Área: Clínica Médica
Autores: Ian
Kraychete e Lorena Fagundes
Revisor(a): Mayara Leisly Lopes
Orientador(a): Mayara Leisly Lopes
Liga: Liga
Acadêmica de Medicina Generalista (LAMEGE) – UNIME
Apresentação do caso clínico
M.J.A., 7 anos, sexo feminino,
chega á emergência pediátrica com pontos roxos na pele que surgiram
espontaneamente, sonolenta, febril, dispnéica e com dor em MMII e MMSS. Mãe
refere que a criança é diagnosticada com Síndrome de Down e que não tem
conseguido dormir há 2 noites seguidas, pois sente muita dor no corpo e que nas
últimas 4 horas, a paciente vomitou 3 vezes, mesmo após tomar anti-hemético que
não lembra o nome. No exame físico foram observados os seguintes: REG, palidez
cutâneo-mucosa, desidratada 3+/4+ fadiga, petéquias e equimoses por todo o
corpo, T = 37,8ºC, FC = 120bpm, FR = 15 irpm, PA = 80 x 100 mmHg, IMC = 16,6
kg/m². Anictérica, presença de gengivorragia, gânglios cervicais palpáveis, tempo
de enchimento capilar = 10s.
Respiratório: MV diminuídos e
expansibilidade reduzida.
Cardiovascular: BNF com sopro
sistólico em foco mitral.
Gastrointestinal: RHA +, abdome
distendido, hepatoesplenomegalia.
Neurológico: sonolência, abertura
ocular apenas com estímulo doloroso.
Achados Laboratoriais: leucócitos =
3000/mm³ (87% de linfócitos), neutrófilos = 899/mm³, Hb = 12g/dl, Hct = 36%,
plaquetas = 20000.
Questões para orientar a discussão
1. Qual o diagnóstico mais provável para essa paciente e por
quê?
2. Há alguma relação entre a Síndrome de Down e a LLA?
Explique.
3. Considerando que a paciente desenvolva a Paralisia Facial
Unilateral após tratamento, o prognóstico será afetado ou não?
4. Qual o exame diagnóstico desse caso e quais as alterações
esperadas para a paciente do caso?
5. Qual a conduta terapêutica ideal para a paciente?
Respostas
1. Leucemia Linfocítica Aguda (LLA), pois é uma patologia
caracterizada por proliferação de linfoblastos na medula óssea inibindo o
crescimento e a maturação normal dos precursores hematopoiéticos das outras
séries celulares. Assim, há redução na produção de leucócitos, justificando a
leucopenia; presença de quadro infeccioso do trato respiratório (tosse seca,
dispneia e febre); neutropenia; sinais de perda de sangue (petéquias,
equimoses, gengivorragia e plaquetopenia); hepatoesplenomegalia; anemia
normocítica normocrômica; linfadenomegalia cervical. Além disso, a leucemia não
poderia ser de outro tipo, pois a LLA é a principal relacionada ao paciente
pediátrico.
2.
Sim, porque os protooncogenes sofrem mutações se transformando em oncogenes
(genes cancerígenos) devido a falhas nos sinais de transdução a partir do DNA,
o que propicia a desregulação do ciclo celular, portanto a proliferação clonal
característica da fisiopatologia da LLA. Assim, visto que na Síndrome de Down
há alterações cromossômicas, inclusive apresentando a trissomia do par 21, a
probabilidade dessas crianças desenvolverem a LLA se torna muito maior
(aproximadamente 20 vezes mais).
3. Pior
prognóstico, pois significa que a paciente provavelmente tem meningite
leucêmica, a qual caracteriza a leucemia como refratária, pois os
quimioterápicos da indução e consolidação não passam pela barreira
hematocefálica, de modo que os linfoblastos no SNC acabam sendo pouco afetados.
4. O exame
diagnóstico é o aspirado de medula óssea. Os aspirados de medula e as peças de
biópsia são geralmente hipercelulares e contêm de 20% a 100% de células blásticas,
que substituem amplamente a medula normal. O critério diagnóstico de LLA pela
classificação FAB (grupo cooperativo Franco Americano-Britânico) inclui
30% ou mais de blastos na medula óssea, caracterizados pela ausência de
grânulos no citoplasma das células e menos de 3% desses blastos positivos na
reação de Pox e/ou SBB. Já a classificação da LLA pela OMS de 2008 estabelece
serem necessários > 20% de blastos na medula óssea.
5. Tratar
as infecções vigentes com antibioticoterapia de amplo espectro, realizar terapias
de hemoderivados objetivando níveis de hemoglobina com os quais o paciente
fique assintomático e contagem de plaquetas superior a 1O.OOO/mm³ e iniciar a
quimioterapia. A quimioterapia na LLA é realizada em 4 etapas:
- Indução da remissão: dura cm média 1ou2
meses, é feita com 3 ou 4 drogas, como vincristina, antraciclicos (
daunorrubicina). asparaginase e prednisona. - Consolidação: é realizada habitualmente
com altas doses de metotrexato (MTIC) ou citarabina (ARA-C). Mais
recentemente esquemas de consolidação utilizam altas doses de MTIC,
associado à L-asparaginasc peguilhada. - Manutenção: duração média de 2 a 3 anos,
feita com MTIC e 6-mcrcaptopurina (6-MP). - Profilaxia da infiltração do SNC:
frequentemente, os pacientes com LLA apresentam recidiva no SNC. Uma
minoria apresenta infiltração ao diagnóstico. A profilaxia é feita com MTX
e/ou ARA-C associada à dcxamctasona (MADIT). Alguns protocolos de
tratamento incluem radioterapia de crânio com 1.800 a 2.400 cGy,
principalmente cm crianças.
