A hanseníase
é uma doença infectocontagiosa provocada pelo Mycobacterium leprae, que
acomete pele e/ou nervos periféricos, principalmente. A doença evolui de
maneira crônica e eventualmente apresenta períodos de agudizações. Embora
curável, seu diagnóstico causa impacto psicossocial pelas deformidades físicas
e os preconceitos que envolvem a doença há muitos anos.
A OMS define como caso de hanseníase
a pessoa que apresente uma ou mais das especificações:
- Lesão na pele com alteração de sensibilidade;
- Acometimento de nervo com espessamento neural;
- Baciloscopia positiva (a negativação não
exclui o diagnóstico).
Agente etiológico
O bacilo Mycobacterium leprae
foi identificado em 1873 por Gerhard Armauer Hansen. A bactéria é considerada
parasita intracitoplasmático de macrófagos, apresenta tropismo pelas células de
Schwann e é álcool-ácidorresistente.
Transmissão
A transmissão ocorre pelo contágio
direto, mas existe a possibilidade remota de ocorrer indiretamente por meio de
objetos contaminados. Sua inoculação ocorre pela mucosa nasal e pela pele em
presença de soluções de continuidade, já que a bactéria é incapaz de penetrar
na pele íntegra. Apresenta infectividade elevada, mas a patogenicidade baixa.
Etiopatogenia
Após a penetração do bacilo, inicia-se
o processo de defesa e seu resultado dá origem ao grau de patogenicidade.
Devido à diversidade de comportamento, foram estabelecido dois polos para
doença: o polo benigno (hanseníase tuberculoide – HT) e o maligno (hanseníase
virchowiana – HV). Aqueles que apresentam o sistema linfócito-macrofágico
competente infectado não adoecem, ou seja, se estabelece uma infecção
subclínica, culminando com a eliminação dos bacilos. Já naqueles cujo sistema
imune se encontra comprometido, surge a forma indeterminada, a qual pode
permanecer assim por meses ou anos, até que se defina a cura ou evolução para
um dos polos. O paciente que é imunologicamente mais instável e apresenta
características dos polos tuberculoide e virchowiano, apresenta hanseníase
dimorfa ou borderline.
A resistência à infecção envolve a
capacidade do macrófago lisar ou não o M. leprae. Provavelmente essa
capacidade é inata e após o primeiro contato intracitoplasmático do bacilo, há
a liberação de antígenos específicos capazes de sensibilizar o linfócito T. A
maior característica da HV é a incapacidade dos macrófagos lisarem o M.
leprae, retendo grande quantidade de bacilos. Os macrófagos de pacientes
infectados sem doença ou com HT são capazes de lisar o M. leprae.
Após a entrada do microrganismo
pelas vias respiratórias, e caso o sistema imune seja incapaz de conter a
doença, os gânglios linfáticos serão invadidos e deles partem êmbolos
micobacterianos que passam a se localizar na pele e/ou nos nervos periféricos,
produzindo os primeiros sintomas da doença.
A defesa contra o bacilo pode ser
inata ou adaptativa. A imunidade inata desempenha papel importante na resposta
inicial à bactéria. Os receptores toll-like são importantes no
reconhecimento dos patógenos pelas células dendríticas e macrófagos e induzem a
produção de IL-12, responsável pela resposta Th1. Os bacilos no interior das
células fagocíticas induzem a produção de IL-1, TNF-α e IL-12, que atuam sobre
os linfócitos T CD4+, os quais irão produzir IFN-γ, que estimula ainda mais a
ativação de macrófagos.
O mecanismo de contenção ou
disseminação da infecção vai depender da subpopulação de linfócitos T
estimulada. Dessa forma, no polo tuberculoide, predomina a resposta Th1; já no
polo virchowiano predomina a resposta Th2, com liberação de IL-4, IL-6 e IL-10,
que diminuem a ativação de macrófagos e estimulam linfócitos B e mastócitos.
Classificação clínica
Hanseníase indeterminada
A hanseníase indeterminada é a forma
inicial da doença, caracterizada por manchas hipocrômicas ou
eritemato-hipocrômicas com hipoestesia. Geralmente, são poucas lesões, com
bordas bem ou mal definidas.
Hanseníase tuberculoide
As lesões da hanseníase tuberculoide
podem apresentar aspecto papuloso ou tuberoso, agrupando-se em placas de
tamanhos variados e com boa delimitação. Pode apresentar também lesões
circinadas ou anulares, assimétricas, quase sempre únicas ou pouco numerosas. A
hipoestesia ou anestesia é precoce e sempre ocorre.
Hanseníase dimorfa/borderline
As lesões são infiltradas e a cor
varia do eritema à coloração ferrugínea. Lesões anulares com borda interna
nítida e externa apagada são frequentemente encontradas. Apresenta distribuição
assimétrica e a infiltração em um único lóbulo auricular sela o
diagnóstico. Além disso, podem existir
lesões com características de ambas as apresentações. O comprometimento dos
nervos é assimétrico e a instabilidade imunológica faz com que esses pacientes
apresentem episódios reacionais frequentemente.
Hanseníase virchowiana
A hanseníase virchowiana é
caracterizada por lesões cutâneas eritematoinfiltradas, com limites externos
pouco nítidos; tubérculos e nódulos ocorrem com frequência. Geralmente, são
simétricas e localizam-se em praticamente todo o corpo. As infiltrações na face
produzem a fácies leonina; ocorre madarose bilateral. A anestesia é tardia; é
comum polineurite simétrica.
A hanseníase virchowiana apresenta
algumas variedades como a forma difusa, conhecida como hanseníase de Lúcio, diferenciada
pela ausência das lesões características da hanseníase. O tegumento apresenta
uma única infiltração, a pele com aspecto luzidio com perda dos pelos e
alterações sensitivas. Nesses pacientes, foram descritas lesões necróticas de
surgimento súbito. A outra forma é a histoide, que é caracterizada por lesões
que lembram dermatofibromas.
Reações hansênicas
Os quadros reacionais podem ocorrer
antes, durante ou após o tratamento. São fenômenos agudos que interrompem a
evolução crônica da doença. As reações refletem o processo inflamatório
imunomediado, envolvendo diferentes mecanismos da hipersensibilidade. A reação
do tipo 1 corresponde ao aumento da imunidade celular, constituindo uma reação
de hipersensibilidade do tipo IV. A reação do tipo 2 ocorre devido a uma
alteração da imunidade humoral, correspondendo, portanto, à hipersensibilidade
tipo III.
Reação tipo 1/reação reversa
As lesões preexistentes nesse tipo
de reação se tornam mais eritematosas, intumescidas, edematosas e infiltradas e
nos casos mais graves podem ulcerar; os limites se tornam mais evidentes e
definidos. Sua gravidade decorre por lesões em regiões sobrepostas aos troncos
nervosos pelo alto risco de comprometimento neural. Na face, o acometimento de
áreas perioculares pode comprometer a musculatura orbicular, resultando em
lagoftalmo. A análise histopatológica das lesões exibe edema intersticial e
intracelular, expansão do granuloma, aumento marcante de linfócitos, deposição
de fibrina e redução do número de bacilos. Além disso, pode ser observado
hiperplasia epitelial e outras alterações mais graves, como necrose focal ou
confluente.
Reação tipo 2/eritema nodoso hansênico
Essa reação acomete pacientes virchowianos
e dimorfo-virchowianos. Observa-se aparecimento de pápulas, nódulos e placas
dolorosas na pele distribuindo-se por todo o corpo. Essas lesões podem evoluir
raramente com necrose central. Ao exame histopatológico, é possível observar
uma reação inflamatória aguda com dilatação vascular, tumefação endotelial,
exsudação serofibrinosa e neutrofílica que desorganiza os granulomas
preexistentes. Nas reações mais intensas, ocorre necrose tecidual,
microabscessos, trombose de pequenos vasos e vasculite aguda de pequenas
artérias e veias, caracterizando o Fenômeno de Lúcio.
Fenômeno de Lúcio
O fenômeno de Lúcio se trata de uma
reação vascular congestiva intensa que leva à necrose do tecido. Essa reação é
citocina-dependente, a qual ocorre em locais de reação inflamatória sem
expressão significativa de linfócitos T, sendo mediada pela IL-1 e TNF. A
secreção destas pelos macrófagos estimula as células endoteliais a produzirem
prostaglandinas, IL-6 e fator III, desencadeando a cascata da coagulação,
levando à formação de trombos nos capilares, provocando isquemia, infarto e
necrose dos tecidos.
De acordo com a literatura mundial,
para a definição do fenômeno, adota-se três critérios: ulceração cutânea,
trombose vascular e invasão da parede dos vasos sanguíneos pelo bacilo de
Hansen.
Clinicamente, o fenômeno de Lúcio é caracterizado por máculas eritematoúrpuricas que evoluem formando escaras, as quais, ao se desprenderem, podem deixar área cicatricial ou não, dependendo da extensão da necrose. Acomete, em ordem decrescente, pés, pernas, mãos, antebraços, coxas e braços. As lesões podem ser dolorosas e necróticas. Esse fenômeno pode ser considerado uma manifestação da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo, secundária à infecção pelo M. leprae.
Autora: Ana Flávia Lima
