Doença bacteriana crônica, infectocontagiosa, cujo agente etiológico é o Mycobacterium leprae, também chamado de bacilo de Hansen, que infecta os nervos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann (células que produzem a mielina que envolve os neurônios).
A doença acomete sobretudo:
- os nervos da pele e troncos nervosos periféricos da face, pescoço, braços e abaixo dos joelhos,
- também pode afetar olhos e órgãos internos como testículos, ossos, fígados
Epidemiologia
- prevalência variável;
- No Brasil: País com alta carga para a doença – 2° com maior número de casos novos registrados no mundo – maioria dos casos se concentra no Norte e Centro-Oeste.
- Doença de notificação compulsória
- considerada uma doença tropical negligenciada por persistir endêmica, quase exclusivamente em populações pobres nos países em desenvolvimento;
- mais comum em homens, proporção de aproximadamente 1,5:1.
- No Brasil é mais frequente em negros e pardos;
Após a exposição a bactéria:
- 95% dos expostos são naturalmente resistentes à infecção;
- 5% são susceptíveis, podendo manifestar a doença de diferentes formas, dependendo de fatores individuais (sexo, idade, suscetibilidade genética) e coletivos (condições socioeconômicas e geográficas);
Agente etiológico
- Bactéria do complexo M. leprae, que inclui M. leprae e M. lepromatosis;
- Bacilo álcool-ácido resistente (BAAR);
- Se cora em vermelho pelo método Ziehl-Neelsen;
- Fracamente gram +;
- Visualizado na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou amostras de tecido;
- Afinidade por células cutâneas e do SNP – células de Schwann;
- Requer temperaturas mais amenas (entre 27 e 30°C) – predomínio de lesões nas áreas mais frias do corpo;
- Possui multiplicação binária a cada 12 a 21 dias – demora para a manifestação de sintomas;
- Alta infectividade: infecta muitas pessoas;
- Baixa patogenicidade, por ser pouco tóxico, poucas pessoas adoecem após sua infecção.
Transmissão
- O homem é a única fonte de infecção;
- A transmissão ocorre por via respiratória (mucosa nasal e orofaríngea), pelo contato direto e prolongado de indivíduo bacilífero com indivíduo suscetível;
- Ocasionalmente os bacilos podem entrar pela pele ferida;
Fatores de risco
- Idade avançada;
- Condições socioeconômicas desfavoráveis: muitas pessoas vivendo em um ambiente pequeno;
- Aglomeração domiciliar;
- Contato próximo com pacientes com hanseníase: multibacilar;
- Contato com pacientes com hanseníase multibacilar;
- Influências genéticas;
- Imunossupressão.
- Susceptibilidade genética – Genes HLA e não HLA podem interferir:
Fisiopatologia
Doente bacilífero sem tratamento 🡪 pessoas saudáveis 🡪 90% não adoecem: 10% adoecem 🡪 forma indeterminada (fase inicial) 🡪 forma tuberculoide 🡪 forma dimorfa 🡪 cura espontânea/ forma wirchowiana.
Quadro clínico
As manifestações clínicas da hanseníase são polimorfas, predominando o acometimento neurocutâneo; nas formas multibacilares avançadas pode haver manifestações sistêmicas.
Para a OMS, a definição operacional de caso é um indivíduo com um ou mais dos seguintes sintomas:
- Lesões cutâneas hipopigmentadas ou avermelhadas, com perda de sensibilidade;
- Envolvimento de nervos periféricos (espessamento e perda de sensibilidade);
- Esfregaço positivo para bacilos;
Sinais e sintomas
- Áreas da pele com manchas hipocrômicas, acastanhadas ou avermelhadas, com alterações de sensibilidade ao calor, tato e/ou dor;
- Parestesias, choques e câimbras nos membros, que evoluem para dormência, a pessoa se queima/machuca sem perceber;
- Pápulas, tubérculos e nódulos, normalmente assintomáticos;
- Diminuição de pelos, localizada ou difusa, sobretudo nas sobrancelhas (madarose);
- Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou ausência de suor no local – face leonina;
Além disso, também pode-se observar:
- Dor, choque e/ou espessamento de nervos periféricos;
- Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados, principalmente nos olhos, mãos e pés;
- Diminuição e/ou perda de força nos músculos inervados por estes nervos, principalmente nos membros superiores e inferiores e, por vezes, pálpebras;
- Edema de mãos e pés, com cianose e ressecamento da pele;
- Febre e artralgia, associados a caroços dolorosos, de aparecimento súbito;
- Aparecimento súbito de manchas dormentes com dor nos nervos ulnares, fibulares comuns e tibiais posteriores;
- Entupimento, feridas e ressecamento do nariz;
- Ressecamento e sensação de areia nos olhos.
Exame físico
Uma opção é iniciar o exame clínico pelos nervos cutâneos, comece pelos:
- Nervos da face observando a simetria dos movimentos palpebrais e de sobrancelhas (nervo facial).
- Veja se há espessamento visível ou palpável dos nervos do pescoço (auricular), do punho (ramo dorsal dos nervos radial e ulnar), e dos pés (fibular superficial e sural).
- Palpe os nervos do cotovelo (ulnar), do joelho (fibular comum) e do tornozelo (tibial), observe se eles estão visíveis, assimétricos, endurecidos, dolorosos ou com sensação de choque.
Caso você identifique qualquer alteração nos nervos, confirme a anormalidade com o teste da sensibilidade no território inervado. Se não houver perda de sensibilidade, mas persistir a dúvida, encaminhe o paciente para a referência e faça o acompanhamento do caso.
Posteriormente, em sala bem iluminada, é importante examinar toda a pele, inclusive as coxas, dorso e nádegas. Comece pela face, depois examine tronco e membros superiores. Não se esquecendo de examinar as palmas das mãos e plantas dos pés.
Quando perceber uma lesão de pele, marque a área com uma caneta esferográfica para não correr o risco de não encontrar a mesma região posteriormente.
Em resumo, devemos realizar – testes de sensibilidade e exame neurológico;
- Avaliação dermatológica de todo o corpo na busca de lesões de pele e suas caracterizações;
- Exame neurológico avaliando função, força e palpação dos nervos – observando sensibilidade e se há espessamentos;
- Exame sensorial de lesões de pele, extremidades e avaliação motora.
Lembre-se que o comprometimento sensorial segue uma cronologia, sendo acometida inicialmente a sensibilidade térmica, seguida da dolorosa e, por fim, da tátil.
Os olhos devem ser examinados por uma simples inspeção da conjuntiva e da córnea, bem como avaliação da sensação da córnea, buscando-se por lesões ou sintomas, como: ardor, prurido, hiperemia, visão embaçada, ausência de cílios, lacrimejamento excessivo.
Diagnóstico
Diante de toda pessoa com lesão de pele, o diagnóstico de hanseníase deve ser lembrado. O diagnóstico deve ser baseado, essencialmente, no quadro clínico.
Exames laboratoriais:
- Hemograma completo;
- Perfil hepático;
- Baciloscopia do raspado dérmico (pesquisa de BAAR no esfregaço da linfa coletada de áreas suspeitas) – lobos da orelha, cotovelo e das feridas.
- Baciloscopia negativa NÃO exclui o diagnóstico de hanseníase;
- Baciloscopia positiva classifica o paciente como multibacilar
NÃO É NECESSÁRIO ESPERAR O RESULTADO DA BACILOSCOPIA PARA INICIAR O TRATAMENTO.
Exame Anatomopatológico:
Realizado a partir de material da biópsia coletada de lesão cutânea ou fragmento de nervo, é corado pela hematoxilina-eosina (HE).
- hanseníase indeterminada – infiltrado inflamatório que não confirma o diagnóstico de hanseníase. A procura de bacilos (BAAR) é quase sempre negativa – paucibacilar
- hanseníase tuberculoide, granuloma do tipo tuberculóide (ou epitelioide) que destrói pequenos ramos neurais, agride a epiderme e outros anexos da pele. A procura de bacilos (BAAR) é negativa – paucibacilar
- hanseníase virchowiana, infiltrado histiocitário xantomizado ou macrofágico e a pesquisa de bacilos mostra incontáveis bacilos dispersos e organizados em grumos (globais) – multibacilar;
- hanseníase dimorfa, infiltrado linfo-histiocitário, que varia desde inespecífico até com a formação de granulomas tuberculóides; a baciloscopia da biópsia é frequentemente positiva, sobretudo nos nervos dérmicos e nos músculos lisos dos pelos – multibacilar;
Classificações
Após o diagnóstico, deve-se classificar o tipo de hanseníase (classificação proposta pela OMS), visando definir o esquema de tratamento, que se baseia no número de lesões cutâneas:
- Paucibacilar (PB): < cinco lesões de pele.
- Multibacilar (MB): > cinco lesões de pele.
Entretanto, alguns pacientes não apresentam lesões facilmente visíveis na pele, e podem ter lesões apenas nos nervos, ou as lesões podem se tornar visíveis somente após iniciado o tratamento.
Sendo assim, para facilitar a compreensão e o diagnóstico, pode ser utilizada a classificação de Madri, a qual classifica a doença em quatro subtipos:
Hanseníase indeterminada (HI):
- Forma inicial da doença – presente em todos os doentes;
- Anatomopatológico é inespecífico – pode apresentar infiltrado inflamatório leve ao redor dos nervos, vasos e anexos cutâneos;
- Baciloscopia é negativa;
- Não é transmissível nem incapacitante;
- Geralmente afeta crianças abaixo de 10 anos ou, mais raramente, adolescentes e adultos que tiveram contato com paciente com hanseníase;
- Maioria evolui para cura espontânea, mas uma pequena parcela permanece doente e, após cerca de 5 anos, pode evoluir para as diferentes formas do espectro da hanseníase
Características das lesões:
- Máculas hipocrômicas ou eritematosas;
- Mal delimitadas;
- Podem apresentar discreta redução da sensibilidade, sudorese e/ou crescimento do pelo
Hanseníase tuberculóide (HT):
- Resposta imune celular do hospedeiro está preservada;
- Anatomopatológico – granulomas bem definidos, com células epitelioides e células gigantes multinucleadas do tipo Langhans;
- Baciloscopia é negativa e paucibacilar;
Lesões na forma tuberculóide:
- Poucas pápulas ou placas bem delimitadas;
- Tamanho e forma variada;
- Bordas infiltradas nítidas, de coloração eritemato-acastanhada;
- Podem apresentar centro hipocrômico;
- Em geral apresentam anestesia, anidrose (ausência de transpiração) e alopecia;
- Podem apresentar tronco neural espessado e sensível;
- Quando acomete mais de um nervo, geralmente a apresentação assimétrica;
- No exame dessas lesões, deve-se palpar a lesão e ao redor dela – em busca de nervos espessados (lesões em raquete)
Hanseníase virchowiiana (HV):
- forma mais contagiosa da hanseníase;
- As lesões são difusas e, em geral, simétricas, podendo manifestar-se por meio de lesões pardacentas, de limites imprecisos.
- A infiltração difusa da pele pode dificultar a visualização de lesões, que muitas vezes apresentam apenas discreta alteração da sensibilidade.
A pele apresenta-se avermelhada, seca, infiltrada, cujos poros apresentam-se dilatados (aspecto de “casca de laranja”), poupando geralmente couro cabeludo, axilas e o meio da coluna lombar (áreas quentes).
Na evolução da doença, é comum aparecerem caroços (pápulas e nódulos) escuros, endurecidos e assintomáticos (hansenomas).
Além disso, nas formas avançadas, o indivíduo pode apresentar infiltração difusa da face, configurando a fácies leonina, alopécia levando à perda de cílios e sobrancelhas (madarose) e xerose (pele seca) por anidrose. (diminuição da sudorese)
Em geral, as lesões se manifestam em ilhas de áreas alteradas.
A invasão das mucosas pode manifestar-se no início por obstrução nasal e, se não tratada, levar à perfuração e ao desabamento do septo nasal (nariz em sela) , tanto pelo infiltrado específico quanto pelo reacional. O infiltrado dos olhos pode, no início, apresentar prurido e cegueira.
Espessamento dos lóbulos das orelhas, joelhos, cotovelos ou lesões papulonodulares acastanhadas indicam grande carga bacilar.
O exame anatomopatológico mostra a epiderme separada do infiltrado inflamatório por uma faixa de fibras colágenas e macrófagos vacuolizados (células de Virchow). A baciloscopia revela numerosos bacilos, que podem estar agrupados na forma de globias.
Hanseníase dimorfa (HD):
- maior parte dos casos de hanseníase no nosso meio;
- são grupos instáveis, nos quais o indivíduo pode apresentar lesões de diferentes aspectos, ora tendendo ao polo tuberculoide, ora com manifestações do polo virchowiano.
O padrão de resposta imune celular é intermediário, podendo apresentar mudanças dentro do grupo dimorfo, desencadeadas por variações imunes do indivíduo pela carga bacilar, condições de imunossupressão, estados reacionais, retardo do diagnóstico ou do início do tratamento.
Hanseníase Dimorfa-Tuberculoide:
- aspectos semelhantes à forma tuberculoide,
- porém as lesões apresentam bordas menos nítidas e são mais numerosas,
- com alteração de sensibilidade e, muitas vezes, no momento do diagnóstico,
- já apresenta incapacidades, com mais de um tronco neural comprometido.
- O exame anatomopatológico demonstra infiltrado granulomatoso epitelioide superficial e médio com numerosos linfócitos.
- A baciloscopia pode evidenciar raros bacilos.
Hanseníase Dimorfa-dimorfa:
- lesões têm disposição ovalada, com aspecto foveolar,
- apresentando bordas eritematosas de limites externos imprecisos e bordas internas bem delimitadas,
- podendo apresentar alteração de sensibilidade.
- O exame anatomopatológico evidencia esboços granulomatosos, com esparsas células epitelioides e infiltrado linfo-histiocitário.
- A baciloscopia é positiva.
Hanseníase Dimorfa-Virchowiana:
- múltiplas lesões, de limites imprecisos,
- podendo manifestar-se como máculas eritematosas, pápulas, placas e nódulos
- com pouca e discreta alteração da sensibilidade e distribuição tendendo à simetria.
- O exame anatomopatológico evidencia infiltrado linfo-histiocitário superficial e profundo, com predomínio de histiócitos vacuolizados e raríssimas células epitelioides.
- A baciloscopia é francamente positiva.
Reações hansênicas
As reações hansênicas são complicações inflamatórias agudas que se apresentam como emergências médicas, podendo surgir antes, durante ou depois do tratamento poliquimioterápico.
Geralmente seguem fatores desencadeantes, como:
- início da poliquimioterapia,
- reexposição a fontes bacilíferas,
- infecções, vacinação, gravidez,
- uso de medicamentos iodados,
- estresse físico e emocional.
A identificação dos mesmos não contra-indica o início do tratamento (PQT). Se os estados reacionais aparecerem durante o tratamento (PQT), este não deve ser interrompido. Se forem observados após o tratamento (PQT), não é necessário reiniciá-lo.
Reação Tipo I ou Reação Reversa:
Se caracteriza por:
- exacerbação de lesões preexistentes, por meio de hiperestesia, eritema, edema e posterior descamação.
- Na evolução, lesões pré-existentes podem ulcerar e também podem ser visualizadas novas lesões.
- A neurite é frequente e pode levar a danos neurais múltiplos e graves, resultando em deformidades e perda de função.
O exame anatomopatológico mostra sinais inflamatórios agudos:
- granulomas tuberculóides frouxos com edema,
- necrose, sendo a proporção das células epitelioides e histiócitos vacuolizados relacionadas à resposta imune do hospedeiro.
- Quando a inflamação é intensa, pode levar à necrose caseosa.
Reação Tipo II ou Eritema Nodoso Hansênico: Também chamada de eritema nodoso hansênico (ENH):
- ocorre nas formas Virchowiana e Dimorfa-Virchowiana,
- com maior frequência após o início do tratamento (aproximadamente após 6 meses).
Caracteriza-se por nódulos eritematosos, dolorosos, que podem ulcerar e evoluir com necrose e acometer todo o tegumento.
- Sintomas sistêmicos como febre, artralgia e fadiga, associados ao aumento de provas inflamatórias.
- Exame anatomopatológico mostra dermo-hipodermite rica em neutrófilos e vasos trombosados secundários à agressão neutrofílica no interstício.
TRATAMENTO: CORTICOIDE + TALIDOMIDA (PENTOCIFILINA EM IDADE FERTIL)
Frente a suspeita de reação hansênica, recomenda-se:
- Confirmar o diagnóstico de hanseníase e sua classificação operacional;
- diferenciar o tipo de reação hansênica;
- Investigar fatores predisponentes (infecções, infestações, distúrbios hormonais, fatores emocionais e outros);
- Avaliar a função neural.
As reações, com ou sem neurite, devem ser diagnosticadas por meio da investigação cuidadosa dos sinais e sintomas mais frequentes e exame físico geral, com ênfase na avaliação dermatoneurológica.
Tratamento
O tratamento da hanseníase é realizado através da associação de medicamentos (poliquimioterapia – PQT) conhecidos como Rifampicina, Dapsona e Clofazimina.
Deve-se iniciar o tratamento já na primeira consulta, após a definição do diagnóstico, se não houver contraindicações formais.
O tratamento é indicado para todos os pacientes com hanseníase, com duração de tratamento de:
- 6 meses para hanseníase paucibacilar
- 12 meses para hanseníase multibacilar
OBS: As medicações diárias deverão ser tomadas 2 horas após o almoço para evitar intolerância gástrica e eventual abandono do tratamento por esse motivo. Se ainda assim houver dor epigástrica, introduzir omeprazol, ranitidina ou cimetidina pela manhã.
Tratamento dos episódios Hansênicos:
Episódios reacionais hansênicos não contraindicam o início da PQT, não implicam na interrupção e nem indicam necessidade de reinício da PQT.
Entretanto, após 5 anos do término do tratamento, caso ocorra a apresentação de episódio reacional, deve-se pesquisar recidiva ou reinfecção.
Para tratamento adequado, é importante:
- diferenciar entre os tipos de reações hansênicas, avaliar extensão do comprometimento de nervos periféricos e outros órgãos,
- investigar e controlar potenciais fatores desencadeantes,
- instituir precocemente a terapêutica medicamentosa e realizar medidas de prevenção de incapacidades, como repouso dos membros afetados nos casos de neurite ou edema, lubrificação dos olhos e exame do genital masculino.
Na reação hansênica do tipo 1 devido à presença quase invariável de lesão neural, ou quando a reação é ulcerada, deve ser iniciada a prednisona 1 mg/kg/dia via oral ou dexametasona 0,15 mg/kg/dia em casos de doentes hipertensos ou cardiopatas, conforme avaliação clínica, após avaliação sensitivo-motora com monofilamentos. Em caso de neuralgia, associar antidepressivo tricíclico em dose baixa (amitriptilina 25 mg por dia), associado a clorpromazina 5 gotas (5 mg) duas vezes ao dia, ou a carbamazepina 200 a 400 mg por dia.
Na reação hansênica tipo 2 iniciar talidomida 100 a 400 mg/dia via oral, de acordo com a gravidade do caso. Associar prednisona 1 mg/kg/dia via oral em casos de comprometimento dos nervos periféricos ou de outros órgãos que não a pele ou se houver ulcerações extensas. Para neuralgia, utilizar o mesmo esquema antiálgico da reação tipo 1.
Notificação dos casos
A hanseníase é uma doença de notificação compulsória e de investigação obrigatória. Os casos diagnosticados devem ser notificados, utilizando-se a ficha de Notificação/Investigação, do Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan).
Investigação e profilaxia de contactantes
O exame de todos os contatos (independentemente do caso notificado ser pauci ou multibacilar) deverá ser muito cuidadoso e detalhado – avaliar todos os contatos intradomiciliares – é necessário especial atenção às crianças e idosos.
Os contatos próximos também deverão ser avaliados; avaliar pelo menos uma vez ao ano durante 5 anos; ( PERIODO DE INCUBAÇÃO)
A investigação epidemiológica de contatos consiste em:
- Anamnese dirigida aos sinais e sintomas da hanseníase;
- Exame dermatoneurológico de todos os contatos dos casos novos, independente da classificação operacional;
- Vacinação BCG para os contatos sem presença de sinais e sintomas de hanseníase no momento da avaliação.
É importante ressaltar que a aplicação da vacina não previne o desenvolvimento da doença, mas é utilizada com o propósito de estimular a resposta imune celular:
- < 1 ano de idade, já vacinados: não revacinar;
- 1 ano de idade, sem cicatriz ou com uma cicatriz de BCG: aplicar uma dose;
- 2 cicatrizes de BCG: não revacinar;
- Cicatriz vacinal incerta: aplicar uma dose independentemente da idade.
Autor (a): Lanna do Carmo Carvalho
Referências
O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.
Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.
Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.
