Colagenoses: síndrome de sjogren | Colunistas

Se você também é um admirador da área da Reumatologia e tem curiosidade em saber um pouco mais sobre as doenças classificadas dentro do grupo das colagenoses, vem comigo que temos uma grandiosa caminhada pela frente. Nosso primeiro passo será adquirir um pouco mais de conhecimento sobre a Síndrome de Sjogren.

Vamos ao trabalho?

Definição

A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune crônica, caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, especialmente as salivares e lacrimais. O achado mais característico da doença é a “síndrome seca”, que resulta da destruição glandular progressiva e menor produção de saliva e lágrimas.

Classificação

A SS pode ser classificada em primária e secundária. Vamos entender qual a diferença entre elas?

Na primária, temos a doença ocorrendo de forma isolada e sua principal complicação é o Linfoma Não Hodgkin.

Já na secundária, vamos ter a associação com outras doenças autoimunes, principalmente a Artrite Reumatoide (AR).

Há ainda outra classificação que leva em consideração o sítio acometido. Desse modo, temos a forma glandular (quando a doença e suas manifestações se limitam às glândulas exócrinas) e a forma extraglandular (quando as manifestações ocorrem “fora” das glândulas, ou seja, quando acomete outros sítios).

Na extraglandular podemos destacar o acometimento renal como sendo o mais comum podendo resultar em nefrite intersticial linfocitária (forma mais comum) glomerulonefrite por imunocomplexos (forma mais rara).

Patogênese

Podemos considerar 2 principais mecanismos como forma de destruição tecidual, quando nos referimos a Síndrome de Sjogren. O primeiro deles é a Infiltração linfocitária, resultando em “síndrome seca”. Temos ainda a deposição de imunocomplexos, resultando em vasculite e/ou glomerulonefrite.

Quadro clínico

As manifestações clínicas mais marcantes da Síndrome de Sjogren são a ceratoconjuntivite seca e a xerostomia relatados, frequentemente pelos pacientes como “areia nos olhos” e “secura na boca”.

Além disso, em casos mais avançados, podemos encontrar disfagia, como manifestação clínica.

A síndrome de Mikuliez também pode estar presente, quando há aumento bilateral das glândulas parótidas, submaxilares, sublinguais e lacrimais.

Laboratório

É importante destacarmos que os achados laboratoriais são INESPECÍFICOS.

Na maioria das vezes, poderá haver presença de indicativos de anemia, aumento da VHS e hipergamaglobulemia. Além de leucopenia e trombopenia.

Devemos nos atentar, ainda, para a presença dos marcadores sorológicos: Anti-Ro e Anti-La e FAN.

Diagnóstico

Para nos auxiliar na confirmação da ceratoconjuntivite seca existem 2 tipos de testes.

• Teste de Shirmer:

• Coloração de Rosa Bengala

Já para evidenciar xerostomia podemos utilizar a cintilografia salivar, o fluxo salivar total não estimulado e a sialografia das glândulas parótidas.

Além disso, podemos utilizar os critérios diagnósticos:

1.  Sintomas Oculares: presença de pelo menos um dos sintomas listados (olhos secos todos os dias por mais de três meses, sensação recorrente de corpo estranho (areia) ou uso de colírios substitutos das lágrimas mais de três vezes ao dia.
2. Sintomas Orais: presença de pelo menos um dos sintomas abaixo: sensação de boca seca por mais de três meses, glândulas parótidas edemaciadas de forma recorrente ou persistente ou uso de líquidos para auxílio na deglutição de alimentos.
3. Sinais Oculares: Teste de Schirmer positivo (≤ 5 mm em 5min.) ou escore de rosa-bengala maior ou igual a 4 de acordo com sistema de escore de Bijsterveld.
4. Histopatologia: escore de foco ≥ 1 em uma glândula salivar menor.
5. Envolvimento de Glândula Salivar: resultado positivo em um dos seguintes testes:
   cintigrafia salivar, sialografia de parótida e fluxo salivar ≤ 1,5 ml em 15min.
6. Presença de Autoanticorpos: Anti-Ro/ SSA e/ou Anti-La/SSB.

Tratamento

O tratamento para a síndrome de Sjogren visa aliviar os sintomas de ressecamento das mucosas, proporcionando melhor qualidade de vida ao paciente. Dessa forma, podemos fazer o uso de:

1. Colírio de Ciclosporina
2. Pomadas oftalmológicas para lubrificação
3. Soro fisiológico nasal
4. Substâncias hidratantes para a pele
5. Lubrificantes vaginais

Gostou de aprender um pouco mais sobre a Síndrome de Sjogren? Nossa caminhada só está começando. Fique ligado nos próximos resumos sobre as colagenoses!

Hora de praticar:

1. (UFRJ – Prova de Título)A Síndrome de Sjögren Primária pode evoluir para:
   A) Linfoma Não Hodgkin.
   B) Linfoma Hodgkin.
   C) Mieloma Múltiplo.
   D) Linfoma de Células T.
   E) Linfoma de Células Reticulares.

• (UFRJ – Prova deTítulo) Assinale a alternativa que apresenta a manifestação
  renal predominante na Síndrome de Sjögren Primária.
  A) Glomerulonefrite Crescêntica.
  B) Glomerulopatia Membranosa.
  C) Nefrite Túbulo-Intersticial Linfocítica.
  D) Glomerulonefrite Segmentar e Focal.
  E) Acidose Tubular Proximal tipo1.
• (Prova de Título de Especialista – SBR) Como diagnóstico diferencial na Síndrome de Sjögren, com aumento de parótida(s), podemos pensar em:

A) Sarcoidose;

B) Amiloidose;

C) Infecção;

D) Linfoma;

E) Todos os acima

GABARITO:

1. A
2. C
3. E

.Autor(a) : Bianca Teodoro – @biateodoro1

O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.

Observação: material produzido durante vigência do Programa de colunistas Sanar junto com estudantes de medicina e ligas acadêmicas de todo Brasil. A iniciativa foi descontinuada em junho de 2022, mas a Sanar decidiu preservar todo o histórico e trabalho realizado por reconhecer o esforço empenhado pelos participantes e o valor do conteúdo produzido. Eventualmente, esses materiais podem passar por atualização.

Novidade: temos colunas sendo produzidas por Experts da Sanar, médicos conceituados em suas áreas de atuação e coordenadores da Sanar Pós.

Referências:

Longo, DL et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 19th ed. New York:  cGraw-Hill, 2015.
Goldman, L.; Schafer, AI. Goldman’s Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders,2016.
DE ARAÚJO, Cassia Vilar; SILVA, Natália Millena; DE SOUZA, Pâmella Grasielle Vital Dias. Fisiopatologia da Síndrome de Sjögren e sua dificuldade diagnóstica. Research, Society and Development, v. 10, n. 7, p. e41010716989-e41010716989, 2021.
Firestein, GS et al. Kelley’s Textbook of Rheumatology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier
Saunders, 2017

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