Você sabe o que é Feocromocitoma? Preparamos um artigo completo para você entender tudo sobre os tumores de células Feocromocitoma, bons estudos!
Definição de Feocromocitoma
A glândula adrenal é dividida anatomicamente em córtex e medula. O córtex da adrenal apresenta três camadas distintas. A zona glomerulosa é constituída por uma camada de células localizadas imediatamente abaixo da cápsula que envolve a adrenal.
Essas células são capazes de secretar quantidade significativa de aldosterona. A zona fasciculada é a camada do meio e a mais larga. Ela secreta os glicocorticoides cortisol e corticosterona principalmente.
A camada mais profunda é a zona reticular, responsável pela secreção dos androgênios adrenais DHEA e androstenediona. Já a medula adrenal produz catecolaminas a partir da atividade das células cromafins.
Feocromocitomas são tumores de células cromafins da medula adrenal que produzem, armazenam, metabolizam e secretam catecolaminas. É importante destacar que existem outros sítios, além da adrenal, que possuem células cromafins, como os gânglios simpáticos extrarrenais e os gânglios parassimpáticos.
Nesses locais podem surgir tumores semelhantes aos feocromocitomas: os paragangliomas. Esses tumores também são secretores de catecolaminas e geralmente tem origem cervical e abdominal.
Epidemiologia e etiologia do Feocromocitoma
O feocromocitoma ocorre em qualquer idade, com um pico de incidência entre a quarta e quinta década de vida, sendo raros após os 60 anos de idade. Apresentam-se com igual frequência em ambos os sexos e apenas 10% dos casos se manifestam na infância. Estima-se que o feocromocitoma ocorra em 2 a 8 pessoas por milhão por ano, com cerca de 0,1% dos pacientes hipertensos possuindo esse tumor.
SE LIGA! Algumas frequências aproximadas de características clinicoepidemiológicas dos feocromocitomas são expressas na clássica regra dos 10%.
| REGRA DOS 10% PARA FEOCROMOCITOMAS |
|---|
| 10% (a 20%) dos tumores têm localização extra-adrenal (são paragangliomas) |
| 10% ocorrem em crianças |
| 10% são bilaterais ou múltiplos |
| 10% têm recorrência após ressecção cirúrgica |
| 10% são malignos (33%, se houver paragangliomas) |
| 10% (a 25%) são familiares |
| 10% são encontrados como incidentalomas |
| 10% são extra-abdominais |
| 10% (a 20%) são não funcionantes |
Os feocromocitomas e os paragangliomas são tumores bem vascularizados que se originam de células derivadas dos paragânglios simpáticos, como medula suprarrenal, por exemplo, ou parassimpáticos, como glomo carótico, glomo vagal, por exemplo.
A etiologia dos feocromocitomas e dos paragangliomas esporádicos permanece desconhecida, porém, cerca de 25% dos pacientes apresentam uma condição hereditária, incluindo mutações de linhagem germinativa nos genes RET, VHL, NF1, SDHC, SDHD ou SDHAF2.
Fisiopatologia do feocromocitoma
A adrenal normal produz muito mais epinefrina (adrenalina) do que norepinefrina (noradrenalina). Os feocromocitomas podem produzir ambas catecolaminas, mas costumam produzir mais norepinefrina, que age nos receptores alfa-1-adrenérgicos com maior afinidade do que nos receptores beta-2-adrenérgicos.
Já os paragangliomas só produzem norepinefrina. Essas catecolaminas são metabolizadas ainda no interior do tumor, na maioria das vezes, o que leva a formação das metanefrinas, metabólitos inativos das catecolaminas.
Vale lembrar que as catecolaminas produzidas por esses tumores agem como agonistas nos receptores adrenérgicos alfa-1, beta-1 e beta-2 distribuídos pelo corpo.
- Os receptores alfa-1, presentes principalmente na musculatura lisa dos vasos sanguíneos, promovem a vasoconstrição (aumento da resistência periférica – RP) e o aumento da pressão arterial diastólica (PD).
- Os receptores beta-1, presentes principalmente no coração, promovem o aumento da frequência cardíaca (cronotropismo) e maior contratilidade miocárdica (inotropismo), além de liberação de renina. O resultado disso é o aumento do débito cardíaco e da pressão arterial sistólica (PS).
- Os receptores beta-2, presentes principalmente na musculatura esquelética, promovem vasodilatação (diminuição da RP), que reflete menor pressão arterial diastólica (PD). Além disso, também são responsáveis por broncodilatação, glicogenólise e liberação de norepinefrina.
A epinefrina tem maior afinidade pelos receptores beta-2, enquanto a norepinefrina tem maior afinidade pelos receptores beta-1. Em altas concentrações, no entanto, a epinefrina exerce maior efeito sobre os receptores alfa-1, pois esses receptores são mais prevalentes e tem distribuição difusa pelo organismo.
Os tumores produtores de epinefrina caracteristicamente podem cursar com hipotensão, uma vez que o agonismo sobre os receptores beta-2 for maior que o agonismo sobre os receptores alfa-1. Por outro lado, os tumores produtores de norepinefrina cursam mais com hipertensão, pois costuma agir mais sobre os receptores alfa-1 do que sobre os receptores beta-2.
Os paragangliomas secretam, na sua maioria, apenas norepinefrina, pois os gânglios simpáticos não têm a enzima fenil-etanolamina-N-metil-transferase (PNMT), que converte norepinefrina em epinefrina. Portanto, se o tumor secretar epinefrina quase sempre ele será de localização adrenal (será um feocromocitoma).
Nos tumores, uma enzima denominada catecol-orto-metiltransferase (COMT) converte a epinefrina em metanefrinas e norepinefrina em normetanefrina. Já nos glânglios do sistema nervoso autônomo (SNA), esse processo é catalisado pela enzima monoamina oxidase (MAO). Os metabólitos metanefrina e normetanefrina são inativos.
Quadro clínico do Feocromocitoma
A sintomatologia dos pacientes com feocromocitoma é muito variável, sendo a hipertensão arterial a manifestação clínica mais frequente da doença, presente em até 90% dos casos. Os paroxismos (ataques ou crises) são o achado mais típico da doença. Eles ocorrem em decorrência da liberação de catecolaminas pelo tumor e subsequente estimulação dos receptores adrenérgicos.
É importante ressaltar que aproximadamente 10% dos pacientes com feocromocitoma são assintomáticos, principalmente aqueles com doença familiar ou tumores císticos grandes (>50g). Quando os tumores são grandes suas catecolaminas produzidas são metabolizadas dentro do próprio tumor e pouca ou nenhuma catecolamina livre é liberada para a circulação.
SE LIGA! Tumores pequenos (<50g) costumam ser mais sintomáticos do que os grandes por que liberam catecolaminas livres ainda não metabolizadas. Normalmente, cursam com aumento de catecolaminas séricas livres e concentrações baixas de metanefrinas urinárias.
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