Introdução geral sobre colangite esclerosante primária
A colangite esclerosante é uma doença rara mais frequente em homens caracterizada pelo comprometimento do fígado devido à inflamação e fibrose causada pelo estreitamento dos canais por onde a bile passa, que é uma substância fundamental para o processo digestivo, o que pode levar, em alguns casos, ao aparecimento de alguns sintomas, como cansaço excessivo, pele e olhos amarelados e fraqueza muscular.
A colangite esclerosante primária (CEP) é uma hepatopatia colestática crônica de etiologia autoimune, caracterizada por inflamação e fibrose de ductos biliares intra e extra-hepáticos, apresentando curso clínico variável e progressão lenta para a cirrose hepática. Apresenta associação com antígenos HLA-DR3 e DR13 e se associa frequentemente com outras doenças autoimunes, tais como doença inflamatória intestinal (DII), espondilite anquilosante e hepatite autoimune (síndrome de imbricamento).
A colangite esclerosante primária é uma inflamação, com cicatrização progressiva e estreitamento dos ductos biliares dentro e fora do fígado. Por fim, os dutos ficam obstruídos e, em seguida, são obliterados. Poderá ocorrer cirrose, insuficiência hepática e, às vezes, câncer nos dutos biliares.
Fisiopatologia
As causas da colangite ainda não são muito bem esclarecidas, no entanto acredita-se que pode estar relacionada com fatores autoimunes que podem levar à inflamação progressiva dos canais biliares. De acordo com a origem, a colangite esclerosante pode ser classificada em dois tipos principais:
· Colangite esclerosante primária: onde ocorre inicialmente alteração nas vias biliares;
· Colangite esclerosante secundária: onde a alteração é consequência de outra alteração, como tumor ou traumatismo no local, por exemplo.
Observa-se que as lesões que ocorrem na colangite esclerosante primária (CEP) são muito semelhantes às que ocorrem por isquemia (falta de sangue e oxigênio) das vias biliares, como as causadas por trauma cirúrgico. Como a presença de ANCA também está associada à vasculite (inflamação de pequenos vasos), a colangite esclerosante primária em pelo menos em parte dos pacientes poderia ser explicada pelo desenvolvimento de vasculites.
A colangite esclerosante primária (CEP) deve ser diferenciada da colangite esclerosante secundária, onde a lesão das vias biliares ocorre por um processo patológico ou agressão conhecida como obstrução mecânica pós-cirúrgica, tumores dos ductos extra-hepáticos, coledocolitíase, isquemia por oclusão da artéria hepática, quimioterápicos (como a floxuridina para câncer de cólon metastático), antibióticos ou doenças congênitas, como fibrose cística.
A colangite esclerosante secundária é mais agressiva que a colangite esclerosante primária.
Manifestações clínicas
A grande maioria dos casos de colangite não levam ao surgimento de sinais ou sintomas, sendo essa alteração descoberta apenas durante a realização de exames de imagem. Entretanto, algumas pessoas podem apresentar sintomas, principalmente quando se trata da colangite esclerosante, em que há acúmulo constante de bile no fígado. Assim, os principais sintomas que são indicativos de colangite são:
· Aumento do fígado;
· Aumento do baço;
· Hiperpigmentação da pele;
· Pele e olhos amarelados;
· Pode haver febre, calafrios e dor abdominal;
· Fadiga;
· Perda de peso;
· Coceira pelo corpo;
· Cansaço excessivo;
· Fraqueza muscular.
Os sintomas começam gradualmente com o agravamento da fadiga e da coceira. A icterícia (descoloração amarelada da pele e do branco dos olhos) costuma ocorrer posteriormente.
Às vezes ocorrem inflamação e infecção recorrente dos ductos biliares (colangite bacteriana). A colangite bacteriana provoca episódios de dor na parte superior do abdômen, icterícia e febre.
Como os sais de bile não são secretados normalmente, as pessoas podem ser incapazes de absorver gorduras suficientes e vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K). Essa secreção de bile comprometida resulta em osteoporose, tendência a hematoma ou sangramento, e fezes com odor desagradável e com aspecto oleoso (esteatorreia).
À medida que o distúrbio progride, os sintomas de cirrose se desenvolvem. A cirrose avançada provoca:
· Acúmulo de líquido na cavidade abdominal (ascite);
· Pressão arterial aumentada na veia que transporta o sangue dos intestinos para o fígado (hipertensão portal).
Epidemiologia
A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença relativamente rara, acomete cerca de 10 a 40 pessoas em um milhão. Aparece preferencialmente em homens com idade média de 43 anos, mas podendo surgir em qualquer idade, incluindo crianças. É uma doença grave, com tempo médio entre o diagnóstico e o óbito ou necessidade de transplante hepático de 18 anos.
Diagnóstico
O diagnóstico inicial de colangite esclerosante é feito por meio do resultado de exames que avaliam a função do fígado, sendo verificada alteração na quantidade de enzimas hepáticas, como TGO e TGP, além de aumento da fosfatase alcalina e gama-GT. Em alguns casos, também pode ser solicitado a realização da eletroforese de proteínas, em que pode ser verificado aumento dos níveis de gamaglobulinas, principalmente IgG.
Para confirmar o diagnóstico, pode solicitar a realização da biópsia do fígado e da colangiografia, que é um exame diagnóstico que tem como objetivo avaliar as vias biliares e verificar o trajeto da bile do fígado até o duodeno, sendo possível visualizar qualquer alteração.
A colangiografia é um exame de raio-X que serve para avaliar as vias biliares, e que permite visualizar o trajeto da bile desde o fígado até ao duodeno.
Muitas vezes este tipo de exame é realizado durante a cirurgia às vias biliares para retirar uma pedra da vesícula, por exemplo, mas também pode ser indicado pelo médico para ajudar no diagnóstico de outros problemas relacionados com as vias biliares, como:
· Obstrução dos ductos biliares;
· Lesões, estenoses ou dilatação dos ductos;
· Tumor na vesícula.
Caso seja encontrado alguma obstrução dos ductos biliares, pode ser realizado a retirada do que está causando a obstrução, gerando uma melhora quase imediata dos sintomas.
Tratamento
O tratamento de colangite esclerosante é feito de acordo com a gravidade da colangite e tem como objetivo promover o alívio dos sintomas e evitar futuras complicações. É de suma importância que o tratamento seja iniciado assim logo após o diagnóstico, para evitar a progressão da doença e resultar em complicações, como cirrose do fígado, hipertensão e falência hepática.
Assim, pode ser indicado pelo médico o uso do medicamento que contém ácido ursodesoxicólico, além de tratamento endoscópico com o objetivo de diminuir o grau de obstrução e favorecer a passagem da bile.
Em casos mais graves de colangite, em que não há melhora dos sintomas com o uso de remédios, ou quando os sintomas são recorrentes, o médico pode recomendar a realização de enxerto de fígado.
Conclusão
Esse artigo tem como objetivo, dissertar sobre colangite esclerosante, afins de explicar melhor a patologia e a necessidade de um tratamento inicial após diagnóstico, mostrando quais são os tipos de colangite esclerosante e a fisiopatologia da colangite, além de explicar como é o diagnóstico e métodos de tratamento.
Autora: Lígia Soares Tissi
Instagram: @ligiatissi_
O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.
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Referências
SOCIEDADE BRASILEIRA DE HEPATOLOGIA. Programa de educação médica continuada: Colangite esclerosante primária. Disponível em: https://sbhepatologia.org.br/associados/fasciculos_pdf/colangite_esclerosante_primaria_17.pdf
HEPCENTRO. Colangite Esclerosante Primária. Disponível em: http://www.hepcentro.com.br/colangite_esclerosante.htm
SOCIEDADE BRASILEIRA DE HEPATOLOGIA. Recomendações da Sociedade Brasileira de Hepatologia Para Diagnóstico e Tratamento das Doenças Colestáticas e Hepatite Autoimune. Disponível em: http://formsus.datasus.gov.br/novoimgarq/24326/4134717_345331.pdf
MANUAL MSD. Colangite esclerosante primária (CEP). Disponível em: https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-hep%C3%A1ticos-e-biliares/dist%C3%BArbios-da-ves%C3%ADcula-biliar-e-ductos-biliares/colangite-esclerosante-prim%C3%A1ria-cep
