Por se tratar de uma doença sistêmica, é muito raro o paciente com DF (doença(s) falciforme) não apresentar nenhuma comorbidade, somando este fato com a própria fisiopatologia da doença, temos um grande desafio quando relacionado com a infecção pelo Sars-CoV-2. Na fisiopatologia das doenças falciformes e da Covid-19, vemos algumas disfunções similares, como estado de inflamação crônica, assim como disfunção endotelial, aumento da coagulação e redução da oxigenação sanguínea.
Graças à dificuldade do transporte de oxigênio causada pelas deformações das hemácias e o mau funcionamento do baço, com consequente imunossupressão, pacientes com DF foram colocados no grupo de risco, visto que são contaminados com maior facilidade pela imunodeficiência, e, quando contaminados, podendo agravar o quadro mais rápido já que a Covid-19 também pode causar redução da oxigenação sanguínea.
A STA (Síndrome Torácica Aguda) é muito comum em pacientes com DF, representa 25% dos casos de óbito pela doença, sendo a segunda causa mais comum de internação destes pacientes. Este cenário onde o paciente com Covid-19 e DF também desenvolve a STA, pode evoluir com complicações muito significativas.
Doença falciforme
A DF é uma patologia hereditária originada na África através de uma seleção natural onde o portador do gene mutado era imune à malária, a incidência no Brasil é considerada média, onde a cada 1000 crianças nascidas vivas, uma tem DF. As patologias dentro da DF são causadas por anomalias nas hemoglobinas S, elas possuem um conjunto de combinações de alterações genéticas que determinam diferentes tipos de DF, as combinações pode ser SS, SD, SC, S/Beta Talassemia, SE e S/Alfa Talassemia, porém todas possuem formas muito similares de tratamento.
A alteração da hemoglobina, nesta patologia, muda a sua forma para algo parecido com uma foice (Hemoglobinas falcizadas) em ambientes pobres em O2, e essa nova morfologia ocorre por uma mutação responsável pela substituição de adenina por timina, que gera valina ao invés de ácido glutâmico na sexta posição da cadeia Beta-globina, resultando na HbS (Hemoglobina S), que libera O2 de forma mais rápida que a HbA (Hemoglobina glicada).
Essas Hemoglobinas falcizadas não seguram o O2 por tempo suficiente para uma oxigenação adequada, além de ficarem rígidas e estagnadas nas circulações lentas dos órgãos, algo que gera um ambiente de baixa oxigenação, ambiente este que favorece o aparecimento de novas hemácias falcizadas.
Pela nova morfologia em formato de foice e também pela sua rigidez, nem sempre as hemácias conseguem atravessar pequenos vasos sanguíneos de pequeno calibre, algo que pode interromper a circulação e causar infarto dos tecidos adjacentes pela baixa oxigenação e falta de fluxo sanguíneo. Estes eventos vaso oclusivos são responsáveis pelas crises de dor muito características em paciente com DF.
A imunossupressão em pacientes com DF se deve a um quadro de asplenia funcional desenvolvido na primeira infância por volta dos 5 anos de idade, essa asplenia funcional ocorre por repetidos eventos vaso oclusivos no baço, estes eventos levam a infarto dos tecidos adjacentes no baço e consequentemente a perda de função de expositor de antígenos, seja parcial ou completa.
Síndrome torácica aguda
Representando ¼ das causas de morte e segunda maior causa de hospitalização na DF, a STA é um conjunto de achados comuns na patologia que incluem febre, dor no peito, tosse, hipóxia e dependendo da causa, infiltrados pulmonares. Suas causas podem ser desde eventos vasculares até infecções virais (incluindo o próprio Sars-CoV-2) e bacterianas.
As Figuras 1, 2, 3 e 4 são radiografias iniciais à admissão, que evoluíram para síndrome torácica aguda grave, que com a abordagem correta evoluiu bem.
As diversas manifestações da DF, incluindo a STA, e as manifestações pela infecção por coronavírus são em boa parte similares, e muitas delas podem acelerar o quadro para uma evolução grave, justamente por serem manifestações similares, onde contribuíram para formas mais severas de si mesmas, como, por exemplo, a hipóxia, as duas patologias têm esse achado por suas próprias razões, porém, juntas formam um quadro ainda mais grave de hipóxia já que as duas contribuem para isso. Se somarmos isto ao quadro de imunossupressão da DF, conseguimos ter uma boa noção do porquê pacientes com DF estão no grupo de risco.
Também é descrito que quadros de AVC (Acidente Vascular Cerebral) são comuns nas DF, já na infecção por coronavírus é descrito dores de cabeça, tonturas, convulsões e doenças cerebrovasculares, o que pode agravar em pacientes com DF.
Em relação às manifestações cardiovasculares, nos pacientes com DF é possível evoluir com pressão sistólica elevada, hipertensão pulmonar, doenças sistólicas e arritmia, nos pacientes com Covid-19 podem ser encontradas lesões miocárdicas que pioram o quadro quando associado com a DF.
Se tratando de complicações neuropáticas, o paciente com DF pode apresentar hematúria, proteinúria, glomerulopatias, doença renal e defeitos tubulares, além de ocorrer processos fisiopatológicos da doença como hemólise e oclusão vascular. Nos pacientes com Covid-19 podemos encontrar lesão renal aguda, proteinúria, e mais raramente necrose tubular e hematúria. Sempre se agravando quando as patologias estão associadas.
Um protocolo específico é essencial para pacientes com DF nos centros de manejo do paciente com covid-19, assim como para qualquer grupo de risco. Embora o paciente com DF recém infectado com o coronavírus possa ou não apresentar a STA, ele ainda pode vir a desenvolver a STA por conta da infecção viral, então o cuidado e a vigilância devem ser diferenciados e constantes visto que esta associação tende a ter maior morbimortalidade.
Portanto, um desenvolvimento de um protocolo contendo informações atuais sobre a Covid-19 juntamente com o que já é conhecido sobre a fisiopatologia das DF é uma estratégia fácil e que poderia evitar ou diminuir situações desfavoráveis, como o profissional não saber lidar com a situação assim como a morte destes pacientes que se encontram em situação de vulnerabilidade.
O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.
Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.
Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.
Referências
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