Aprenda como deve ser realizado o diagnóstico de acromegalia, possibilitando um cuidado mais direcionado do paciente. Bons estudos!
A acromegalia é uma doença crônica insidiosa endócrina, o que gera morosidade terapêutica, ainda que haja simplicidade em seus métodos de diagnóstico. Por isso, é importante compreender como diagnosticar o paciente com a condição, manejando-o o mais cedo possível.
Acromegalia: o que é essa condição?
Como comentamos, a acromegalia é uma doença endócrina. Sua fisiopatologia está relacionada à liberação excessiva do hormônio do crescimento (GH), pela glândula pituitária anterior.
Pensando nisso, grande parte dos casos está relacionada à um tumor benigno nessa glândula: adenoma hipofisário. Essa massa leva à produções maiores do que o necessário do GH. Desta forma, o excesso de GH estimula a secreção hepática de insulin-like growth factor-I (IGF-1), que causa a maioria das manifestações clínicas da acromegalia.
Como resultado, um crescimento excessivo especialmente de extremidades é desencadeado. Mãos, pés e ossos faciais, como mandíbula e testa se tornam proeminentes, sendo características típicas da acromegalia.
Como os diagnósticos de acromegalia se distribuem no mundo: epidemiologia
Não há dados precisos sobre a prevalência da acromegalia no Brasil.
Estima-se que a prevalência seja de cerca de 40 a 70 casos por milhão de habitantes. O pico de incidência dessa patologia ocorre entre os 40 e 50 anos, mais comuns em mulheres do que em homens.
Já no mundo, a incidência entre homens e mulheres se equivale, mantendo a mesma faixa etária citada acima. Os adenomas hipofisários são responsáveis por cerca de 95% dos casos.
Em relação ao tamanho do tumor, classificam-se como microadenomas (com menos de 1cm) ou macroadenomas (com 1cm ou mais), sendo que o tipo 1 é o mais prevalente.
Etapas iniciais do diagnóstico de acromegalia: como abordar o paciente com a condição?
Realizar uma coleta do histórico do paciente com suspeita de acromegalia é fundamental para um raciocínio objetivo.
Sendo assim, é importante uma entrevista com informações importantes sobre os sintomas, sua duração e evolução ao longo do tempo. Alguns pontos importantes a serem abordados incluem:
- Alterações faciais;
- Crescimento anormal de mãos e pés;
- Distúrbios do sono;
- Dores articulares;
- Alterações de voz e pele;
- Comorbidades importantes, como diabetes e hipertensão;
- Histórico familiar de doenças endócrinas.
No exame físico, analisar a aparência facial é importante. Solicitar uma foto anterior ao início de sintomas, para comparar com o estado atual do paciente.
O médico pode identificar, além das características citadas acima, l[abios espessados e alterações dentárias. Pensando na associação a outras condições endócrinas possíveis, realizar um bom exame manual de tireoide e genitálias.
Essas etapas iniciais do diagnóstico são fundamentais para suspeitar da acromegalia com base nos sinais clínicos e sintomas apresentados pelo paciente.
Quadro clínico: fundamental para o diagnóstico de acromegalia
Os sinais e sintomas da acromegalia podem variar entre as pessoas. Ainda, podem ser muito leves no início da doença, se pronunciando com o tempo.
Os sintomas e sinais da acromegalia podem decorrer do próprio tumor, que pode causar defeitos visuais, paralisia de nervos cranianos, cefaleia. Como já comentamos, as alterações mais comuns no paciente com acromegalia são as faciais e de extremidades (mãos e pés).
Além desses achados, a pele do paciente pode estar mais áspera, espessa e oleosa. Ainda, podem ocorrer suores excessivos e odor corporal mais intenso. Alterações vocais, com um tom mais grave do que o normal podem ser comuns, devido ao crescimento de tecidos da laringe.
Problemas dentários também podem ser vistos. Devido ao crescimento excessivo da mandíbula, a mordida pode se desalinhar, aumentando o espaço entre os dentes.
Naturalmente, considerando o crescimento do coração e vasos sanguíneos, problemas sistêmicos podem ocorrer. Por isso, é possível que o paciente curse com insuficiência cardíaca e complicações cardiovasculares, além de hipertensão.
A diabetes mellitus, hipertrofia de ventrículo esquerdo e apneia do sono também podem ser vistas no quadro.
Bao Xishun: famoso caso de acromegalia e gigantismo
Em pacientes jovens que ainda não tiveram o fechamento da cartilagem de crescimento, há registro de crescimento estatural exagerado e gigantismo.
Um grupo significativo de pacientes pode apresentar sintomas e sinais decorrentes da hiperprolactinemia. Manifestando-se como alterações menstruais e galactorreia no sexo feminino, e impotência, sintomas de hipogonadismo e galactorreia no sexo masculino.
Bao Xishun é um pastor mongol, tendo sido reconhecido pelo Guiness World como o homem mais alto do mundo no seu tempo. A estatura de Bao é de fato impressionante, com 2,36m, configurando gigantismo.
Conseguimos avaliar, pela foto abaixo, características como: aumento de extremidades, como nariz e mandíbula. Ainda, percebemos orelhas mais avantajadas, e mãos e pés longos.
Diagnóstico de acromegalia: quando dar?
O diagnóstico de acromegalia se inicia com a suspeita clínica. Após isso o diagnóstico definitivo se dá por comprovação de excesso hormonal em exames laboratoriais e exames de imagem para determinação da causa de excesso de GH.
Como já foi dito aqui a acromegalia é uma doença insidiosa, isso pode fazer com que haja um atraso no diagnóstico em geral de 7 a 10 anos.
Exames laboratoriais e o diagnóstico de acromegalia: GH e IGF-1
Os exames laboratoriais são fundamentais para identificar o excesso de GH na corrente sanguínea, e outras substâncias.
A dosagem do hormônio do crescimento (GH) é o mais importante, por ser o hormônio central envolvido na acromegalia. A dosagem de GH em jejum é um teste inicial importante. Em indivíduos saudáveis, os níveis de GH em jejum geralmente são baixos. Na acromegalia, os níveis de GH estão persistentemente elevados.
Outro valor importante de ser obtido é a concentração sérica de IGF-1. Ao contrário do GH, as concentrações séricas de IGF-1 não variam de hora para hora de acordo com a ingestão de alimentos, exercícios ou sono, mas, em vez disso, refletem a secreção integrada de GH durante o dia anterior ou mais. Assim, uma concentração normal desse fator é uma forte evidência de que o paciente não tem acromegalia.
O TOTG é outro teste que deve ser solicitado, sendo o mais específico para estabelecer o diagnóstico de acromegalia. Ao realizar o teste, medimos o GH sérico antes e duas horas após a administração da glicose; o critério para o diagnóstico de acromegalia é uma concentração de GH maior que 1 ng/mL.
Outro exame laboratorial importante no diagnóstico de acromegalia é a glicose de jejum, devido a alta prevalência de diabetes mellitus. Além disso, a função adeno-hipofisária deve ser avaliada por meio dos níveis séricos dos seguintes hormônios:
- Cortisol
- TSH e T4 livre
- Prolactina
- LH e FSH
- Testosterona total (em homens)
Nas mulheres, a determinação dos ciclos menstruais é suficiente para avaliação gonadal.
Teste de supressão com somatostatina: confirmando o diagnóstico de acromegalia
A somatostatina é um hormônio que inibe a liberação de GH. Com isso, o teste é capaz de identificar se a supressão do hormônio do crescimento está sendo realizada adequadamente.
Ou seja, na acromegalia, o GH não é suprimido adequadamente após a administração da somatostatina.
Para realizar o teste, o paciente tem que estar em jejum de 8 a 12 horas. É colhido uma amostra de sangue com a dosagem basal de GH, que servirá como parâmetro para comparação.
Em seguida, após a administração da somatostatina ou um análogo sintético a coleta de sangue é refeita. Então serão feitas comparações com o GH anterior e o atual, após a administração de somatostatina.
Exames de imagem: quais técnicas para o diagnóstico da acromegalia?
Os exames de imagem permitem determinar a origem do excesso de GH.
Lembre-se que a principal causa de acromegalia é um tumor hipofisário produtor de GH. Isso torna imprescindível que todos os pacientes sejam submetidos a ressonância magnética (RM) de sela turca para a investigação desse adenoma e consequente diagnóstico de acromegalia.
A RM permite avaliar o tamanho, a localização e as características do tumor hipofisário. Além disso, também é possível visualizar eventuais alterações na região adjacente, como compressão de estruturas vizinhas.
A tomografia computadorizada (TC) também pode ser utilizada no diagnóstico da acromegalia, embora seja menos sensível do que a RM para a detecção de pequenos tumores hipofisários.
Ela pode ser útil para avaliar a presença de calcificações no tumor ou para detectar complicações associadas, como aumento do tamanho do seio esfenoidal.
Abordagem multidisciplinar e a sua colaboração para o paciente com a doença
Um acompanhamento multidisciplinar do paciente com acromegalia é fundamental para a avalição sistêmica.
Os endocrinologistas são especialistas no diagnóstico e tratamento da acromegalia. Eles desempenham um papel central no acompanhamento do paciente, monitorando os níveis de hormônio do crescimento (GH) e fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1). Ainda, ajustam a terapia medicamentosa e estilo de vida do paciente.
Ainda, neurologistas podem estar envolvidos no diagnóstico, em especial quando pensamos no adenoma hipofisário e a possibilidade de compressão de estruturas adjacentes. A monitoração e controle de complicações neurológicas,, incluindo a visão, é de extrema importância.
A cardiologia também uma especialidade chave no acompanhamento do paciente com a condição. O monitoramento e tratamento de condições relacionadas à acromegalia, com hipertensão e insuficiência cardíaca.
Tratamento da acromegalia: quais são as opções?
Após o diagnóstico de acromegalia, o tratamento pode envolver:
- Procedimentos cirúrgicos;
- Radioterapia
- Terapia medicamentosa.
Para esta última, estão disponíveis no mercado brasileiro três classes de medicamentos: agonistas da dopamina, análogos da somatostatina e antagonistas do receptor de GH.
Além do tratamento da doença base , os pacientes também devem receber tratamento para as complicações decorrentes: hipertensão arterial sistêmica, diabete mellitus etc.
Na maioria dos casos, o tratamento primário da acromegalia é cirúrgico. A remoção completa do tumor secretor de GH resulta em resolução bioquímica e melhora das alterações clínicas, podendo levar à cura. Por conseguinte, é o tratamento de escolha em pacientes com microadenomas, macroadenomas não invasivos e tumores que provocam sintomas compressivos.
A radioterapia pode ser considerada terapia de segunda em pacientes que não atingiram controle da doença após o tratamento cirúrgico. Além de terceira linha, naqueles que não tiveram controle após tratamento cirúrgico e medicamentoso.
Sugestão de leitura complementar
- Exame Físico Neurológico: cuidados pré e tipos de exames
- Tumor na hipófise: causas, sintomas e tratamento
- Pós-Graduação em Endocrinologia: o que é, como funciona e mais
- Disfunções tireoidianas na infância e seu manejo específico
Veja também:
Perguntas frequentes
- O que é a acromegalia?
A acromegalia é uma doença hormonal causada pelo excesso de hormônio do crescimento (GH) na idade adulta. - Quais são os principais exames laboratoriais para diagnosticar a acromegalia?
Dosagem de GH, dosagem de fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1) e teste de tolerância à glicose oral (TTGO). - Quais exames de imagem são utilizados no diagnóstico da acromegalia?
Ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC).
REFERÊNCIAS:
- Relatorio_PCDT_Acromegalia.pdf (conitec.gov.br)
- DONANGELO, Ines; UNE, Karina; GADELHA, Mônica. Diagnóstico e tratamento da acromegalia no Brasil. Arq Bras Endocrinol Metab, São Paulo , v. 47, n. 4, p. 331-346, Aug. 2003 . Available from
- Diagnóstico e tratamento da acromegalia no Brasil. Ines Donangelo. Scielo
- Melo, M. L., et al. (2019). Epidemiology of Acromegaly in Brazil: A National Multicenter Study. Endocrine Practice, 25(8), 777-783.
- Adenoma hipofisário.
