Os meningiomas representam os tumores intracranianos mais frequentes, correspondendo a mais de um terço de todos os tumores primários do sistema nervoso central (SNC). Na maioria dos casos, trata-se de tumores benignos.
Um diagnóstico precoce e uma avaliação precisa da gravidade do meningioma cerebral são fundamentais para um melhor planejamento terapêutico. Além disso, a abordagem interprofissional é essencial para melhorar o tratamento e o acompanhamento dos pacientes com essa condição.
O que é um meningioma cerebral
Como já mencionado, os meningiomas são os tumores primários mais frequentes do sistema nervoso central (SNC). Normalmente, são neoplasias benignas de crescimento lento, que originam-se, ao que tudo indica, das células meningoteliais (aracnóideas).
Apesar de serem considerados tumores de natureza benigna, os meningiomas podem causar morbidade importante, manifestando sintomas variados e inespecíficos, de acordo com sua localização.
As células meningoteliais (MECs) estão presentes na pia-máter, na aracnoide e nas trabéculas e septos do espaço subaracnóideo. Formando uma monocamada que reveste as meninges, essas células são interligadas por junções estreitas, junções comunicantes e desmossomos, criando uma interface entre o tecido neuronal e o líquido cefalorraquidiano (LCR). Além de atuarem como barreira física, protegendo o sistema nervoso central (SNC) contra danos mecânicos, as MECs desempenham funções imunológicas essenciais, contribuindo para a manutenção da homeostase e a defesa do hospedeiro no LCR.
A origem embriológica das MECs varia conforme sua localização anatômica: aquelas encontrados na base do crânio derivam do mesoderma, enquanto os da convexidade cerebral originam-se da crista neural. Essa diferença influencia os subtipos histológicos predominantes dos meningiomas e a distribuição de mutações somáticas recorrentes nesses tumores.
Embora os meningiomas sejam tumores das meninges, há casos raros de ocorrência primária nos ventrículos do SNC e em órgãos extracranianos, como os pulmões, possivelmente decorrentes de MECs anômalos.
Classificação do meningioma cerebral
O sistema de classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para tumores é a referência na categorização dos meningiomas.
De acordo com as diretrizes mais recentes, divide-se os meningiomas em 15 subtipos distribuídos em três graus, com base em critérios histológicos. Essa classificação está diretamente relacionada ao risco de recorrência e à sobrevida global, influenciando significativamente a abordagem terapêutica.
Os meningiomas de grau I da OMS, que representam 80,5% dos casos, possuem histologia benigna e evolução clínica geralmente indolente. Já os meningiomas de grau II e III correspondem a 17,7% e 1,7% dos casos, respectivamente, e apresentam características histológicas atípicas ou malignas, associadas a um comportamento mais agressivo.
Além disso, o índice de proliferação Ki-67 superior a 4% relaciona-se a um maior risco de recorrência, enquanto valores acima de 20% indicam aumento na taxa de mortalidade.
Epidemiologia do meningioma cerebral
Estima-se que a taxa global de incidência de tumores cerebrais primários em 2015 foi de 10,82 casos por 100.000 pessoas anualmente, sendo os meningiomas responsáveis por 37,6% de todos os tumores primários do SNC. Eles afetam cerca de 1,8 a 13 indivíduos por 100.000 a cada ano.
A idade média de diagnóstico do meningioma cerebral é de 66 anos, com uma proporção de mulheres para homens de 2,3:1. Além disso, esse tipo de tumor é mais comum em adultos do que em crianças, com uma incidência de 37,75 por 100.000 na faixa etária de 75 a 84 anos, em comparação com 0,14 por 100.000 em crianças de 0 a 19 anos.
Etiologia e fatores de risco do meningioma cerebral
A maioria dos meningiomas ocorre de forma esporádica, porém alguns casos estão ligados a fatores específicos e condições predisponentes.
Aspectos ambientais, como obesidade, consumo excessivo de álcool, exposição à radiação ionizante e radioterapia, podem aumentar o risco de desenvolvimento desses tumores. Além disso, fatores hormonais, como o uso de hormônios exógenos, terapia de reposição hormonal, anticoncepcionais orais e a presença de câncer de mama, também podem aumentar sua incidência.
Ademais, a predisposição genética também desempenha um papel importante, sendo mais comum em indivíduos com histórico familiar de meningioma e em portadores de síndromes genéticas como neurofibromatose tipo 2, doença de von Hippel-Lindau, neoplasia endócrina múltipla tipo 1, síndrome de Li-Fraumeni, doença de Cowden e síndrome de Gorlin.
Sinais e sintomas do meningioma cerebral
Os meningiomas, embora frequentemente manifestem-se com sintomas pouco específicos, podem ocasionar déficits neurológicos focais devido à compressão das estruturas cerebrais e dos vasos adjacentes – inclusive afetando os nervos cranianos.
Entre os sinais mais comuns estão:
- Dor de cabeça;
- Déficit focal do nervo craniano;
- Convulsões;
- Alterações cognitivas;
- Fraqueza;
- Vertigem ou tontura;
- Ataxia ou alterações na marcha;
- Alterações sensoriais ou dor;
- Proptose;
- Síncope.
Além disso, frequentemente observa-se sinais de neurônio motor superior em meningiomas cerebrais, como hipertonia ou clônus, reflexos exagerados, presença dos sinais de Babinski e Hoffman, além de paresia ou paralisia.
As manifestações do meningioma cerebral variam conforme a região afetada. A maior parte dos meningiomas intracranianos encontra-se na área supratentorial, sendo frequentemente observada nas regiões parassagital, convexidade cerebral, crista esfenoidal, áreas parafalcinas anterior e posterior, e sulco olfatório. Além dessas localizações, também foram descritos meningiomas cerebrais em regiões como a área suprasselar, fossa posterior (cerebelar-pontina), cavidades ventriculares e área intraorbital.
Meningiomas da fossa craniana anterior
Os meningiomas da fossa craniana anterior – que englobam áreas como o falcino anterior, o sulco olfatório e a região orbitofrontal – geralmente são de grande dimensão no momento do diagnóstico e podem provocar sintomas como visão prejudicada, cefaleia, anosmia, convulsões, além de sintomas psicomotores e alterações comportamentais que podem levar à desintegração da personalidade.
Meningiomas parassagitais
Os meningiomas parassagitais podem crescer consideravelmente antes de se tornarem sintomáticos, manifestando-se principalmente por convulsões jacksonianas envolvendo os membros inferiores ou, quando se localizam na região parassagital anterior e estão mais avançados, por cefaleia acompanhada de papiledema e hemianopia homônima.
Meningiomas esfenoidais
Os tumores do tubérculo da sela túrcica costumam iniciar com uma perda visual unilateral insidiosa, que posteriormente evolui para defeitos escotomatosos no olho oposto.
Em contraste, os meningiomas suprasselares podem exibir apenas alterações hormonais leves, enquanto os que se desenvolvem na asa esfenoidal lateral frequentemente se apresentam com exoftalmia unilateral indolor, seguida de perda visual no mesmo lado.
Meningiomas da região petroclival
Aqueles situados na região petroclival podem causar ataxia e neuropatias dos nervos cranianos, como o comprometimento do nervo trigêmeo.
Meningiomas do processo clinóide
Os tumores clinoidais, por sua vez, tendem a provocar uma variedade de problemas visuais, paralisia dos nervos cranianos e exoftalmia.
Meningiomas do lobo temporal
Os meningiomas do lobo temporal têm uma associação frequente com convulsões.
Meningiomas da fossa craniana posterior
Na fossa craniana posterior, os meningiomas podem levar ao desenvolvimento de hidrocefalia obstrutiva, evidenciada pela presença de papiledema e cefaleia predominante matinal.
Diagnóstico do meningioma cerebral
O diagnóstico inicial de meningiomas pode ser feito por ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada (TC) com contraste, especialmente em pacientes que têm contraindicações para RM, como aqueles com marcapasso.
A tomografia por emissão de pósitrons (PET), usando ligantes de somatostatina como 68Ga-DOTATOC e 68Ga-DOTATATE, tem sido útil para diagnóstico e para diferenciar os meningiomas de tecidos saudáveis. Na TC, os meningiomas geralmente aparecem isodensos em relação ao córtex cerebral, mas também podem ser hiperdensos ou levemente hipodensos. Eles se apresentam como massas lobulares com base ampla e inserção dural, exibindo realce homogêneo após o contraste iodado.
Na RM, por sua vez, os meningiomas geralmente aparecem com intensidades variáveis, sendo hipo a isointensos nas sequências ponderadas em T1 e iso a hiperintensos em T2, com forte realce homogêneo após a aplicação de contraste de gadolínio. A heterogeneidade da imagem pode ser causada por cistos, hemorragias ou necrose, associando-se a um comportamento tumoral mais agressivo.
Por fim, a avaliação histológica é essencial para excluir diagnósticos como metástases. Embora frequentemente imperceptíveis, meningiomas podem apresentar características histológicas típicas, como verticilos, pseudoinclusões citoplasmáticas e corpos de psamoma.
Tratamento do meningioma cerebral
Tumores pequenos e assintomáticos, assim como meningiomas não cavernosos, podem ser monitorados com exames anuais ou bienais, geralmente por meio de ressonância magnética cerebral.
Por outro lado, lesões sintomáticas e tumores com crescimento rápido são tratados principalmente com remoção cirúrgica total. Esse procedimento pode oferecer uma taxa de sobrevida livre de progressão de 90% em cinco anos, sendo o grau de ressecção do tumor um fator importante para o risco de recorrência.
Após a ressecção cirúrgica, a radioterapia pode ser indicada para meningiomas de grau II e III, podendo melhorar a sobrevida e as taxas de controle tumoral. A radioterapia adjuvante é benéfica para meningiomas atípicos e malignos, reduzindo a chance de recidiva e promovendo o controle local.
A radiocirurgia estereotáxica (SRS), por sua vez, é uma alternativa para pacientes que não podem realizar cirurgias ou para tumores recorrentes ou incompletamente removidos, especialmente na base de crânios. No entanto, a SRS não é recomendada para tumores grandes ou próximos de áreas sensíveis, como o tronco cerebral.
Por fim, em casos de meningiomas incompletamente removidos ou malignos, tratamentos adjuvantes, como quimioterapia, podem ser necessários para reduzir a taxa de recorrência. O uso de bevacizumabe, um medicamento que atua no fator de crescimento vascular endotelial, tem mostrado sucesso no tratamento de meningiomas anaplásicos após cirurgia e radioterapia, promovendo regressão tumoral.
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Sugestão de leitura recomendada
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Referências
- ALRUWAILI, A. A.; JESUS, O. Meningioma. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560538/. Acesso em: 16 mar 2025.
- OGASAWARA, C.; PHILBRICK, B. D.; ADAMSON, D. C. Meningioma: A Review of Epidemiology, Pathology, Diagnosis, Treatment, and Future Directions. Biomedicines, 2021. Disponível em: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8004084/. Acesso em: 16 mar 2025.
