A Doença Hemolítica Perinatal (DHPN), também conhecida como a eritroblastose fetal, ocorre por uma incompatibilidade sanguínea materno-fetal, em que são produzidos anticorpos maternos específicos contra antígenos das hemácias fetais. Em 98% dos casos essa incompatibilidade é atribuída aos sistemas ABO e Rh e nos 2% restantes estão envolvidos anticorpos conhecidos como irregulares.
O sistema ABO é responsável pela maioria dos casos de incompatibilidade, no entanto, repercute em uma menor gravidade clínica, muitas vezes passando despercebido. Já a discordância Rh tem uma maior relevância clínica pela sua gravidade, sendo responsável por 80% dos casos de doenças clinicamente detectáveis.
O sistema Rh é formado pelos antígenos “D”, “c”, “C”, “e” e “E” que se expressam na superfície das hemácias a partir da 6ª semana de gestação. A presença do antígeno D é o que determina um indivíduo “Rh positivo”, e a sua ausência, um indivíduo ”Rh negativo”.
SAIBA MAIS: Alguns indivíduos têm uma expressão fraca do antígeno “D”, também conhecidos como “Du positivo” ou “fenótipo D fraco sorológico”. Dessa forma, ao fazer um teste laboratorial pouco sensível pode ser identificado como “Rh negativo” apesar de possuir o antígeno D. Na interpretação clínica, esses indivíduos se comportariam como Rh positivos e, no caso das gestantes, nãos seriam candidatas à profilaxia com imunoglobulina anti-D.
A doença hemolítica perinatal (DHPN) por anticorpos irregulares mais comum é a relacionada ao sistema Kell, que leva a uma anemia por depleção medular. Atualmente, não há prevenção possível para essa aloimunização.
As manifestações clínicas da doença hemolítica perinatal variam de anemia fetal leve assintomática, hidropsia fetal com anemia grave e icterícia até óbito fetal.
A implementação de programas para profilaxia pré e pós-natal com a imunoglobulina anti-D, desenvolvida em 1968, levou a uma redução significativa na frequência de complicações fetais /neonatais associadas.
Fisiopatologia da doença hemolítica perinatal
Para a ocorrência da doença hemolítica perinatal (DHPN) é necessário que uma sequência de 4 eventos ocorra:
- Incompatibilidade sanguínea materno-fetal;
- Aloimunização materna;
- Passagem de anticorpos da gestante para o feto;
- Ação dos anticorpos maternos no feto.
Incompatibilidade sanguínea materno-fetal
Para que ocorra a doença hemolítica perinatal (DHPN) é necessário que o feto possua um antígeno sanguíneo que está ausente na circulação materna, capaz de imunizá-la, produzindo anticorpos específicos a este fator. Ou seja, para a aloimunização Rh, é necessário que a mãe seja Rh negativo e filho Rh positivo, portanto pai Rh positivo.
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