Se você já estudou sobre linfomas, com certeza já
deve ter ouvido falar na classificação de Ann Arbor, mas não deve ter se
aprofundado mais do que a divisão e características dos estágios. Bom, o
sistema de classificação de Ann Arbor é o sistema de estadiamento do linfoma de
Hodgkin e do linfoma não Hodgkin. Ele fornece informações que auxiliam na
determinação de um prognóstico preciso, o que o torna essencial para as
decisões terapêuticas dos pacientes diagnosticados com esses linfomas.
História
Falando um pouco da origem dessa classificação,
sabe-se que o nome Ann Arbor derivou da cidade de Ann Arbor, no estado
americano de Michigan, que foi o local onde o Comitê de Classificação de
Estadiamento da Doença de Hodgkin se reuniu, em 1971, para desenvolver esse
sistema de classificação.
De início, esse sistema foi desenvolvido para o
estadiamento apenas do linfoma de Hodgkin, mas depois passou também a ser
utilizado para o linfoma não Hodgkin. O reconhecimento de que o sistema de
classificação de Ann Arbor não subdivide alguns dos linfomas não Hodgkin de
modo clinicamente útil, e o reconhecimento de que outros fatores também são
importantes para a previsão dos resultados do tratamento, fez com que, em 1993,
fosse desenvolvido o Índice de Prognóstico
Internacional (IPI), criado
justamente para auxiliar na previsão prognóstica de pacientes com linfoma não
Hodgkin agressivo. Assim, atualmente recomenda-se a utilização desses dois
sistemas para a avaliação prognóstica dos pacientes com diagnóstico de linfoma
não Hodgkin.
Sabendo-se que o sistema de estadiamento de Ann
Arbor foi criado inicialmente para o linfoma de Hodgkin, alguns defeitos podem
ser identificados para o estadiamento do linfoma não Hodgkin. Isso porque, em comparação
com o linfoma de Hodgkin, em que o acometimento extranodal primário é raro, no
linfoma não Hodgkin o acometimento de um sítio extranodal primário é
frequentemente visto. Além disso, alguns tipos de linfoma não Hodgkin, como o
linfoma linfocítico de pequenas células e o linfoma de células do manto,
apresentam envolvimento da medula óssea na maioria dos pacientes, colocando um
número desproporcionalmente alto de pacientes no estágio mais avançado. No
entanto, apesar dessas deficiências, a classificação de estadiamento de Ann
Arbor continua sendo o melhor método disponível para o estadiamento anatômico
dos linfomas não Hodgkin, tendo sido adotada de modo universal para essa
finalidade.
Estadiamento
Adentrando mais às características desse sistema
de classificação, sabe-se que o estadiamento do linfoma de Hodgkin e de não
Hodgkin, realizado de acordo com a classificação de Ann Arbor, como já foi
dito, divide os pacientes em quatro estágios, com base na localização
anatômica da doença, sendo classificada em doença localizada (I), doença
presente em vários locais em apenas um lado do diafragma (II), doença linfática
em ambos os lados do diafragma (III) e doença extranodal disseminada (IV). Assim, para resumir, os estágios
de I a III indicam o grau de envolvimento linfonodal, enquanto o estágio IV é
indicativo de envolvimento disseminado de órgãos, que pode ser encontrado em
20% dos casos.
Além disso, esta classificação também
subdivide os pacientes de acordo com a presença ou ausência de sintomas
sistêmicos, colocando o sufixo A, caso haja ausência de sintomas, ou B, caso
haja presença dos seguintes sintomas: febre > 38°, sudorese noturna ou
perda de peso (perda de > 10% do peso corporal nos últimos 6 meses).
Já quando há o acometimento de apenas um sítio
extranodal, contíguo ou proximal a um sítio nodal conhecido, acrescenta-se o
sufixo E nos estágios de I a III e, caso haja um envolvimento extranodal
adicional (distante do sítio nodal conhecido), considera-se como estágio IV.
Para facilitar o entendimento, seguem exemplos com seus respectivos
estadiamentos: um envolvimento linfático em uma área de drenagem de um linfoma
extranodal primário deve ser designado como IIE, um exemplo disso seria no caso
de um linfoma da tireoide com envolvimento de linfonodo cervical (ou seja,
áreas próximas, com um sítio extranodal, de apenas um lado do diafragma). Além
disso, é importante entender também que um linfoma que se estende além da
cápsula do linfoma, envolvendo órgãos adjacentes, também deve receber o sufixo
E e não deve ser chamado de estágio IV, um exemplo seria no caso de um linfoma
em linfonodos mediastinais crescendo diretamente para o pulmão adjacente (visto
que são áreas próximas e, portanto, não se pode considerar como sendo uma
doença extranodal disseminada). Deve-se sempre considerar como estágio IV
quando há qualquer envolvimento do fígado, da medula óssea, da pleura e do
líquido cefalorraquidiano.
Por fim, é importante pontuar que o estadiamento
deve ser feito com base no exame clínico, nos exames laboratoriais e nos exames
de imagem, sendo a tomografia por emissão de pósitrons (PET) amplamente usada
tanto para o estadiamento quanto para a monitoração da resposta ao tratamento
dos pacientes.
Conclusão
Pode-se falar que, apesar das várias deficiências
já citadas no sistema de classificação de Ann Arbor para o estadiamento dos
linfomas de Hodgkin e não Hodgkin, essa classificação continua sendo o melhor
método para o estadiamento anatômico desses tipos de linfoma, juntamente com o
Índice de Prognóstico Internacional.
Vale lembrar que o estadiamento se baseia na
localização anatômica da doença, que deve ser vista por meio de exames de
imagem, e, em seguida, deve-se identificar a ausência ou presença de sintomas,
especificamente febre, sudorese noturna ou perda de > 10% do peso corporal
em um período de 6 meses.
Assim, saber estadiar os pacientes diagnosticados
com linfoma de Hodgkin e não Hodgkin é essencial para que o médico obtenha
informações quanto ao prognóstico do paciente e, com isso, poder orientá-lo quanto
à melhor decisão terapêutica.
Autor: Mariana Mendonça de Sá
O texto é de total responsabilidade do autor e não representa a visão da sanar sobre o assunto.
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