As Malformações Arteriovenosas (MAVs) são as mais perigosas das malformações cerebrovasculares, com o potencial de causar hemorragia intracraniana e epilepsia em muitos casos.
Elas se tornaram o foco de estudos científicos que levaram a avanços tecnológicos que permitiram o tratamento dessas lesões de alto fluxo, geralmente com uma abordagem multidisciplinar, utilizando técnicas cirúrgicas, radiocirúrgicas e endovasculares.
Imagem: Desenho esquemático de uma malformação arteriovenosa. Fonte: Google imagens.
Patogênese e patologia das Malformações Arteriovenosas
A patogênese das Malformações Arteriovenosas (MAVs) cerebrais não é bem conhecida. Tradicionalmente, as MAVs cerebrais eram consideradas lesões vasculares congênitas do desenvolvimento esporádicas, mas essa noção foi contestada por muitos relatos bem documentados da formação de MAV cerebral de novo. O tamanho das Malformações Arteriovenosas cerebrais varia amplamente e algumas sofrem crescimento, remodelação ou regressão ao longo do tempo. Foram relatados casos raros de MAV cerebrais familiares, mas não está claro se são coincidentes ou indicam ocorrência familiar verdadeira. Contudo, a variação genética pode influenciar o desenvolvimento da MAV cerebral e o curso clínico.
SAIBA MAIS: A causa genética mais comum das MAV cerebrais é a telangiectasia hemorrágica hereditária (HHT; síndrome de Osler-Weber-Rendu), uma condição autossômica dominante. Pacientes com THH podem ter envolvimento cerebral ou da medula espinhal com telangiectasias, MAVs cerebrais, aneurismas ou malformações cavernosas. A presença de mais de uma MAV cerebral, caso contrário incomum, é altamente preditiva de HHT.
A angioarquitetura das Malformações Arteriovenosas cerebrais é direta entre conexões arteriais e venosas sem uma rede capilar intermediária. Tanto o suprimento arterial quanto a drenagem venosa podem ser por vasos únicos ou múltiplos. O cérebro gliótico é geralmente misturado com o emaranhado vascular, e calcificação pode ser vista no emaranhado vascular e no cérebro circundante.
A comunicação arteriovenosa de alto fluxo potencializa uma variedade de fenômenos relacionados ao fluxo, como o desenvolvimento de aneurismas de pedículos aferentes e eferentes, que ocorrem em 20 a 25% dos pacientes, e a arterialização do membro venoso.
Os aneurismas podem ser uma fonte de sangramento em pacientes com MAV cerebral e acredita-se que agravam seu prognóstico. O fluxo anormal e um fenômeno de roubo vascular foram sugeridos para sustentar alguns sintomas clínicos associados às MAVs cerebrais. Estudos histopatológicos demonstram áreas de isquemia crônica e gliose na região da malformação.
Epidemiologia das Malformações Arteriovenosas
As MAVs cerebrais são incomuns, ocorrendo em aproximadamente 0,1% da população, representando um décimo da incidência de aneurismas intracranianos. As lesões supratentoriais representam 90% das MAV cerebrais; o restante está na fossa posterior. Elas geralmente ocorrem como lesões únicas, mas até 9% são múltiplas.
As Malformações Arteriovenosas cerebrais sustentam uma estimativa de 1 a 2% de todos os acidentes vasculares cerebrais, 3% dos acidentes vasculares cerebrais em adultos jovens e 9% das hemorragias subaracnóideas.
Apresentação clínica
As Malformações Arteriovenosas cerebrais geralmente se apresentam entre as idades de 10 e 40 anos. Há dois picos na idade da apresentação, um na infância e depois novamente entre 30 e 50 anos. A apresentação depende dos sintomas produzidos (convulsão, hemorragia ou incidental). A idade do paciente, assim como o tamanho, localização e características vasculares da MAV influenciam a apresentação clínica, que geralmente se enquadra em uma das cinco categorias:
Hemorragia intracraniana (40 a 60%)
As hemorragias geralmente são intraparenquimatosas, mas também pode ocorrer hemorragia intraventricular ou subaracnóidea isolada ou concomitante, dependendo da localização da MAV cerebral. Sangramento no espaço subaracnóideo é comum para MAVs superficiais. A apresentação clínica desses eventos é descrita separadamente.
SE LIGA! Dados retrospectivos sugerem que a apresentação inicial com hemorragia pode ser mais provável em crianças em comparação com adultos (56 versus 43%).
Crise epiléptica (10 a 30%)
As crises epilépticas são tipicamente focais, complexas simples ou parciais, mas geralmente têm generalização secundária. Pacientes com MAV com localização cortical, grande, múltipla e com drenagem superficial são mais propensos a apresentar crises. A localização da MAV influencia o tipo de apresentação e a semiologia.
Déficit neurológico focal
Esta apresentação é bastante incomum para MAV cerebral. Embora a hipótese de uma síndrome do roubo vascular tenha sido a causa dessa apresentação, na maioria dos casos, um déficit neurológico focal é causado por efeito de massa devido a hemorragia ou é um efeito pós-ictal de convulsão.
Cefaleia
Não há recursos específicos para dor de cabeça associados a MAV, que podem ser incidentais às dores de cabeça. Em um estudo, 0,2% dos pacientes com cefaleia e exames neurológicos normais tiveram uma MAV.
Achado incidental (10 a 20%)
Um número de MAVs cerebrais assintomáticas são descobertas em imagens com ressonância magnética cerebral (RM) ou tomografia computadorizada (TC) obtidas por outros motivos.
História natural das Malformações Arteriovenosas
O entendimento da história natural das MAV cerebrais, particularmente em termos de taxas de hemorragia, é fundamental para a tomada de decisões sobre as opções de gerenciamento.
Risco de hemorragia
Uma metanálise resumiu a história natural das MAVs cerebrais, conforme relatado em nove estudos, incluindo 3923 pacientes e 18.423 pacientes-ano de acompanhamento e relatou uma taxa anual global de hemorragia de 3%. Da mesma forma, em uma metanálise individual de quatro coortes com 2525 pacientes e mais de 6.000 anos de acompanhamento, a taxa anual global de hemorragia intracraniana foi de 2,3% (IC95% 2,0-2,7%) e, em o braço de observação do estudo ARUBA, a taxa anual de ICH foi de aproximadamente 2%.
Foram identificados fatores de risco potenciais que parecem afetar as taxas de hemorragia:
Hemorragia como apresentação clínica inicial
É o mais forte preditor de hemorragia subsequente em pacientes com MAVs cerebrais não tratadas. Na revisão sistêmica, a taxa anual de hemorragia foi de 2,2% (IC95% 1,7-2,7) para MAVs não rompidas e 4,5% (IC95% 3,7-5,5) para MAVs rompidas.
Na metanálise individual do paciente, a taxa anual de MAVs cerebrais não rompidas e rompidas foi de 1,3 e 4,8%, respectivamente. Em um banco de dados, as crianças não apresentavam maior risco de HIC subsequente após hemorragia inicial, quando comparadas aos adultos. Em outra série, a hemorragia clinicamente silenciosa, observada na neuroimagem, também foi um fator de risco para hemorragia subsequente.
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