O feocromocitoma (FEO) é um tumor raro das células cromafins da medula adrenal que produz, armazena, metaboliza e secreta as catecolaminas, e sua principal manifestação é a elevação da pressão arterial. Acomete aproximadamente 0,8 casos a cada 100.000 pessoas por ano e o risco de malignidade é de 10% dos casos.
Os feocromocitomas podem ser esporádicos ou de origem genética e nesse caso geralmente estão associados a síndromes genéticas familiares e se manifestam em idade mais jovem. Podem acontecer em qualquer idade, mas são mais comuns em pessoas entre 30 e 50 anos de ambos os sexos.
Além disso, o tamanho dos tumores pode variar no diagnóstico, ao passo que tumores com diâmetro ≥ 6 cm têm maior probabilidade de ser malignos. No entanto, os tumores geralmente têm cerca de 4,5 cm e pesam 100 g, podendo ter tamanhos microscópicos e até mesmo chegar a pesar 3.600 g.
Quadro clínico
Os sintomas do feocromocitoma são muito variáveis, sendo a hipertensão arterial a manifestação clinica mais frequente da doença, podendo ocorrer de modo paroxístico ou persistente, sendo o segundo mais recorrente.
Os ataques ou crises conhecidas como paroxismos são o achado mais típico da doença. Esses ataques paroxísticos ocorrem porque o SNA fica cheio de norepinefrina e subsequentemente mais catecolaminas séricas se encontram disponíveis para captação.
É importante ressaltar que tumores pequenos costumam ser mais sintomáticos do que os grandes, já que quando os tumores são muito grandes costumam produzir e metabolizar suas catecolaminas dentro do próprio tumor, o que faz com que pouca ou nenhuma catecolamina livre seja liberada para a circulação.
Em crianças, os sintomas são diferentes dos adultos. Muitas vezes os paroxismos estão ausentes e as crianças podem apresentar sudorese, alterações visuais, perda de peso, polidipsia, poliuria e convulsões, além de crises de náuseas, vômitos e cefaleia.
Paroxismos
Os paroxismos têm como tríade clássica: cefaleia intensa, palpitações e sudorese. Geralmente as crises duram de 15 a 20 minutos, podendo ser frequente ou ocasionais, espontâneas ou desencadeadas por fatores como ansiedade, mudança postural, medicações, aumento da pressão intra-abdominal (gravidez, tosse, trauma, colonoscopia). Com frequência, essas manifestações se acompanham de elevação da pressão arterial, tremor, palidez, dor torácica ou abdominal e, menos comumente, de rubor facial.
Investigação de paciente para feocromocitoma
Em alguns casos, existe indicação para investigar feocromocitoma:
- Pacientes hipertensos, com: paroxismos, convulsões, choque inexplicável, histórico familiar de doença de von Hippel-Lindau, história familiar de feocromocitoma (em dois ou mais parentes), câncer medular de tireoide, paraganglioma familiar, neurofibromatose tipo 1;
- Hipertensos jovens ou pacientes hipertensos refratários ao tratamento;
- Paciente apresentando hipertensão, mas com hipotensão postural e sinais de hipovolemia e desidratação;
- Crise hipertensiva ou paroxismo durante parto, cirurgia, anestesia, com medicamentos ou manobra de Valsalva;
- Incidentaloma adrenal;
- Tumor abdominal HAS resistente, HAS lábil com perda de peso.
Diagnóstico
O diagnóstico de feocromocitoma é confirmado pela dosagem aumentada de catecolaminas e seus metabólitos (metanefrinas) no sangue e na urina. Para isso são utilizados exames laboratoriais como:
- Metanefrinas urinárias: incluem a metanefrina e a normetanefrina, sua dosagem é realizada em amostra de urina de 24 horas e representa um rastreamento bastante confiável;
- Catecolaminas livres urinárias: em pacientes com feocromocitoma, níveis normais de dopamina e seu metabolito indicam benignidade tumoral, enquanto níveis elevados são vistos em tumores benignos e malignos;
- Catecolaminas plasmáticas: valores normais de catecolaminas plasmáticas, em geral, descartam o diagnóstico de feocromocitoma em pacientes hipertensos;
- Metanefrinas livres plasmáticas: método de rastreamento ideal para o diagnóstico bioquímico do feocromocitoma, devido a sua maior sensibilidade em comparação com os outros exames.
Além de exames topográficos, que devem ser realizados após os exames laboratoriais, como:
- Tomografia computadorizada;
- Ressonância magnética;
- Cintilografia com MIBG.
Diagnóstico diferencial
Existem várias condições que podem acabar disfarçando os sintomas característicos do feocromocitoma, como:
- Hipertensão essencial;
- Hiperventilação;
- Suspensão brusca de clonidina;
- Porfiria intermitente aguda;
- Síndrome de abstinência alcoólica;
- Menopausa;
- Ingestão excessiva de cafeína;
- Hemorragia subaracnóidea;
- Crise tabética;
- Hipoglicemia;
- Envenenamento por mercúrio e chumbo;
- Síndrome carcinoide, síndrome de Guillain-Baré;
- Ataques de pânico.
Tratamento
O tratamento do feocromocitoma consiste na retirada cirúrgica do tumor. No entanto, é necessário realizar uma preparação pré-operatória do paciente para obter um controle clínico dos sintomas cardiovasculares e da pressão arterial.
Protocolo pré-operatório
O alfabloqueador é o primeiro fármaco iniciado em todos os pacientes com feocromocitoma e sua administração deve ocorrer pelo menos 2 a 4 semanas antes da cirurgia. Deve-se começar com dose baixa, aumentando essa dose aos poucos, enquanto o paciente restaura a volemia, até se manter normotenso e hidratado. Enquanto a dose é aumentada gradualmente, o paciente deve ingerir bastante líquido, fazer dieta hipersódica (exceto em paciente com ICC, IRC e cirrose) e corrigir a hipotensão postural. A medicação deve ser suspensa no mínimo 8 h antes do procedimento cirúrgico para evitar hipotensão refratária no pós-operatório.
Sinais de adequado preparo pré-operatório
- PA normal: < 130/80 mmHg.
- PA sistólica: > 90 mmHg em pé (idealmente > 100 mmHg) < 1 extrassístole/5 min.
- Sem alteração de segmento ST-T no eletrocardiograma (ECG) por 7 dias.
- Frequência cardíaca (FC): 60 a 70 bpm, em posição sentada, e 70 a 80 bpm, de pé.
- Ideal: sem hipotensão postural.
Conclusão
Apesar de serem, na maioria das vezes, benignos, os feocromocitomas são tumores que afetam a qualidade de vida das pessoas que o possuem. Por isso, é extremamente importante que os médicos consigam realizar o diagnóstico diferencial com situações tão recorrentes – como ataques de pânico, hipoglicemia, síndrome de abstinência alcoólica – sendo de suma importância identificar e tratar o paciente da forma mais precoce possível.
Autor: Beatriz Feitoza da Silva
Instagram: @beatrizfsilva_
Referências
Feocromocitoma –https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/dist%C3%BArbios-adrenais/feocromocitoma
O essencial em endocrinologia – http://www.amape.com.br/wp-content/uploads/2019/04/Endocrinologia.pdf
Endocrinologia clínica – https://booksmedicos.org/tag/endocrinologia-clinica-pdf/
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