Tenho absoluta certeza de que se jogarmos na roda de amigos os temas “cirurgia fetal” e “mielomeningocele”, pouquíssimas pessoas saberão responder o que é; ou, pior ainda, poucos responderão que já ouviram falar sobre esse assunto ou que julgavam ser possível tal procedimento cirúrgico. Acontece que a cirurgia fetal ocorre desde a década de 80, mas, ainda assim, continua sendo um bem precioso tão pouco acessível à grande maioria da população, sobretudo da brasileira. Tal fato nos instiga a perguntar não só o porquê da dificuldade de ser conquistada nos lares que mais precisam, mas também o porquê de muitos médicos não terem acesso a essa informação tão valiosa, a ponto de orientarem pais desesperados que procuram por uma luz diante de diagnósticos tão angustiantes.
Na discussão de hoje, falaremos um pouco mais sobre a definição da cirurgia fetal, além de abordarmos os inúmeros impactos provocados pelo procedimento voltado para a correção da mielomeningocele (MMC), sejam os clínicos, sejam os sociais – em se tratando da melhora significativa na qualidade de vida dos pacientes e de seus familiares.
Afinal de contas, o que é cirurgia fetal?
Procedimentos cirúrgicos realizados com o feto ainda no útero são recentes no campo da medicina; A correção da espinha bífida é um exemplo, já que sua correção era realizada somente após o nascimento, influenciando diretamente no desenvolvimento psicomotor da criança.
O termo cirurgia fetal, na verdade, reúne uma gama de procedimentos cirúrgicos realizados ainda em vida intrauterina, com o intuito de reparar malformações congênitas. Para os procedimentos, existem diversas técnicas: a fetoscopia, quando não há necessidade de “retirar” o feto do útero, sendo a metodologia muito parecida com a laparoscopia; a técnica a céu aberto, que é feita justamente com a exposição do feto fora do útero materno – falando em termos mais claros, é como se fosse uma cesárea, onde não há o processo de parto –; as terapias percutâneas, realizadas por meio de cateteres que drenam líquidos acumulados em alguns tecidos fetais; ultrassonografias com fibras de laser, que impedem o crescimento de tumores; e, até o presente momento, o método Peralta, que consiste numa mini-histerotomia com redução de incisão uterina para 2,5 cm, que, atualmente no Brasil, tem se mostrado mais segura tanto para a mãe quanto para o bebê.
A terapia fetal, clínica ou cirúrgica, é indicada quando há risco de morte ou doença progressiva; entretanto, são poucas as anomalias que necessitam dessa intervenção. Logo, o parecer do CFM brasileiro, nº13/2018 (processo-consulta CFM nº8/2018) explicita que as cirurgias fetais são de alta complexidade, sendo restritas a hospitais especializados que possuam uma infraestrutura adequada e uma equipe de especialistas capacitados para o acompanhamento pré e pós-natal.
Desse modo, a terapia fetal é uma reunião de procedimentos invasivos superimportantes para a sobrevida do feto, que une vários profissionais de diversas áreas numa verdadeira corrida contra o tempo para amenizar os impactos de doenças congênitas como mielomeningocele. Assim sendo, o pré-natal deixa de lado o caráter apenas diagnóstico, assumindo a responsabilidade de intervir na saúde e no futuro da criança ainda dentro do útero.
Processo-consulta CFM nº 8/2018 – Parecer CFM nº13/2018
De acordo com o parecer médico do Conselho Federal de Medicina do Brasil, a cirurgia fetal pode ser uma opção quando são satisfeitas todas as condições abaixo listadas:
- Cariotipagem normal do feto;
- Manifestação isolada de anomalia que seja potencialmente letal ou causadora de grave incapacidade/dano irreversível;
- Diagnóstico preciso;
- Existência de procedimentos corretivos já estudados ou em processo de experimentação em estágio avançado;
- Acessibilidade a centros especialistas em cirurgia fetal.
Quando satisfeitas essas condições, o parecer do CFM informa que são possíveis as seguintes abordagens:
- Ultrassonografia guiada para inserção de cateter (vésico-amniótico ou tóraco-amniótico);
- Fetoscopia;
- Cirurgia fetal aberta.
É necessário reforçar que, no Brasil, esses procedimentos pré-natais invasivos ocorrem em condições selecionadas, estando ainda em fase de experimentação ampliada em um grupo seleto de centros especializados em terapia fetal.
Importância do pré-natal
De acordo com documentos do Ministério da Saúde, o pré-natal é indispensável para a prevenção e detecção de patologias, sejam maternas ou fetais, para que haja um desenvolvimento intrauterino seguro e saudável.
Dessa forma, quando a gestante entende a importância do pré-natal, ela, na verdade, está colaborando para a criação de uma rede de apoio super necessária, visto que, além de detectar possíveis problemáticas, também há uma enriquecedora troca de vivências e informações entre gestantes e profissionais da saúde – o que permite uma melhor compreensão e aceitação do processo da gravidez.
Assim, quando encontradas anomalias, tornam-se mais fáceis e acolhedores os diagnósticos e tratamentos indicados. Logo, é justamente no acompanhamento pré-natal, por meio de ultrassonografias morfológicas, que o médico responsável pela gestação da mãezinha visualiza, informa e orienta sobre as condições do bebê em casos de MMC.
O que é mielomeningocele?
Primeiramente é necessário caracterizarmos o que é a espinha bífida.
Espinha bífida é uma malformação congênita ocasionada pela formação incompleta ou deficiente dos ossos da coluna.
Sabendo disso, a mielomeningocele (MMC) é o tipo mais grave de espinha bífida, tendo uma taxa de acometimento de 1/2000 lactentes, segundo dados norte-americanos. É uma anomalia que provoca a concentração da medula, dos nervos e do líquido cefalorraquidiano em uma bolsa extracorpórea situada nas costas do feto; ou seja, a medula e o tecido nervoso não se desenvolvem “dentro” da coluna, sendo essa lesão coberta somente pela pele sensível do bebê.
As causas ainda são indefinidas, mas estudos mostram que a suplementação da gestante com ácido fólico é de extrema importância para o fechamento correto do tubo neural do feto – podendo, então, evitar a MMC.
Um adendo importante é o fato de a mielomeningocele ser a única malformação fetal que não é letal, podendo ser indicada a intervenção precoce, de modo a diminuir o tempo de exposição fetal ao dano neurológico, já que tanto pode se restringir somente à lesão coberta pela pele, quanto pode haver injúria devido ao contato do tecido nervoso com a salinidade do líquido amniótico. (Parecer CFM nº 13/2018, processo-consulta nº 8/2018)
<https://www.tuasaude.com/mielomeningocele/>
É preciso saber que o fechamento do sistema nervoso ocorre até a oitava semana de gestação. Sendo assim, esse problema pode ser visualizado ainda no primeiro trimestre da gestação, por meio do exame morfológico que tem por objetivo a detecção de síndrome de Down, mas que, a partir do reconhecimento da alteração na translucência intracraniana, também torna possível a suspeita diagnóstica de lesões na coluna. Também é pertinente a percepção de existência ou não de hidrocefalia por meio do reconhecimento do sinal do limão, ou do sinal da banana, na malformação de Arnold-Chiari II.
<https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842011000200014>
<https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842011000200014>
O sinal do limão é interpretado a partir da mudança na conformação do osso frontal do feto, que deixa aos poucos de ser convexo, assumindo uma forma mais côncava. Esse sinal é explicado pela diminuição das pressões intraespinhal e intracraniana. Já o sinal da banana é decorrente da herniação do tronco e das tonsilas cerebelares, fazendo com que o cerebelo assuma uma forma parecida com a de uma banana em torno do tronco cerebral (Radiologia Brasileira, 2011).
Esses achados neurorradiológicos podem explicar certas dificuldades em respirar ou engolir que crianças acometidas pela mielomeningocele possuem quando não há a realização de cirurgia fetal a tempo de reverter os sinais.
Quando falamos de mielomeningocele, estamos lidando com uma série de possíveis problemas que a criança pode desenvolver, desde paralisia até casos de hidrocefalia. Em se tratando de paralisia, quanto mais alta a abertura da coluna, mais grave será o prognóstico da criança. E é por isso que, mais uma vez, bato na tecla da importância do pré-natal na vida da gestante, pois somente com ele é possível identificar e planejar o tratamento ideal para amenizar os impactos dessa malformação.
Impactos clínicos da cirurgia fetal para correção de mielomeningocele
Um ensaio clínico publicado em 2011 nos EUA, chamado de Management of Myelomeningocele study (MOMs trial), comprovou que gestantes de bebês com espinha bífida poderiam recorrer à cirurgia fetal por meio da técnica a céu aberto. (https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmoa1014379).
Esse estudo mostrou que as crianças que passaram pelo procedimento tiveram uma grandiosa evolução no condicionamento motor, sendo possível a deambulação, no desenvolvimento cognitivo, e com menor necessidade de inserção de drenos após o nascimento. Entretanto, algumas complicações maternas foram observadas em um grupo muito pequeno com a utilização dessa técnica, como: edema agudo pulmonar, necessidade de transfusão sanguínea e cicatrização uterina desfavorável.
Desse modo, desde os primeiros procedimentos de correção de MMC, realizados na década de 80, o método a céu aberto vem sendo substituído por métodos menos invasivos (fetoscopia e mini histerotomia). (Parecer CFM nº13/2018, processo-consulta nº 8/2018)
Talvez você esteja se perguntando se esse procedimento invasivo não resulta em algum problema futuro. A resposta é sim, como já dito anteriormente, mas apenas quando voltamos nossos olhos para a questão de nascimentos prematuros, já que as condições pós-cirúrgicas podem levar ao rompimento das membranas uterinas.
Tendo em vista todos os estudos até hoje publicados, é fácil enxergar que os benefícios superam qualquer impacto negativo (seja o baixo índice de mortalidade, seja o maior risco de prematuridade).
Em todos os bebês que passaram, até hoje, pelo procedimento de correção de MMC, foram relatados os seguintes impactos positivos:
- Diminuição ou retrocesso Arnold-Chiari II;
- Contenção do agravamento da hidrocefalia;
- Melhor desenvolvimento motor (maior possibilidade de deambulação);
- Maior desenvolvimento intelectual;
- Menor necessidade de válvula de drenagem (SHUNT).
Impactos sociais da cirurgia fetal para correção de mielomeningocele
Diante dos impactos clínicos citados acima, já podemos ter uma mínima noção do quão grandiosos são os impactos sociais da cirurgia para correção de MMC.
Só o fato de a criança poder deambular e ter um desenvolvimento motor próximo à normalidade já é uma grande conquista para toda a família, sobretudo para os pais que sofreram meses com a angústia do diagnóstico e da incerteza dessa cirurgia tão pouco divulgada. Somado a isso, temos também o melhor desenvolvimento cognitivo, que permite a criação de relações interpessoais, ingresso em escolas e menor dependência para as atividades mais simples do dia a dia!
Quando falamos de retrocesso do sinal de Chiari II (ou sinal da banana), estamos falando da possibilidade de respiração e deglutição normal. Não sendo, então, necessários procedimentos como traqueostomia, ventilação mecânica e sondas nasogástricas – procedimentos esses que afetam e muito a qualidade de vida dos pequeninos pacientes.
Por fim, a menor necessidade de SHUNT faz com que pais e crianças passem por menos procedimentos cirúrgicos, amenizando o fardo já tão pesado do diagnóstico de MMC. Dessa forma, é inquestionável a grandiosidade dos impactos positivos da cirurgia fetal não só na vida dos pacientes, como também na de seus familiares; podendo a criança não sofrer com limitações no meio social, permitindo-lhe uma infância digna e totalmente inclusiva.
Se é tão boa, por que é tão difícil o acesso a essa cirurgia?
A resposta é simples e dura: porque ela é extremamente cara (150 mil reais ou mais) e não tem cobertura nenhuma seja por planos de saúde, seja pelo próprio SUS. Sendo assim, médicos de outras regiões, senão o Sudeste – que detém o maior conhecimento sobre o assunto no País –, não têm outra alternativa a não ser recomendar a aceitação por parte dos pais e orientá-los quanto aos cuidados pós nascimento.
Mas, e aí? Nadamos e nadamos e não chegamos a lugar algum com esse artigo? De que adianta saber que existe esse tipo de correção que muda e salva vidas, sendo que a grande maioria das famílias que sofrem com o diagnóstico não têm condições para custear algo tão dispendioso? Calma, meu bom leitor, que o melhor eu deixei pro final!
PROADI-SUS: a esperança brasileira!
No caso do Brasil, parte das cirurgias de correção de MMC são realizadas em ambiente de pesquisa e são financiadas com recursos do PROADI-SUS (Programa de Apoio ao Desenvolvimento Institucional do Sistema Único de Saúde), que é um programa social muito pouco conhecido, sendo uma forma alternativa para determinados hospitais fazerem jus à Certificação de Entidade Beneficente de Assistência Social em Saúde (CEBAS), através da transferência de sua expertise pela realização de projetos de educação, pesquisa, avaliação de tecnologias, gestão e assistência especializada voltados ao fortalecimento e à qualificação do SUS em todo o Brasil. (Informação retirada do próprio site do programa: <https://hospitais.proadi-sus.org.br/>).
Esse programa não só beneficia a mielomeningocele, como vários outros tipos de doenças congênitas que necessitam de correção via cirurgia fetal.
Ok, mas qual o motivo de falar sobre esse programa? Porque pouquíssimas pessoas têm o conhecimento da existência dele; até mesmo profissionais da saúde, que, na grande maioria das vezes, quando se deparam com casos de malformações, apenas confortam e orientam a família sobre como será a vida após o nascimento da criança. Ou seja, ter a informação da existência do PROADI-SUS é um bem precioso que precisa ser divulgado entre a comunidade médica e a sociedade!
Assim, quando profissionais se depararem com o diagnóstico de MMC – ou qualquer outra anomalia com possibilidade de correção antenatal –, eles podem (e devem) indicar esse programa como uma alternativa maravilhosa às famílias.
Conclusão
A mielomeningocele é a triste realidade de muitos lares brasileiros, sendo a cirurgia fetal a única esperança que as famílias têm de poderem ver seus filhos crescerem e se desenvolverem sem maiores complicações.
Nós sabemos que o primeiro passo do filho é um dos momentos mais marcantes para os pais; em se tratando de pais de crianças diagnosticadas com mielomeningocele, esse primeiro passo beira à epifania do milagre! Sendo assim, cabe a nós, integrantes da área da saúde, ter o conhecimento de programas como o PROADI-SUS e buscar maiores especializações na área da cirurgia fetal; pois digo com toda a convicção que existe dentro de mim: não há nada na medicina que chegue tão perto do milagre e do dedo de Deus quanto à cirurgia fetal! Devolver uma infância digna a uma criança, cujo prognóstico não era nada animador, é, sem sombra de dúvidas, um dos maiores feitos que podemos realizar.
Por fim, apenas como complemento, deixo aqui a lista dos hospitais brasileiros que fazem parte do PROADI-SUS:
- Hospital Alemão Oswaldo Cruz;
- Beneficência Portuguesa de São Paulo;
- HCor;
- Albert Einstein;
- Hospital Moinhos de Vento;
- Hospital Sírio-Libanês.
Taiane Ferraz
@taianeferraz_
Referências
PROCESSO-CONSULTA CFM nº 8/2018 – PARECER CFM nº 13/2018. Disponível em: https://sistemas.cfm.org.br/normas/arquivos/pareceres/BR/2018/13_2018.pdf. Acesso em 05 de abril de 2021.
Terapias clínica-cirúrgica fetal. Einstein. Disponível em: <https://www.einstein.br/especialidades/pediatria/atendimento/programa-terapias-clinica-cirurgica-fetal/procedimentos-cirurgicos >. Acesso em 05 de abril de 2021.
Cirurgia fetal. Fetalmed. Disponível em: <https://www.fetalmed.net/cirurgia-fetal/#:~:text=Existem%20tr%C3%AAs%20tipos%20principais%20de,invasiva%20e%20as%20terapias%20percut%C3%A2neas.>. Acesso em 05 de abril de 2021.
Um ensaio randomizado de reparo pré-natal versus reparo pós-natal de mielomeningocele. NEJM, 2011. Disponível em: https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmoa1014379. Acesso em 03 de abril de 2021.
BARRA, Filipe Ramos et al. Sinais em neurorradiologia: parte 2.Radiol Bras, São Paulo, v. 44, n. 2, p. 129-133, Apr. 2011. Available from
BVMS. Dicas pré-natal. Ministério da Saúde. Disponível em: <http://bvsms.saude.gov.br/bvs/dicas/90prenatal.html >. Acesso em 04 de abril de 2021.
