Defeito do septo atrioventricular (DSAV) | Colunistas

Introdução

O defeito do septo atrioventricular (DSAV) é uma malformação congênita caracterizada pela ausência ou deficiência das estruturas septais atrioventriculares normais. Essa é a cardiopatia congênita mais frequente em crianças com síndrome de Down. Tem como característica a presença de uma junção atrioventricular comum. O DSAV faz parte do grupo de cardiopatias congênitas acianóticas de hiperfluxo pulmonar (shunt esquerdo-direito). Esse grupo de cardiopatia não causa cianoses no paciente, porém leva a um aumento do fluxo sanguíneo no pulmão.

Morfologia

Na morfologia normal, as válvulas atrioventriculares direita (tricúspide) e esquerda (mitral) não ficam no mesmo plano. A tricúspide se encontra com uma proximidade maior ao ápice e a mitral fica mais próxima a base. Porém, na DSAV isso muda, as válvulas são encontradas em um mesmo plano que formam um único anel. Nas crianças que nascem com DSAV tem uma via de saída maior que a via de entrada, formando o “goose-neck” (pescoço de ganso).

Classificação

DSAV forma parcial: os dois folhetos pontes são unidos por uma lingueta e ficam aderidos no topo do septo interventricular. O DSAV parcial não apresenta CIV (comunicação interventricular), as duas válvulas direita (válvula tricúspide) e esquerda (válvula mitral) ficam no mesmo plano. Porém, encontramos uma CIA (comunicação interatrial) do tipo ostium primum e uma fenda da valva AV esquerda (mitral) que contem graus variáveis de regurgitação. Tem um comportamento clínico igual do CIA (ostium primum) + fenda da valva AV esquerda.

DSAV forma total ou completa: apresenta uma valva AV formada por cinco folhetos. Em casos como esse, existe uma CIV (comunicação interventricular) perimembranosa ampla de via de entrada que fica abaixo dos folhetos ponte. Também apresenta uma CIA (comunicação interventricular) tipo óstio primum (porção baixa do septo atrial). Possui uma clínica parecida com CIA + CIV.

Folhetos da valva AV na forma total do DSAV:

• Folheto-ponte superior (anterossuperior)
• Folheto-ponte inferior (posteroinferior)
• Folheto mural esquerdo
• Folheto anterior direito
• Folheto inferior direito.

Classificação segundo Rastelli: É considerado como ponto de referência a inserção das cordas tendíneas do folheto ponte superior (FPS) no VD.

Tipo A: as cordas tendíneas do FPS estão atacadas no topo do septo interventricular.

Tipo B: as cordas tendíneas do FPS estão inseridas na parede do septo interventricular.

Tipo C: as cordas tendíneas do FPS estão inseridas na parede livre do VD.

O tipo A é o mais frequente, seguindo do tipo C e o mais raro é o tipo B.

Fisiopatologia

A forma parcial do DSAV se comporta clinicamente como uma CIA. Após a queda da resistência pulmonar, começa haver um shunt esquerdo-direito ao nível atrial e consequentemente hiperfluxo pulmonar. Quando a regurgitação da valva AV esquerda é acentuada, a criança poderá queixar por cansaço aos esforços e ter algum grau de congestão. Na maioria dos casos da forma parcial, não há hipertensão pulmonar.

Na forma total do DSAV com a queda da resistência pulmonar, após as primeiras semanas de vida, começa haver um shunt esquerdo-direita ao nível tanto atrial e quanto ventricular. Na forma total a CIV é sempre ampla, as pressões do VE se transmitem para o VD e, consequentemente para a artéria pulmonar. Isso faz com que haja hipertensão e hiperfluxo pulmonares, levando a um quadro de insuficiência cardíaca de difícil controle já nos primeiros meses de vida.

Exame físico

Na forma parcial do DSAV as crianças tem desenvolvimento pôndero-estatural satisfatório. Quando se trata da ausculta cardíaca temos como característica a 1ª bulha normal e a 2ª bulha apresenta desdobramento amplo e fixo. O sopro sistólico decorrente do hiperfluxo pela via do VD geralmente é mais audível no foco pulmonar. Nos grandes shunts, ausculta-se ruflar diastólico no foco tricúspide. Em casos que a insuficiência mitral é importante, temos um sopro sistólico de regurgitação na ponta com extensão para a axila.  

Pode ser observado, na forma total do DSAV, uma insuficiência cardíaca com déficit pôndero-estatural. Os pulsos, nesse caso, são palpáveis com amplitude normal ou diminuída. A 1ª bulha é normal e a 2ª bulha tende a apresentar desdobramento amplo e P2 hiperfonese. O precórdio é hiperdinâmico e pode haver impulsão sistólica de VD e VE. O sopro da CIV não é característico da DSAV forma total, pois a comunicação é grande com pressões equalizadas nas duas câmaras ventriculares. Em alguns casos a ausculta é pobre para a gravidade da patologia.

Radiografia: no DSAV parcial geralmente tem o aumento da área cardíaca à custa do átrio e ventrículo direito, podendo haver aumento do VE nos casos com regurgitação mitral acentuada. O grau do hiperfluxo pulmonar irá depender do tamanho da comunicação entre os átrios e da resistência vascular pulmonar. Enquanto no DSAV total, o coração está aumentando em função da sobrecarga do volume das quatro cavidades. O tronco da artéria pulmonar é proeminente, sobretudo em crianças maiores, e existe hiperfluxo pulmonar acentuado.

Eletrocardiograma: no ECG dos DSAV podemos observar uma onda P em geral normal, podendo, em alguns casos, indicar o aumento do átrio esquerdo. Observa com maior frequência o bloqueio AV de 1º grau. O eixo elétrico sofre um desvio (-30° a -90°) para o lado esquerdo. Existe um atraso na despolarização do VD, o que indica uma sobrecarga volumétrica caracterizada pelo padrão rSR’ em V1.

Ecocardiografia: na forma parcial, podemos observar facilmente a CIA nos vários cortes, principalmente apical 4 câmaras. As valvas AV estão em um mesmo plano, pois são inseridas no topo do septo interventricular. A fenda mitral é visualizada no corte transversal, voltada para o septo interventricular. O Doppler estima não só o shunt como regurgitação da valva AV esquerda. Nos casos de DSAV total, tanto a CIA primum como a valva AV são visualizadas no corte subcostal e no apical 4 câmaras. Podemos observar os dois folhetos-pontes, assim também como o “pescoço de ganso”. O Doppler mostra o shunt atrial e ventricular e avalia funcionalmente a valva AV através do mapeamento da regurgitação.

Hemodinâmica: o cateterismo é utilizado para situações especiais, como a avaliação de hiper resistência pulmonar e lesões associadas de difícil visualização pela ecografia.

Prevalência

Crianças sem síndrome de Down:

• Representam 3,4% a 5,2% das cardiopatias congênitas.
• Ligeira predominância do sexo masculino (1, 1:1).
• Maior incidência é na forma de DSAV total.
• A forma parcial é mais comum em crianças que não apresentam síndrome de Down com um total de 44% dos casos.
• 19% da hipoplasia de ventrículo esquerdo também é em crianças sem a síndrome (mais frequente).

Crianças com síndrome de Down:

• 1/3 das crianças com DSAV, sendo a cardiopatia congênita mais comum entre eles.
• 83% apresentam a forma completa de DSAV.
• O tipo C é mais frequente nos com síndrome de Down, com 44% dos casos.
• A obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo tem uma porcentagem de 35% (mais frequente).
• Crianças com síndrome de Down que possuem DSAV tem uma maior chance de ter complicações.

Tratamento

Em casos que a DSAV acontece de forma parcial, é indicada eletivamente a cirurgia aos 3-4 anos de idade. Em casos que existe alguma regurgitação mitral intensa, a cirurgia definitiva deve acontecer de forma mais precoce.

Na forma total, os sinais de insuficiência cardíaca congestiva (ICC) são evidentes após a queda da resistência pulmonar nas primeiras semanas de vida, sendo indicado vasodilatadores, diuréticos e aminas, caso seja necessário. A cirurgia de correção total deve ser realizada no primeiro semestre de vida.

Conclusão

Os DSAV são classificados segundo a sua morfologia e grau. Observamos que crianças com síndrome de Down são mais susceptíveis a cardiopatias congênitas, e o DSAV é a mais frequente entre elas. Os defeitos do septo atrioventricular têm como tratamento a cirurgia, que pode variar entre o primeiro semestre de vida, nos casos mais complexos, como pode ser um pouco mais tardia entre os 3 e 4 anos de idade, nos casos menos graves. É muito importante que a criança seja acompanhada por um profissional médico.

Autora: Merlyken Glenda Ferreira Brito.

Instagram: @brito_mell

O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.

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Referências

Livro SOPERJ. Pediatria. Cardiologia Série Pediatria – Cardiologia/organizadores Edson Ferreira Liberal, Marcio Moacyr Vasconcelos; coordenadora Anna Esther Araujo e Silva. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012.

Defeito do septo atrioventricular (DSAV) – definição, classificação e características morfológicas – https://www.youtube.com/watch?v=eIO66evrSTE&t=341s

Defeito do septo atrioventricular (DSAV) – tratamento cirúrgico – https://www.youtube.com/watch?v=o49m8_Sjuy0

Dr. Mansuor Chaer Alameddin. Cirurgião Cardiovascular Pediátrico – https://www.instagram.com/mansurchaer/?igshid=15k19c4mttzq2

Cirurgia Cardíaca Pediátrica –https://www.instagram.com/cirurgiacardioped/

Cardiopatias congênitas afetam metade dos recém-nascidos com síndrome de Down –http://www.movimentodown.org.br/2013/09/cardiopatias-congenitas-2/#:~:text=arterial%20(PCA).-,Defeito%20do%20septo%20atrioventricular%20(DSAV),do%20fluxo%20sangu%C3%ADneo%20no%20pulm%C3%A3o.