Mas, afinal, o que é um GIST?
Os tumores
estromais gastrointestinais (do inglês GIST
– gastrintestinal stromal tumors) consistem na neoplasia mais comum do
abdômen, sendo que mais da metade dos casos relatados ocorrem no estômago.
Apesar de
carregar o nome de “estromal”, hoje se sabe que esses tumores são
mesenquimáticos e têm origem nas células de Cajal, que funcionam como células
marca-passo das contrações do músculo liso do trato gastrointestinal (TGI).
Epidemiologia dos GIST
Esse tipo de
doença tem se mostrado típica de faixas etárias ao redor dos 60 anos, sendo
raros os casos abaixo dos 40.
Patologia dos GIST
A grande
maioria dos GIST possui mutações oncogênicas com ganho de função no receptor
tirosina-cinase (KIT). Mutações no PDGFRA (do inglês, receptor do fator de
crescimento derivado de plaquetas alfa) são mais comuns nos GIST que
se apresentam no estômago. Essas duas mutações acarretam em sinalizações
intracelulares que levam à proliferação descontrolada, bem como auxiliam na
sobrevivência dessas células neoplásicas.
Esses dois tipos de mutações não
são suficientes, dado que essas alterações já são detectáveis nos casos de
pequenas lesões. Apesar de não poder se afirmar com certeza as vias mutagênicas
que levam aos GIST definitivos, tem-se que mutações em protoncogenes são as
mais prováveis, principalmente naqueles que são responsáveis pela supressão de
crescimento de células tumorais. Além disso, outras alterações cromossômicas
aumentam o espectro de um prognóstico negativo.
Como os GIST se apresentam?
GIST primários
podem ser grandes, formando massas intactas cobertas por mucosas ou ulceradas,
podendo se projetar em direção à lâmina serosa. As metástases são observadas
eminentemente no TGI, mas podem ocorrer para outros lados em raros casos.
O GIST celular fusiforme é aquele que
possui células delgadas e alongadas, enquanto que o tipo epitelioide consiste no que apresenta domínio de células de
aparência epitelial, podendo ocorrer a mistura dos dois tipos.
No anátomo-patológico, utiliza-se o marcador diagnóstico KIT com técnica imuno-histoquímica, que é detectável nas células de Cajal em praticamente todos os GIST gástricos.
Manifestações clínicas
As
manifestações dos GIST inicialmente podem ser em decorrência da presença da
massa, mas, nos casos em que a lesão estiver ulcerada, pode haver perda de
sangue seguida de anemia.
Podem ser
achados acidentalmente em exames radiológicos, cirurgias, endoscopias etc.,
feitas por outro motivo.
O fato de
crescerem lentamente propicia um quadro em que, quando do diagnóstico, já é
possível observar metástases para outros sítios.
Quando
achados, a ressecção cirúrgica total é o tratamento inicial para os tumores
gástricos localizados, sendo que o prognóstico é dado por meio do tamanho, do
índice mitótico e da localização da lesão. Os tumores gástricos são menos
agressivos quando comparados aos que se apresentam no intestino.
Pacientes que
possuem tumores portadores das duas mutações já citadas acima respondem bem ao imatinib, que é um inibidor da
tirosina-cinase, sendo que os tumores que não possuem essas mutações são mais
resistentes. Porém, mutações secundárias podem levar à resistência à essa
droga, sendo necessário o manejo de outras alternativas medicamentosas e
terapêuticas.
Diagnóstico
Os GIST são
difíceis de diagnosticar, dados os sintomas inespecíficos apresentados pelos
pacientes (saciedade precoce, dor abdominal ou distensão), além do fato de que
a maioria dos casos é inespecífica.
A suspeita de
GIST deve ser associada com sintomas e exames de imagem (USG, RM, TC ou
PET-CT), sendo que a ultrassonografia é o que fornece menor grau de evidência
para suspeita de GIST.
A confirmação
do diagnóstico é dada por meio de biópsia ou cirurgia, que são mandatórias para
a programação do tratamento. Não é usual realizar a biópsia por meio da
endoscopia, dado o fato de que, muitas vezes, sua localização dá-se na
submucosa.
É bem difícil diferenciar os tipos benigno e maligno mesmo após a ressecção cirúrgica, dado o fato de que esses tumores possuem uma ampla gama de variação quanto a essa característica.
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