Os rins são estruturas complexas que desenvolvem uma série de funções importantes no organismo: excreção de metabólicos, regulação de água e sais, manutenção do equilíbrio ácido e secreção de uma variedade de hormônios e prostaglandinas. Por esse motivo, é importante reconhecer as patologias que atingem esse órgão.
Nesse texto falaremos sobre Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP), definida por uma síndrome clínica e não uma forma etiológica específica de Glomerulonefrite (GN).
Anatomia e histologia
Os rins estão localizados no espaço retroperitoneal da parede abdominal posterior, ao lado da coluna vertebral e na altura da 12ª vértebra torácica à terceira vértebra lombar. O rim direito é ligeiramente inferior por causa da posição do fígado.
Fonte: Gray’s Anatomia.
O rim é envolvido por uma cápsula fibrótica e pode ser dividido em zona cortical e zona medular. Ele é composto por muitos túbulos uriníferos, e cada túbulo consiste em duas partes embriologicamente distintas: o néfron e o ducto coletor. O túbulo coletor conecta o túbulo contorcido distal aos segmentos corticais ou medulares dos ductos coletores.
Em cada rim há cerca de 600 a 800 mil néfrons, que, por sua vez, são formados pelo corpúsculo renal, túbulo contorcido proximal, partes delgado e espessa da alça de Henle e túbulo contorcido distal.
Fonte: Histologia Básica.
Os corpúsculos renais são compostos por um glomérulo e uma cápsula glomerular (de Bowman).
O glomérulo é uma coleção de vasos sanguíneos capilares contorcidos, unidos por uma matriz mesangial e suprido por uma arteríola aferente.
A cápsula de Bowman possui uma parede externa (parietal) e uma interna (visceral), que é composta por podócitos especializados, entre as duas paredes há o espaço de bowman.
A membrana basal glomerular dos capilares é continua com a da cápsula de Bowman, e ela é coberta externamente pelos podócitos e o seu interior é preenchido por capilares e matriz mesangial.
A principal barreira para a passagem de fluido da luz capilar para o espaço urinário é a lamina basal glomerular, o endotélio fenestrado e a lamina basal do podócito.
Fonte: Gray’s Anatomia.
Glomerulonefrite
A glomerulonefrite rapidamente progressiva é uma síndrome caracterizada por perda súbita da função renal, associada a achados laboratoriais típicos de síndrome nefrítica e, frequentemente, oligúria grave. Se não tratada leva à morte por insuficiência renal dentro de um período de semanas a meses.
O achado histopatológico característico da glomerulonefrite rapidamente progressiva é a presença de crescentes.
É comumente associada à lesão glomerular grave com necrose e destruição da membrana basal glomerular e subseqüente proliferação de epitélios parietal.
Fonte: Robbins Patologia Básica.
Curso clínico
– Manifesta-se por hematúria, células vermelhas dismórficas e cilindros hemáticos no sedimento urinário, e proteinúria discreta a moderada.
– Semelhante ao da síndrome nefrítica, exceto pela oligúria e azotemia mais pronunciadas.
Classificação
Pode ser classificada em três tipos:
– Tipo I, com doença por anticorpo anti-MBG (por exemplo, a síndrome de Goodpasture)
– Tipo II, com deposição de imunocomplexos (por exemplo, Lúpus eritematoso sistêmico e glomerulonefrite pós-estreptocóccia)
– Tipo III, sem depósitos imunes nem anticorpos anti-MBG, denominado pauci-imune.
A pauci-imune é a forma mais comum, representando mais de 80% dos casos.
Glomerulonefrite com Crescentes mediada por Anticorpos Antimembrana Basal Glomerular (anti-MBG)
– Caracterizada por depósitos lineares de IgG e, em muitos casos, de C3 na membrana basal glomerular. O que desencadeia uma resposta inflamatória, provoca a rotura da membrana basal glomerular e ocasiona o desenvolvimento de glomerulonefrite proliferativa crescêntica.
– Pode ser idiopática, no qual há o envolvimento renal ocorre na ausência da doença pulmonar.
– Em alguns casos, os anticorpos também se ligam a membrana basal dos capilares alveolares dos pulmões, produzindo hemorragias pulmonares associadas a insuficiência renal. Isso é denominado Síndrome de Goodpasture.
Fonte: Cecil Medicina Interna.
Síndrome de Goodpasture:
– Apresenta dois picos de incidência: terceira década de vida nos homens e partir dos 60 anos em mulheres.
– Pacientes podem apresentar: quadro nefrítico, hemoptise, dispnéia e infiltrado alveolar difuso.
– Tratamento: se for instituído antes da instalação da insuficiência renal grave a maioria dos pacientes recupera um grau considerável da função renal.
Glomerulonefrite com Crescentes Mediada por Imunocomplexos
– Pode ocorrer devido a glomerulonefrite pós-estreptocócica, lúpus eritematoso sistêmico, nefropatia por IgA e púrpura de Heonch-Schonlein.
– Na imunofluorescência há presença de um padrão granular característico dos doenças mediadas por imunocomplexos.
– O microscópio eletrônico demonstra depósitos discretos.
– O tratamento deve ser direcionado a doença precursora da glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Glomerulonefrite Pauci-imune com Crescentes
– Definida pela falta de anticorpos anti-MGB ou pela deposição significativa de imunocomplexos.
– Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) geralmente são encontrados no soro.
– Pode ser limitada ao rim, chamada de idiopática, ou ser um componente de uma vasculite sistêmica, como na poliangiite microscópica ou granulomatose de Wegener.
– Imunofluorescência para imunoglobulina e o complemento são negativos ou quase negativos.
– Depósitos não são detectáveis por microscopia eletrônica.
Tratamento:
– Troca do plasma sanguíneo nos pacientes com glomerulonefrite por anticorpos anti-MBG e doença de Goodpastures, e em alguns pacientes, com glomerulonefrite pauci-imune com crescentes associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).
– Em alguns casos, há necessidade de diálise ou transplante.
Prognóstico:
– Relacionado com a fração de glomérulos envolvidos: pacientes com crescentes presentes em menos de 80% dos glomérulos tem melhor prognóstico.
Autora: Larissa Ramos.
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Referências:
GOLDMAN, L.; AUSIELLO, D. Cecil Medicina Interna. 23. ed. Rio de Janeiro:Elsevier Editora Ltda, 2010.
HERRERA-AÑASZO, P.; et al. Glomerulonefrite rapidamente progressiva ANCA-Positiva pauci-imune em paciente com lúpus eritematoso sistêmico. Braz. J. Nephrol. (J. Bras. Nefrol.) 2017;39(4):454-457. Disponível em:
JUNQUEIRA, L.C.; CARNEIRO, J. Histologia básica. 12. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013.
KUMAR, V.; ABBAS, A.K.; ASTES, J.C. Robbins Patologia Básica. 9ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier Editora Ltda., 2013.
STANDRING, S. Gray’s anatomia: a base anatômica da prática clínica. 40. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010.
