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Conheça os avanços no manejo dos Hemangiomas Infantis|Colunistas

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Definição

O Hemangioma Infatil (HI) é definido pelo Ministério da Saúde como o tumor vascular benigno mais comum da infância. Contudo, apesar de ser considerado um tumor benigno, está associado a diversas complicações, a depender de sua localização.

Desta forma, é essencial a triagem adequada e precoce do HI, bem como a monitoração apropriada para se conferir o tratamento adequado de acordo com as características, geralmente, incomuns do hemangioma, pois usualmente cursa com crescimento acelerado entre 1 e 3 meses de idade, involução incompleta e a janela de tratamento para possíveis complicações, como desfiguração, complicações ameaçadoras da vida, alterações funcionais, ulceração e anormalidades de outros aspectos.

Epidemiologia

Tal patologia ocorre em aproximadamente 4 a 5% das crianças. Além disso, acomete mais meninas que meninos (proporção de 5:1), recém-nascidos prematuros e de baixo peso, e crianças cujas mães se submeteram a exames invasivos (biópsia de placenta, aspiração de líquido amniótico) durante a gravidez.

Fatores de Risco

Essa patologia costuma ser mais comum em crianças do sexo feminino, gemelares e em casos prematuridade ou baixo peso ao nascer.

Patogênese

Apesar da patogênese não completamente descrita, acredita-se na hipótese de geração a partir de células endoteliais progenitoras circulantes que em condições adequadas de crescimento levam a geração do tumor. Fatores celulares e moleculares, tais como fator de crescimento vascular endotelial, fator de crescimento de fibroblastos e fator de crescimento semelhante à insulina tipo 2, estão relacionados com as fases de proliferação e regressão.

Diagnóstico e Estratificação de Risco

Diante do exposto, no que diz respeito a condução dos HI, a classificação apresenta qualidade de evidência excelente, sendo mandatória para avaliação de risco dos hemangiomas, segundo a Academia Americana de Pediatria.

É subdivida em cinco aspectos:

  1. Lesões ameaçadoras da vida (risco de obstrução de vias aéreas, falência cardíaca, hemangiomas hepáticos, hipotireoidismo), ressalta-se o risco dos HI próximos da área do queixo e face, pois são potencialmente confundidos com inflamações de vias aéreas, o que explica a avaliação necessária pelo especialista em HI em mais de 5 áreas do corpo;
  2. Alterações funcionais, observados na região periocular > 1 cm e os que envolvem os lábios e cavidade oral, pois estão relacionados a alterações visuais como a ptose, astigmatismo e ambliopia, bem como alterações associadas a alimentação, devido a dor e inchaço local;
  3. Ulcerações, em especial quando localizados na região labial, superior da orelha, dos glúteos, períneo ou perianal ou áreas que apresentem pregas cutâneas;
  4. Presença de anomalias estruturais, em que se verifica HI segmental com potencial presença de defeitos ventrais (PHACE syndrome) ou na região lombo sacral e/ou perianal (LUMBAR syndrome);
  5. Desfiguração, observada de forma segmental na face ou escalpo, sendo fortemente associada ao tamanho do hemangioma, elevando, desta forma, o risco de cicatrização inadequada e desfiguração permanente com distorções anatômicas significativas na face, pescoço, tronco e extremidades; é elevado também o risco de alopecia permanente, bem como maior risco de sangramento, em se tratando do escalpo devido a sua irrigação privilegiada.
Hemangioma
Hemangioma
Hemangioma

Esta classificação permite a condução adequada no tempo hábil se houver facilitação do acesso ao especialista, a partir da estratificação de risco proposta, tendo em vista os desafios relacionados aos HI que necessitam de intervenção precoce.

A literatura tem demonstrado que os sinais iniciais de hemangiomas incluem alterações de pele localizadas que tendem a crescer e mudar de consistência apresentando os sinais clínicos dos HI antes de 4 semanas de idade, ao contrário do que se acreditava. O crescimento acelerado foi demonstrado entre 5 e 7 semanas, tornando o referenciamento ao especialista essencial, tendo em vista a heterogeneidade da doença.

Considerando a dificuldade de acesso a maiores níveis de complexidade, a telemedicina também pode ser uma importante ferramenta no processo do cuidado adequado ao paciente com hemangioma.

Exames Complementares

A partir da classificação de risco, a realização do exame de imagem apresenta força de recomendação moderada, sendo indicada quando o diagnóstico não está confirmado, pois os HI apresentam diagnóstico predominantemente clínico. É contraindicada exceto no caso de a lesão apresentar aparência atípica ou quando se comporta como esperado para os HI.

Nesta fase, é indicada a Ultrassonografia Abdominal como o exame de imagem inicial em caso de diagnóstico incerto, tendo como benefícios seu custo relativamente baixo e sua realização sem necessidade de qualquer tipo de sedação, sendo um exame não invasivo.

A Ressonância Magnética é indicada quando houver sugestão de PHACE ou LUMBAR syndrome, com possibilidade de avaliação da aorta, tendo em vista a possibilidade de sua coarctação no caso da primeira síndrome.

 A Tomografia Computadorizada é contraindicada por utilizar radiação ionizante e este procedimento ser consideravelmente agressivo em crianças. Em último caso, embora de forma rara, a biópsia pode ser realizada para a confirmação de diagnóstico. 

Manejo: da Farmacoterapia a Intervenções Cirúrgicas

Farmacoterapia

A farmacoterapia apresenta diversas nuances. Atualmente, o uso oral de propranolol, um antagonista de beta1 e beta2 adrenérgicos, é a droga de primeira linha no tratamento sistêmico, tendo se tornado o padrão ouro. Entretanto, a dose administrada duas vezes ao dia, totalizando 2 e 3 mg/kg (sendo reduzido em caso de risco de comorbidades ou efeitos adversos) permanece com força de recomendação moderada.

Indica-se que a droga seja administrada durante a alimentação ou após a amamentação, sendo necessária a diminuição da dose em caso de diminuição da ingesta alimentar ou em casos de vômitos, a fim de reduzir o risco de hipoglicemia induzido pelo propranolol ao afetar as vias de glicogenólise e gliconeogênese.

  • É de extrema relevância esclarecer aos pais os possíveis efeitos adversos do medicamento, dentre os quais inclui-se alterações de sono e vigília, irritação bronquial e sintomas clínicos de bradicardia e hipotensão.

A prednisolona ou prednisona oral pode ser prescrita no caso de resposta inadequada ou até mesmo contraindicação do propranolol, pois a corticoterapia foi considerada por muitos anos a terapia padrão ouro. A corticoterapia ainda é vigente para o tratamento focal ou em localizações anatômicas, sendo indicadas injeções por 4 a 6 semanas de triamcinolona, e, em alguns casos, em conjunto com a betametasona.

A aplicação tópica de timolol, um inibidor inespecífico dos receptores beta adrenérgicos, potencialmente mais poderoso do que o propranolol e sem necessitar do efeito de primeira passagem, também pode ser adequada para HI superficiais, apresentando efeitos adversos semelhantes a terapia sistêmica descritos na literatura.

Entretanto, estas recomendações permanecem controversas, em virtude dos efeitos colaterais associados a terapia realizada a longo, como a fáceis Cushingóide, infecção, retardo do crescimento, dentre outros, apresentando qualidade de evidência moderada na literatura.

Cirurgia

O tratamento cirúrgico e a laser terapia são selecionados para alguns casos de HI, segundo a escolha do especialista, especialmente em casos potencialmente ameaçadores da vida. Geralmente, os riscos associados a intervenções cirúrgicas são grandes, sendo preferível sua realização com fins estéticos quando há remissão completa do quadro, estando presentes falha na melhora local da ferida, lesão bem localizada envolvendo a orelha ou pálpebra, bem como em demais áreas favoráveis a remoção e áreas passíveis de resseção, o que impactaria ao longo da infância na autoestima e minimizando o estigma atribuído a estes pacientes.

O tratamento com o laser pode gerar bons resultados estéticos, reduzindo significativamente os tecidos residuais do eritema macular, telangiectasias superficiais e alterações na consistência da pele, entretanto requer um elevado número de aplicações para atingir estes resultados. É importante ressaltar que esta terapia pode aumentar o risco de ulceração, cicatrização inadequada e hipopigmentação na área tratada.

A educação parental é prática essencial na carreira médica em geral, não sendo diferente no manejo dos hemangiomas infantis. É importante esclarecer a condição das crianças, bem como a história natural da doença, os riscos de complicações e desfigurações. Cabe também a equipe multiprofissional lidar com as experiências de ansiedade, preocupações e anseios do momento.

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