órgãos.
Constituem cerca de 30% dos tumores intracranianos primários, dentre eles são os mais frequentes na idade adulta. Sua incidência na população aumenta com a idade e é ligeiramente mais frequente nas mulheres e nos afro-americanos.
Pode apresentar-se isoladamente ou de forma múltipla dentro do contexto da Neurofibromatose tipo II, doença com alterações genéticas que predispõe a formação de meningiomas e de outros tumores intracranianos.
Na coluna vertebral, o meningioma pode simular um quadro de hérnia de disco, com dor, fraqueza e perda da sensibilidade nos membros. Já no crânio, dor de cabeça, vômitos, alterações visuais e crises epilépticas podem ocorrer, especialmente, se o tumor for grande. Os sintomas dependem da localização do tumor. Como esse tipo de tumor cresce fora do tecido nervoso, é possível retirar o tumor sem causar dano algum ao cérebro ou medula espinhal.
Terminologia
Meningioma é a junção da palavra meninge + oma, onde meninge é a membrana que reveste todo o sistema nervoso e a medula, e oma é um termo que designa que é um tumor benigno, ou seja, os meningiomas são tumores benignos das meninges que podem comprimir os tecidos cerebrais adjacentes.
Epidemiologia
No período de 1990 a 1994 foram realizadas 2371 biópsias de SNC, das quais 1340 casos eram neoplasias primárias. Dentre as neoplasias primárias de SNC, 304 (22,6%) eram meningiomas.
Duzentos e nove meningiomas ocorreram em mulheres e 95 ocorreram em homens, o que estabelece uma relação de 2,2 mulheres para cada homem acometido por esta neoplasia. As idades variaram de 3 a 90 anos, com média de 45,8 anos para os meningiomas.
Quanto à localização, 280 meningiomas eram no cérebro, 10 na medula espinhal, 9 no cerebelo e 5 na emergência de nervos cranianos.
Os meningiomas predominam no sexo feminino. Isto pode ser comprovado no presente estudo, em que encontramos relação de 2,2 mulheres para cada homem acometido por esta neoplasia. A predominância deste tumor no sexo feminino, o agravamento dos seus sintomas durante a gravidez e alguns casos de associação entre meningioma e carcinoma mamário, sugerem a dependência desta neoplasia a hormônios sexuais, já que as células neoplásicas apresentam receptores progestogênicos e estrogênicos.
A idade de maior ocorrência destes tumores é entre os 50 e 70 anos, sendo infrequentes abaixo dos 20 anos. Na presente série, a média de idade foi 45,8 anos, sendo que 65% dos tumores ocorreram em pacientes entre 41 e 70 anos e houve apenas 11 casos (3,6%) abaixo dos 20 anos.
Etiologia
A causa dos meningiomas ainda é desconhecida. Na grande maioria dos casos, os tumores aparecem espontaneamente sem fatores antecedentes.
Meningiomas são induzidos por irradiação de baixa dose ao couro cabeludo ou altas doses para tumores cerebrais primários, após intervalos de 2 a 3 décadas na dependência da dose. Meningiomas associados à radioterapia prévia são mais comumente atípicos ou agressivos, multifocais, e em idade mais precoce que a média.
A importância de hormônios sexuais é incerta, apesar da maior incidência do tumor em mulheres e da positividade para receptores de progesterona em alta proporção dos casos.
Fisiopatologia
Os meningiomas podem ocorrer intracranialmente ou dentro do canal vertebral. Acredita-se que elas surjam de células da capa aracnoide, que residem na camada aracnoide que cobre a superfície do cérebro.
Os meningiomas são comumente encontrados na superfície do cérebro, seja sobre a convexidade ou na base do crânio. Em casos raros, os meningiomas ocorrem em uma localização intraventricular ou intraóssea.
O problema de classificar o meningioma é que as células aracnoides podem expressar características mesenquimais e epiteliais.
Outras estruturas mesodérmicas também podem dar origem a tumores semelhantes (por exemplo, hemangiopericitomas ou sarcomas). A classificação de todos esses tumores juntos é controversa. A tendência atual é separar os meningiomas inequívocos de outras neoplasias menos bem definidas.
Sem dúvida, os avanços na biologia molecular permitirão aos cientistas determinar a aberração genômica exata responsável por cada neoplasia específica.
Diagnóstico
Os meningiomas localizados na face posterior ou petrosa do osso temporal, (onde se situam parte das estruturas responsáveis pela audição e pelo equilíbrio), correspondem a menos de 10% de todos meningiomas e podem ser divididos em meningiomas do ângulo pontocerebelar e petroclival.
Os sintomas dependem da localização da lesão, e são resultado da pressão do tumor nos tecidos adjacentes.
Na maioria das vezes não há manifestação de sintomas, pois são lesões de crescimento muito lento, e, quando diagnosticadas, geralmente já apresentam grande volume tumoral.
- REGIÃO TEMPORAL: perda de memória, alterações auditivas e da fala;
- REGIÃO OCCIPITAL: perda de equilíbrio e coordenação;
- MENINGIOMAS DA REGIÃO FRONTAL: perda de visão e olfato, perda de força, depressão e alteração comportamental;
- MENINGIOMAS DA REGIÃO PARIETAL: perda de sensibilidade e também de força;
- BASE DO CRÂNIO: alteração de nervos cranianos como dificuldade para falar, deglutir ou movimentar a língua.
- Dor de cabeça, vômitos, perda de força e de sensibilidade também são outros sintomas possíveis.
Exames Complementares
- RM com contraste (padrão ouro)
- Tomografia Computadorizada
- Angiografia Cerebral
- Exames Audiológicos e Otoneurológicos
Diagnósticos Diferenciais
- Estesioneuroblastoma;
- Tumores hipofisários-hipotalâmicos (adenomas, etc);
- Gliomas de nervos cranianos;
- Schwannomas;
- Ependimoma;
- Meduloblastoma;
- Papiloma/carcinoma de plexo coroide;
- Neurocitoma central;
- Tumores da região pineal;
- Diplasia óssea fibrosa;
- Cordoma;
- Condrossarcoma;
- Outros neoplasmas do III ventrículo.
Histopatologia
Macroscopicamente, os meningiomas geralmente apresentam-se como um tumor globular com pequena aderência à dura-máter, que frequentemente comprimem o cérebro subjacente. Os meningiomas são bem delimitados, redondos ou ovais, e muitas vezes são multilobados. Deslocam e comprimem o cérebro sem invadi-lo e após remoção, deixam uma depressão na superfície cerebral, não possuindo cápsula, com consistência friável, mas pode ser firme, ou pétrea, quando o tumor é calcificado. A superfície de corte é esbranquiçada e frequentemente mostra pequenas calcificações melhor percebidas à raspagem com faca, pelo ruído característico (corpos psamomatosos). Não há necrose.
Embora não infiltrem o cérebro, é comum que os meningiomas infiltrem a dura-máter e os seios venosos, porém, quando infiltram a calota craniana causam espessamento do osso (hiperosteose), mas não indica malignidade nem origina metástases. Um meningioma só é considerado maligno quando infiltra o tecido nervoso e os casos muito raros, designados meningossarcomas.
Microscopicamente, os meningiomas são constituídos por células uniformes, núcleo redondo ou alongado, cromatina frouxa, citoplasma róseo, abundante, de limites imprecisos. As células podem arranjar-se segundo vários padrões, nos quais é baseada a classificação dos meningiomas. Uma estrutura muito comum é a disposição concêntrica das células, em redemoinhos, lembrando bulbo de cebola. O centro destes agrupamentos calcifica-se, chamando-se corpo psamomatoso, análogo aos da aracnoide normal. Quando muito numerosos, denomina-se o tumor meningiomapsamomatoso. Os corpos psamomatosos resultam da deposição de cálcio em células neoplásicas degeneradas (calcificação distrófica).
Prognóstico
As taxas de recorrência local após a ressecção completa variam de 9% a 32%, e infere-se que 1:1.000 dos meningiomas metastatizam. Os locais de recorrência mais comuns são: metade anterior do cérebro, convexidade dos hemisférios, foice do cérebro, asa menor do esfenoide e sulco olfativo.
Os meningiomas geralmente são tumores que aparecem em uma época mais tardia da vida, sendo mais comuns em mulheres (proporção 2:1). O sistema de graduação da Organização Mundial de Saúde classifica os tumores como típicos ou benignos, e atípicos ou malignos, com base na celularidade, mitose, necrose e invasão cerebral. Cerca de 3% dos meningiomas benignos e 78% dos tumores atípicos recidivam em cinco anos.
Os meningiomas malignos são raros, com incidência variando entre 2% a 10%. Em virtude do crescimento lento dos meningiomas e do bom prognóstico após ressecção, a cirurgia é o tratamento de escolha.As taxas de sobrevida após o diagnóstico do tumor primário são bastante variadas: de 14 dias à 24 anos (média de 7,3 anos).
O objetivo principal da cirurgia é a preservação da função neurológica (se já houver algum déficit neurológico antes da cirurgia é necessário ficar atento a respeito das chances de recuperação total).
Os meningiomas podem recorrer décadas após a ressecção e devem ser monitorados com exames de imagem seriados.
Tratamento
- Os meningiomas assintomáticos pequenos, particularmente em adultos idosos, podem ser acompanhados com exames seriados de imagem neurológica.
- Observação Clínica: quando taxa de crescimento lento (geralmente < 3 mm/ano);
- Cirurgia: é o tratamento mais eficaz para esse tipo de tumor quando é acessível cirurgicamente e, geralmente, é possível remoção total com cura da doença;
- Radiocirurgia estereotáxica: é utilizada para meningiomas inacessíveis por cirurgia e de maneira eletiva no caso de outros meningiomas. Também é usada quando resta tecido tumoral após excisão cirúrgica ou quando o paciente é idoso. Se for impossível realizar a radiocirurgia estereotáxica, ou o meningioma recidivar, a radioterapia poderá ser útil;
- Radioterapia: em lesões que apresentem difícil tratamento (recorrentes); quando a ressecção é subtotal; quando a histologia sugere malignidade; em lesões com difícil acesso cirúrgico, como os meningiomas petro-cliviais, esfeno-orbitários e do seio cavernoso;
- Quimioterapia: eficácia para meningioma intracraniano supostamente baixa.
Autora: Jeany Lacerda Cardoso
Instagram: @internatocomentado
Referências:
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Histopatologia dos meningiomas. Disponível em:
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