Estenose subaórtica congênita | Colunistas

Introdução

A estenose subaórtica membranosa, estenose aórtica subvalvar ou estenose subaórtica fixa é uma malformação cardíaca rara da infância caracterizada pela obstrução abaixo da valva aórtica, por tecido membranoso ou fibromuscular do trato de saída do ventrículo esquerdo. Pode ocorrer isoladamente ou associada a mais malformações cardíacas (canal arterial patente, defeito do septo ventricular, coarctação da aorta e outras), que podem tornar o seu quadro mais complicado, comparado a uma lesão isolada. Alguns especialistas não a consideram uma afecção congênita, mas adquirida, pelo fato de se desenvolver e progredir com o tempo, ao invés de se apresentar na mesma forma que durante o nascimento.

Fisiopatologia cardíaca

Anatomia

O coração, classicamente, é composto por quatro câmaras, dois átrios e dois ventrículos, sendo as câmaras de mesmo antímero (átrio e ventrículo direitos ou esquerdos), separados pelas valvas tricúspide e mitral. Sobre o ventrículo esquerdo existe a valva aórtica, responsável por evitar o refluxo do sangue que saí do ventrículo para a aorta, carótida comum, subclávia e tronco braquiocefálico e portanto circulação corpórea. Todas as valvas possuem a função de evitar o refluxo sanguíneo, porém sua função pode ser comprometida de duas formas: 1) se ela está insuficiente, enfraquecida e portanto não consegue conter o refluxo ou 2) se ela está “endurecida”, estenosada, e portanto o sangue não consegue passar propriamente, existe obstrução. 

Fisiopatologia

No caso da estenose aórtica subvalvar, o que ocorre é algo mais parecido como o segundo caso, só que ao invés de um endurecimento da valva por calcificação ou fibrose, a obstrução ocorre mais abaixo da valva, por uma membrana no trato de saída do ventrículo esquerdo. A localização da obstrução pode ser abaixo na ventrículo ou imediatamente abaixo da valva, e caso seja como o último, o tecido pode comprometer os próprios folhetos valvares, dificultando a mobilidade e contribuindo para regurgitação. Essa regurgitação gera turbulência que progride para fibrose das estruturas envolvidas. Tão maior a obstrução, será maior a chance de ocorrer hipertrofia e função contrátil hiperdinâmica do ventrículo, e a velocidade do fluxo sanguíneo é responsável por traumatizar os folhetos, engrossando-os, piorando sua mobilidade, e, muito provavelmente, levando à piora da regurgitação aórtica. A estenose subvalvar pode ser do tipo membrana, anel fibroso, túnel fibromuscular ou ser constituída por inserção anômala de cordas da cúspide anterior da valva mitral.

Diagnóstico

Quadro clínico

Pode cursar com dor torácica em função da maior demanda miocárdica por oxigênio devido obstrução. Pode ocasionar sopro, sendo um diagnóstico diferencial do sopro inocente de Still. No geral, é raro existir uma sintomatologia, e a maior parte dos casos gera apenas uma leve obstrução,  em casos assim sendo geralmente identificado ao acaso, com ecocardiograma, na investigação de sopros. 

Exame físico

Sopro em mais da metade dos pacientes no primeiro ano de vida, que vai se evidenciando como obstrução do trato de saída do VE conforme o paciente envelhece. No rebordo costal medial esquerdo, pode-se notar melhor esse sopro, sistólico de ejeção, alto, além de às vezes ser perceptível na mesma localização um frêmito. Um clique de ejeção é raro, mas pode ocorrer se houver presença de uma valva aórtica bicúspide, e podemos diferenciar da estenose valvar aórtica porque nela se apresenta um estalido de ejeção aórtica, que não está presente na subvalvar. Além disso, um sopro diastólico de regurgitação aórtica pode ser ouvido por toda extensão do rebordo costal na estenose subaórtica. Se quisermos diferenciar o sopro da estenose subaórtica fixa da estenose subaórtica dinâmica da cardiomiopatia hipertrófica, podemos realizar a manobra de Valsava, que diminui a intensidade do sopro na estenose fixa e aumenta na dinâmica.

Exames complementares

O principal exame realizado para diagnosticar a estenose subaórtica congênita é o ecocardiograma, que pode avaliar a integridade das valvas aórtica e mitral, o fluxo de saída do ventrículo esquerdo, lesões congênitas e membranas não-obstrutivas. Frequentemente se observam ligações de cordas da cúspide anterior da valva mitral. Às vezes, o grau de obstrução do trato de saída do VE pode não ser bem avaliado por ecocardiograma, e um Doppler auxiliar pode estar indicado em casos assim. Já o eletrocardiograma e radiografia de tórax dificilmente são utilizados para diagnóstico, uma vez que normalmente se demonstram inalterados com esta condição. Um cateterismo cardíaco pode ser realizado se houver suspeita de que existem múltiplas camadas de membranas ocasionando a obstrução, mas é incomum ser utilizado.

Tratamento

Em muitos casos, o grau de obstrução pode se manter leve e inalterado por anos, não necessitando de intervenção imediata, além de a doença poder ser refratária ao tratamento, dependendo do momento em que for aplicado. Por isso, intervenções na primeira década de vida ainda são motivo de controvérsia e o momento ideal para o tratamento deve ser avaliado. O tratamento definitivo é a cirurgia, que pode variar de uma simples remoção de membrana ou área fibrosa, até uma ressecção extensiva do anel valvular, remoção de músculo (miectomia), se houver obstrução em túnel ou muscular suficiente ou cirurgia de Ross-Konno com suas modificações se o trato difusamente estreito, não sendo uma lesão responsiva à dilatação de balão (que funcionaria no caso de uma estenose valvar). A indicação para cirurgia dependerá de diversos fatores, como idade, grau de comprometimento valvar, grau de obstrução, grau de dilatação do VE e grau de regurgitação aórtica. O acompanhamento do paciente com grau leve a moderado de obstrução é crucial para determinar a necessidade de cirurgia, e um grau de regurgitação aórtica significante é uma indicação para a cirurgia por demonstrar progressão da lesão. A mortalidade associada a esse tipo de tratamento cirúrgico é consideravelmente baixa, porém, além da recorrência, um risco associado é o dano a valva mitral.

O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.

Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.

Referências

1. Jatene, M. B.; Wagenführ, J.; Foronda, G. Cardiologia pediátrica 2a ed. (Coleção Pediatria). Editora Manole, 2021. 9786555769999. Disponível em: https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9786555769999/. Acesso em: 2021 ago. 14
2. Loureiro, T. N.; Silva, A.E.A. E. Cardiologia pediátrica 2a ed. Editora Manole, 2019. 9788520462102. Disponível em: https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788520462102/. Acesso em: 2021 ago. 14.
3. BROWN, D. W. Subvalvar aortic stenosis (subaortic stenosis). [S. l.], 2019. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/subvalvar-aortic-stenosis-subaortic-stenosis?search=estenose%20subvalvar&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H1210666930. Acesso em: 14 ago. 2021.