CID P53: Doença hemorrágica do feto e do recém-nascido

Definição

A doença hemorrágica do feto e do recém-nascido (DHFRN), também conhecida como deficiência de vitamina K no recém-nascido, é uma condição clínica caracterizada por sangramento espontâneo ou excessivo em neonatos, resultante de uma deficiência transitória dos fatores de coagulação dependentes de vitamina K (II, VII, IX e X). Esta deficiência ocorre devido à transferência placentária limitada de vitamina K, baixos estoques hepáticos ao nascimento, baixo teor de vitamina K no leite materno e imaturidade da flora intestinal produtora de vitamina K. A DHFRN é classificada em três formas: precoce (primeiras 24 horas de vida), clássica (2-7 dias) e tardia (2-12 semanas), sendo a forma clássica a mais comum, com manifestações como sangramento gastrointestinal, umbilical, cutâneo ou intracraniano. A incidência global varia de 0,25% a 1,7% em neonatos não suplementados, com maior risco em amamentados exclusivamente, prematuros e filhos de mães em uso de medicamentos que interferem com a vitamina K (ex.: anticonvulsivantes, anticoagulantes). A profilaxia com vitamina K intramuscular ao nascimento reduziu drasticamente a incidência, tornando-a rara em países com protocolos estabelecidos, mas permanece uma causa evitável de morbimortalidade neonatal, especialmente em regiões com baixa cobertura de saúde.

Descrição clínica

A DHFRN manifesta-se por sangramento espontâneo ou excessivo em neonatos, sem história familiar de coagulopatia. O sangramento pode ser leve (ex.: equimoses, sangramento de sítios de punção) ou grave (ex.: hemorragia intracraniana, gastrointestinal maciça). A forma clássica (2-7 dias) é a mais frequente, com sangramento umbilical, gastrointestinal (hematêmese, melena), cutâneo (petéquias, equimoses) ou após circuncisão. A forma tardia (2-12 semanas) está associada a amamentação exclusiva e pode apresentar hemorragia intracraniana com alta morbidade. Exames laboratoriais revelam tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) prolongados, com níveis baixos de fatores vitamina K-dependentes, enquanto contagem de plaquetas e fibrinogênio são normais. O diagnóstico é confirmado pela resposta rápida à administração de vitamina K. A condição é prevenível com profilaxia neonatal, mas requer vigilância em grupos de risco.

Complicações possíveis

Epidemiologia

A incidência global da DHFRN clássica é de 0,25% a 1,7% em neonatos não suplementados, com variações regionais devido a diferenças na profilaxia. A forma tardia tem incidência de 4,4-7,2 por 100.000 nascidos vivos em países sem profilaxia rotineira. Fatores de risco incluem: amamentação exclusiva (risco 81 vezes maior comparado a fórmulas), prematuridade, uso materno de medicamentos antagonistas da vitamina K, doenças hepáticas ou má absorção no neonato. A profilaxia com vitamina K intramuscular ao nascimento reduziu a incidência para <0,01% em países desenvolvidos. No Brasil, a cobertura é alta, mas casos esporádicos ocorrem, principalmente em regiões com baixo acesso à saúde. Vigilância é essencial para monitorar surtos ou falhas na prevenção.

Prognóstico

O prognóstico é geralmente excelente com diagnóstico precoce e tratamento adequado com vitamina K, com resolução rápida do sangramento e normalização dos parâmetros de coagulação em horas. A mortalidade é baixa (<1%) em casos tratados, mas a forma tardia com hemorragia intracraniana tem mortalidade de 10-20% e morbidade neurológica significativa em sobreviventes (até 50%). Fatores de pior prognóstico incluem atraso no diagnóstico, sangramento grave (ex.: intracraniano), prematuridade e comorbidades hepáticas. A profilaxia neonatal reduz o risco para próximo de zero, destacando a importância da prevenção.