CID M60: Miosite

Definição

A miosite é uma condição inflamatória que afeta os músculos esqueléticos, caracterizada por infiltração de células imunes, degeneração e necrose das fibras musculares, resultando em fraqueza muscular, dor e elevação de enzimas musculares como a creatina quinase (CK). Pode ser classificada em formas primárias (idiopáticas) ou secundárias a infecções, doenças autoimunes ou exposição a toxinas. A miosite idiopática inclui dermatomiosite, polimiosite, miosite por corpúsculos de inclusão e miosite necrosante autoimune, cada uma com características clínicas e histopatológicas distintas. O impacto clínico varia desde sintomas leves e autolimitados até fraqueza muscular progressiva com risco de insuficiência respiratória ou cardíaca. Epidemiologicamente, a incidência global é de aproximadamente 1 a 10 casos por milhão de pessoas por ano, com predomínio em mulheres e pico de incidência entre 40 e 60 anos, embora formas juvenis e associadas a neoplasias também sejam descritas.

Descrição clínica

A miosite apresenta-se clinicamente com fraqueza muscular proximal simétrica, mais evidente em cintura pélvica e escapular, podendo evoluir para dificuldades na marcha, elevação de membros superiores ou disfagia. A dor muscular (mialgia) é comum, mas não universal, e pode ser acompanhada de fadiga, perda de peso e febre em casos agudos. Na dermatomiosite, observam-se lesões cutâneas características, como pápulas de Gottron e eritema heliotrópico. A miosite por corpúsculos de inclusão tipicamente afeta músculos distais e apresenta padrão assimétrico. A evolução pode ser aguda, subaguda ou crônica, com potencial para complicações sistêmicas, como envolvimento pulmonar (doença intersticial), cardíaco (miocardite) ou articular.

Complicações possíveis

Epidemiologia

A incidência anual de miosite idiopática é de 1-10 casos por milhão, com prevalência de 5-20 por 100.000. A dermatomiosite é mais comum em crianças e adultos jovens, enquanto polimiosite e miosite por corpúsculos de inclusão predominam em adultos acima de 50 anos. Há predileção por mulheres (razão 2:1) e associação com grupos étnicos (e.g., maior frequência em afro-americanos). Fatores de risco incluem história familiar, infecções virais e exposição a UV. No Brasil, dados do DATASUS mostram subnotificação, com casos concentrados em regiões urbanas.

Prognóstico

O prognóstico da miosite varia conforme o subtipo e presença de complicações. Dermatomiosite e polimiosite têm taxa de sobrevida em 5 anos de 70-80%, mas formas com envolvimento pulmonar ou cardíaco reduzem para <50%. A miosite por corpúsculos de inclusão é progressiva e refratária a tratamento. Fatores de bom prognóstico incluem diagnóstico precoce, resposta a imunossupressores e ausência de autoanticorpos de alto risco. Complicações como doença pulmonar intersticial e neoplasias são principais causas de mortalidade. Reabilitação física pode melhorar função muscular, mas sequelas residuais são comuns.