O ependimoma constitui um grupo de tumores primários do sistema nervoso central que se originam das células ependimárias, responsáveis pelo revestimento dos ventrículos cerebrais e do canal central da medula espinhal. Essas células exercem papel relevante na produção, circulação e regulação do líquido cefalorraquidiano, o que explica, em grande parte, a localização típica desses tumores ao longo do eixo ventricular e medular. Embora relativamente raro quando comparado a outros tumores do sistema nervoso central, o ependimoma apresenta importância clínica significativa, sobretudo na população pediátrica, na qual representa uma parcela expressiva dos tumores intracranianos.
De modo geral, o comportamento biológico do ependimoma varia conforme a idade do paciente, a localização anatômica da lesão e as características histológicas e moleculares do tumor. Enquanto em crianças os ependimomas surgem com maior frequência no compartimento intracraniano, especialmente na fossa posterior, em adultos observa-se maior incidência de lesões ao longo da medula espinhal.
Manifestações clínicas e sintomas
Os sintomas do ependimoma dependem diretamente de sua localização e do efeito de massa exercido pelo tumor sobre estruturas adjacentes. Em tumores intracranianos, sobretudo aqueles localizados na fossa posterior, os sintomas mais comuns relacionam-se ao aumento da pressão intracraniana. Esse aumento ocorre, principalmente, devido à obstrução do fluxo do líquido cefalorraquidiano, resultando em hidrocefalia. Nesse contexto, pacientes frequentemente apresentam:
- Cefaleia persistente
- Náuseas
- Vômitos de repetição
- E, em casos mais avançados, rebaixamento do nível de consciência.
Além disso, quando o tumor compromete estruturas do tronco encefálico ou do cerebelo, surgem sinais neurológicos focais. Esses sinais incluem alterações da coordenação motora, instabilidade da marcha, nistagmo, disfagia e disartria. Em crianças pequenas, esses sintomas podem manifestar-se de forma inespecífica, como irritabilidade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor ou aumento do perímetro cefálico, o que frequentemente dificulta o diagnóstico precoce.
Tumores em regiões supratentoriais
Por outro lado, ependimomas localizados em regiões supratentoriais tendem a apresentar quadro clínico distinto. Nesses casos, crises convulsivas, alterações cognitivas, mudanças comportamentais e déficits motores focais tornam-se manifestações mais frequentes. A depender da área cortical envolvida, o paciente pode apresentar afasia, déficits visuais ou comprometimento das funções executivas.
Nos ependimomas medulares, os sintomas geralmente evoluem de forma insidiosa. Inicialmente, o paciente pode relatar dor lombar ou cervical persistente, muitas vezes de caráter progressivo. Com o crescimento tumoral, surgem déficits neurológicos relacionados à compressão da medula espinhal, como fraqueza muscular, alterações sensitivas, espasticidade e disfunções esfincterianas. Em virtude dessa apresentação gradual, o diagnóstico pode atrasar, especialmente quando os sintomas são atribuídos a doenças musculoesqueléticas comuns.
Abordagem diagnóstica ependimoma
O diagnóstico do ependimoma inicia-se com avaliação clínica detalhada, incluindo anamnese cuidadosa e exame neurológico minucioso. No entanto, os métodos de imagem desempenham papel central na identificação e caracterização do tumor. A ressonância magnética do encéfalo e da medula espinhal representa o exame de escolha, pois oferece excelente resolução anatômica e permite avaliar a relação da lesão com estruturas críticas do sistema nervoso central.
Na ressonância magnética, o ependimoma geralmente aparece como uma massa bem delimitada, frequentemente associada aos ventrículos ou ao canal medular. Características como extensão tumoral, presença de cistos, áreas de necrose ou hemorragia e padrão de realce após administração de contraste auxiliam no planejamento terapêutico. Além disso, a realização de imagens de todo o eixo neuraxial permite avaliar possível disseminação tumoral pelo líquido cefalorraquidiano, condição que influencia diretamente o estadiamento e a conduta.
Nas imagens abaixo observam-se sequências axiais ponderadas em T2 (A), axiais ponderadas em T1 com contraste (B) e coronais ponderadas em T2 (C) de ressonância magnética do encéfalo demonstram uma massa supratentorial sólida e cística, com realce heterogêneo (círculos), associada a desvio da linha média para a direita.
A tomografia computadorizada pode complementar a avaliação inicial, especialmente em situações de urgência, como nos casos de hidrocefalia aguda. No entanto, esse método apresenta menor sensibilidade para caracterização detalhada do tumor quando comparado à ressonância magnética.
A confirmação diagnóstica definitiva requer análise histopatológica do tecido tumoral. Essa análise ocorre após biópsia ou, preferencialmente, após ressecção cirúrgica. O exame microscópico permite identificar padrões típicos, como pseudorosetas perivasculares e rosetas ependimárias. Além disso, a classificação histológica define o grau tumoral, fator importante para estimativa prognóstica.
Atualmente, a incorporação de testes moleculares tornou-se essencial na avaliação do ependimoma. Alterações genéticas específicas e perfis epigenéticos distintos permitem subdividir os tumores em grupos biologicamente mais homogêneos. Essa classificação molecular complementa a histologia tradicional e contribui para decisões terapêuticas mais precisas.
Estratégias de tratamento
O tratamento do ependimoma baseia-se em abordagem multimodal, envolvendo cirurgia, radioterapia e, em situações específicas, quimioterapia. A escolha e a sequência dessas modalidades dependem de fatores como idade do paciente, localização tumoral, grau histológico e extensão da ressecção cirúrgica.
A cirurgia constitui o pilar central do tratamento inicial. O objetivo principal consiste em remover o máximo possível do tumor com segurança, preservando as funções neurológicas. Evidências clínicas demonstram que a extensão da ressecção cirúrgica influencia diretamente o controle local da doença e a sobrevida do paciente. Assim, sempre que viável, busca-se a ressecção completa do tumor.
Entretanto, em determinadas localizações, especialmente quando o tumor envolve estruturas críticas do tronco encefálico ou da medula espinhal, a ressecção total pode não ser possível. Nessas situações, o cirurgião prioriza a redução da massa tumoral e o alívio dos sintomas, minimizando o risco de déficits neurológicos permanentes.
A radioterapia desempenha papel fundamental no tratamento adjuvante, sobretudo em tumores de grau mais elevado ou quando permanece doença residual após a cirurgia. A aplicação de radioterapia focal ao leito tumoral contribui para reduzir o risco de recorrência local. Em crianças pequenas, a indicação e o momento da radioterapia exigem avaliação criteriosa, devido aos potenciais efeitos adversos no desenvolvimento neurológico.
A quimioterapia apresenta papel mais limitado no tratamento do ependimoma. Em geral, essa modalidade é reservada para casos de recidiva, doença progressiva ou para pacientes muito jovens, nos quais a radioterapia precisa ser postergada. Diversos esquemas quimioterápicos foram estudados, porém os resultados mostram benefício variável. Atualmente, pesquisas buscam identificar terapias direcionadas baseadas nas alterações moleculares específicas desses tumores.
Prognóstico e acompanhamento
O prognóstico do ependimoma varia amplamente. Pacientes submetidos à ressecção completa, especialmente aqueles com tumores de baixo grau, apresentam melhores taxas de controle da doença e maior sobrevida. Em contrapartida, tumores de alto grau, ressecções incompletas e presença de disseminação pelo líquido cefalorraquidiano associam-se a maior risco de recorrência.
O seguimento clínico a longo prazo é indispensável. Esse acompanhamento envolve avaliações neurológicas periódicas e exames de imagem seriados, com o objetivo de detectar recidivas precocemente. Além disso, o acompanhamento deve incluir atenção aos efeitos tardios do tratamento, especialmente em crianças, considerando impactos cognitivos, motores e hormonais.
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Referências bibliográficas
- UPTODATE. Intracranial ependymoma and other ependymal tumors. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/intracranial-ependymoma-and-other-ependymal-tumors?search=Ependimoma&source=search_result&selectedTitle=1~37&usage_type=default&display_rank=1. Acesso em: 27 dez. 2025.
