Área de conhecimento: Coagulopatias
Mãe de paciente, sexo masculino, 18 meses de vida, dá entrada na emergência pediátrica, relatando que o joelho direito do bebê apresenta uma mancha violácea no contorno do membro, e que não desaparecia. Conta que havia começado a ensaiar seus primeiros passos há algumas semanas quando apareceu a lesão. Procurou a emergência após perceber a lesão tornando-se mais edemaciada.
Foi requisitado coagulograma do paciente, com o seguinte resultado.
| Coagulograma | |
| Tempo de sangramento | 4 minutos |
| Tempo de coagulação | 14 minutos |
| Tempo de protrombina | 10 segundos |
| Tempo de tromboplastina parcial ativada | 55 segundos |
| Plaquetas | 156.000/mm³ |
- Qual deve ser o próximo exame diagnóstico para esse caso?
- Quais os resultados desse exame e as possíveis classificações quanto a sua gravidade?
- Quais os possíveis tratamentos para esse paciente?
Gabarito:
- A próxima avaliação a ser feita deve ser dos fatores de coagulação como F VIII e F IX, para verificar a possibilidade de uma coagulopatia. No contexto clínico, o aparecimento de possíveis hemartroses nos primeiros meses de vida após as primeiras quedas cursam com a manifestação de uma hemofilia, um distúrbio de hemostasia secundária. Laboratorialmente, o tempo de sangramento dentro do padrão de 3-7 minutos e o número de plaquetas acima de 150.000/mm³ excluem as provas de distúrbios de hemostasia primária. Quando verificamos o tempo de tromboplastina parcial ativada está superior ao padrão de 25-35 s, indicando uma disfunção da via intrínseca, alertando para o possível diagnóstico de Hemofilia A a ser confirmado pela avaliação do fator VIII.
- Verifica-se que os níveis séricos de fator VIII se encontra menor que 1%, indicando um dos quadros mais graves de hemofilia A e cursando com a manifestação precoce de hemorragia nas articulações, além de possível hematúria, hematomas musculares, sangramentos gastrintestinais e AVE hemorrágico. De 1-5% se enquadraria em um quadro de gravidade moderada, presente na infância e adolescência, no qual o sangramento ocorre após alguns traumas como extração dentária. Já nos níveis acima de 5% até 30%, os sintomas podem se manifestar apenas na fase adulta com sangramentos após grandes traumas.
- Dentre os possíveis tratamentos, a reposição do fator VIII pode ser feita nos principais hemocentros. Além disso a terapêutica pode ser acompanhada por desmopressina.
REFERÊNCIAS
HOFFBRAND, Victor A. Fundamentos em hematologia. 6ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2013, p. 25-29.
GUALANDRO, Sandra F. M. Aspectos gerais das anemias: classificações. In: MARTINS, M. A. et al. (Org.). Clínica Médica: Doenças hematológicas, oncologia, doenças renais. 2ª ed. Barueri: Manole, 2016. cap. 9, p. 56-67.
