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CID G91: Hidrocefalia
G910
Hidrocefalia comunicante
G911
Hidrocefalia obstrutiva
G912
Hidrocefalia de pressão normal
G913
Hidrocefalia pós-traumática não especificada
G918
Outras formas de hidrocefalia
G919
Hidrocefalia não especificada
Mais informações sobre o tema:
Definição
A hidrocefalia é uma condição neurológica caracterizada pelo acúmulo anormal de líquido cefalorraquidiano (LCR) no sistema ventricular cerebral, resultando em dilatação ventricular e aumento da pressão intracraniana. Pode ser classificada como comunicante ou não comunicante, dependendo da presença de obstrução ao fluxo do LCR. A fisiopatologia envolve desequilíbrio entre produção, circulação e absorção do LCR, levando a compressão do parênquima cerebral e dano neuronal. Epidemiologicamente, é mais comum em lactentes e idosos, com incidência variável conforme a etiologia, e impacta significativamente a qualidade de vida e sobrevida dos pacientes.
Descrição clínica
A hidrocefalia manifesta-se clinicamente por sinais de hipertensão intracraniana, como cefaleia, vômitos, papiledema e alterações do nível de consciência. Em lactentes, observa-se macrocefalia, fontanela abaulada e suturas cranianas afastadas. Em adultos, podem ocorrer distúrbios da marcha, incontinência urinária e declínio cognitivo (tríade de Hakim-Adams na hidrocefalia de pressão normal). A progressão pode ser aguda ou crônica, com gravidade dependente da rapidez de instalação e da etiologia subjacente.
Quadro clínico
O quadro clínico varia com a idade e a cronicidade. Em lactentes: macrocefalia progressiva, irritabilidade, vômitos em jato, atraso do desenvolvimento e 'sinal do sol poente' (desvio ocular para baixo). Em crianças e adultos: cefaleia matinal, náuseas, visão turva, diplopia, alterações da marcha (marcha magnética), incontinência urinária e declínio cognitivo. Na hidrocefalia de pressão normal, a tríade clássica é distúrbio da marcha, demência e incontinência, com pressão intracraniana normal ou levemente elevada.
Complicações possíveis
Herniação cerebral
Deslocamento de tecido cerebral devido à hipertensão intracraniana severa, podendo levar a morte.
Deficit cognitivo permanente
Dano neuronal irreversível por compressão prolongada, resultando em demência ou atraso do desenvolvimento.
Infecção de derivação
Complicação pós-cirúrgica de sistemas de derivação, requerendo antibioticoterapia ou revisão.
Obstrução de derivação
Falha do sistema de drenagem, levando a recidiva dos sintomas e necessidade de reintervenção.
Epilepsia
Crises convulsivas secundárias a lesão cortical ou intervenções cirúrgicas.
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A hidrocefalia tem incidência estimada de 0,5 a 1,0 por 1000 nascidos vivos em formas congênitas, e prevalência aumentada em idosos (hidrocefalia de pressão normal). É mais comum em prematuros devido a hemorragia intraventricular. Distribuição global uniforme, sem predileção por gênero na maioria das formas. No Brasil, dados do DATASUS indicam hospitalizações frequentes por complicações, destacando a importância do acesso a neurocirurgia.
Prognóstico
O prognóstico da hidrocefalia depende da etiologia, rapidez do diagnóstico e tratamento. Em casos tratados precocemente com derivação ventricular, pode haver melhora significativa dos sintomas, especialmente na hidrocefalia de pressão normal. Complicações como infecções ou obstruções de derivação podem piorar o desfecho. Sem tratamento, a progressão leva a dano neurológico irreversível ou óbito. Fatores prognósticos incluem idade, comorbidades e resposta à terapia.
Critérios diagnósticos
O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos, de imagem e, eventualmente, invasivos. Critérios incluem: 1) Sinais e sintomas sugestivos de hipertensão intracraniana ou hidrocefalia crônica; 2) Neuroimagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética de crânio) mostrando dilatação ventricular desproporcional ao sulcamento cortical (índice de Evans >0,3); 3) Teste de infusão lombar ou monitorização da pressão intracraniana para confirmar alterações dinâmicas do LCR em casos duvidosos; 4) Exclusão de outras causas de dilatação ventricular (como atrofia cerebral).
Diagnóstico diferencial
Condições que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
Atrofia cerebral
Dilatação ventricular secundária à perda de parênquima cerebral, sem aumento da pressão intracraniana, comum em doenças neurodegenerativas como Alzheimer.
UpToDate: 'Hydrocephalus in adults: Clinical features and diagnosis'
Pseudotumor cerebral
Aumento da pressão intracraniana sem lesão estrutural ou obstrução do LCR, frequentemente associado a obesidade e alterações visuais.
PubMed: ID 29110776 - 'Idiopathic intracranial hypertension'
Tumor cerebral
Massa intracraniana que pode obstruir o fluxo de LCR, causando hidrocefalia secundária, com sintomas focais neurológicos.
WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System
Meningite crônica
Inflamação das meninges levando a obliteração do espaço subaracnóideo e hidrocefalia comunicante, com sinais infecciosos persistentes.
Diretrizes da Sociedade Brasileira de Infectologia
Malformação de Arnold-Chiari
Herniação cerebelar que pode obstruir o fluxo de LCR no forame magno, associada a hidrocefalia e sintomas bulbares.
Micromedex: 'Chiari Malformation'
Exames recomendados
Ressonância magnética de crânio
Exame de escolha para avaliar anatomia ventricular, obstruções do fluxo de LCR, e excluir massas ou malformações.
Confirmar dilatação ventricular, identificar etiologia e guiar tratamento
Tomografia computadorizada de crânio
Alternativa rápida para detecção de dilatação ventricular e avaliação inicial de emergência.
Triagem e monitorização em casos agudos
Punção lombar com manometria
Medição da pressão de abertura do LCR e análise bioquímica para excluir infecção ou inflamação.
Avaliar pressão intracraniana e resposta à retirada de LCR (teste terapêutico)
Teste de infusão lombar
Procedimento para medir a resistência à absorção do LCR, útil no diagnóstico de hidrocefalia comunicante.
Quantificar distúrbios dinâmicos do LCR
Ultrassonografia transfontanelar
Exame não invasivo para lactentes, permitindo avaliação serial do tamanho ventricular.
Monitorização em recém-nascidos e lactantes
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Rastreamento ultrassonográfico para detecção precoce de malformações fetais que possam levar a hidrocefalia.
Prevenção de traumatismo craniano
Uso de capacetes e medidas de segurança para reduzir risco de hemorragia intracraniana.
Tratamento precoce de infecções do SNC
Antibioticoterapia adequada para meningite e encefalite para minimizar sequelas.
Vigilância e notificação
A hidrocefalia não é de notificação compulsória nacional no Brasil, mas casos associados a infecções (como meningite) ou malformações congênitas podem ser notificados no SINAN. Vigilância é essencial em unidades neonatais e serviços de neurologia para monitorar complicações e desfechos. Recomenda-se registro em sistemas de saúde para melhorar a qualidade do cuidado e epidemiologia.
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Não há cura definitiva, mas o tratamento cirúrgico (como derivações) pode controlar os sintomas e permitir vida normal. O manejo é crônico e requer monitorização.
Macrocefalia progressiva, fontanela abaulada, vômitos, irritabilidade e atraso do desenvolvimento devem levantar suspeita e exigir avaliação urgente.
A maioria dos casos não é hereditária, mas formas congênitas podem ter componente genético, como na estenose do aqueduto ligada ao X. Aconselhamento genético é indicado em famílias com histórico.
Editorial Sanarmed
Este conteúdo foi desenvolvido pela equipe médica e editorial da Sanar, plataforma líder em educação médica no Brasil. Nosso compromisso é fornecer informações médicas precisas, atualizadas e baseadas em evidências.
Sobre a Sanar: A Sanar é uma das maiores plataformas de educação médica da América Latina...