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CID G35: Esclerose múltipla
G35
Esclerose múltipla
Mais informações sobre o tema:
Definição
A esclerose múltipla (EM) é uma doença inflamatória crônica, desmielinizante e neurodegenerativa do sistema nervoso central (SNC), caracterizada por episódios recorrentes de disfunção neurológica devido à desmielinização focal e perda axonal. A fisiopatologia envolve mecanismos autoimunes mediados por linfócitos T e B, que atravessam a barreira hematoencefálica e desencadeiam inflamação, desmielinização e gliosis, resultando em placas disseminadas na substância branca e, em menor grau, na substância cinzenta. A doença apresenta heterogeneidade clínica e radiológica, com formas recorrente-remitente, secundariamente progressiva, primariamente progressiva e progressiva com surtos, impactando significativamente a qualidade de vida e a funcionalidade dos pacientes. Epidemiologicamente, é mais comum em adultos jovens (20-40 anos), com predomínio no sexo feminino (razão 2-3:1) e maior incidência em regiões de alta latitude, como Europa e América do Norte, embora a prevalência no Brasil esteja em ascensão, estimada em aproximadamente 15-30 casos por 100.000 habitantes.
Descrição clínica
A esclerose múltipla é uma condição neurológica crônica com curso variável, marcada por surtos agudos ou subagudos de déficits neurológicos focais, seguidos por períodos de remissão completa ou parcial. As manifestações clínicas são diversificadas e dependem da localização das lesões desmielinizantes, incluindo sintomas sensitivos (p.ex., parestesias, dor neuropática), motores (p.ex., fraqueza, espasticidade), visuais (p.ex., neurite óptica, diplopia), cerebelares (p.ex., ataxia, tremor), esfincterianos (p.ex., incontinência urinária) e cognitivos (p.ex., comprometimento da memória, velocidade de processamento). A progressão da doença pode levar a incapacidade acumulativa, com formas progressivas associadas a pior prognóstico funcional. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e de imagem, como os Critérios de McDonald, que integram achados clínicos, ressonância magnética, líquido cefalorraquidiano e potenciais evocados.
Quadro clínico
O quadro clínico da esclerose múltipla é altamente variável, com início insidioso ou agudo. Sintomas comuns incluem fadiga intensa, distúrbios visuais (como neurite óptica com perda visual monocular e dor à movimentação ocular), parestesias ou dormência em membros, fraqueza muscular, espasticidade, ataxia, disartria, vertigem, disfunção vesical (urgência, frequência ou retenção urinária), intestinal (constipação) e sexual. Comprometimento cognitivo, como déficits de memória, atenção e funções executivas, é frequente. Os surtos tipicamente evoluem ao longo de dias a semanas, com remissão em semanas a meses, mas formas progressivas mostram deterioração contínua sem surtos claros. A gravidade varia desde formas benignas com mínima incapacidade até formas severas com paraplegia ou demência.
Complicações possíveis
Incapacidade física progressiva
Acúmulo de déficits motores, sensitivos e cerebelares levando a dependência para atividades diárias, mobilidade reduzida e uso de cadeira de rodas.
Comprometimento cognitivo e demência
Déficits em memória, atenção, velocidade de processamento e funções executivas, impactando qualidade de vida e autonomia.
Depressão e ansiedade
Comorbidades psiquiátricas frequentes devido à cronicidade da doença, fadiga e impacto psicossocial.
Disfunção vesical e intestinal
Incontinência urinária, retenção, constipação e infecções do trato urinário de repetição.
Espasticidade e contraturas
Rigidez muscular dolorosa, espasmos e limitações articulares que exigem manejo farmacológico e fisioterápico.
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A esclerose múltipla afeta aproximadamente 2,8 milhões de pessoas globalmente, com incidência variando geograficamente: maior em regiões temperadas (Europa, América do Norte) e menor em regiões tropicais. No Brasil, a prevalência estimada é de 15-30/100.000, com aumento nas últimas décadas devido a melhor diagnóstico. A idade média de início é 20-40 anos, com predomínio feminino (razão 2-3:1). Fatores de risco incluem história familiar, infecção por vírus Epstein-Barr, baixos níveis de vitamina D, tabagismo e obesidade na adolescência.
Prognóstico
O prognóstico da esclerose múltipla é variável e imprevisível, influenciado por fatores como forma clínica (formas progressivas têm pior prognóstico), idade de início, sexo, carga lesional na ressonância magnética e resposta ao tratamento. A forma recorrente-remitente pode evoluir para secundariamente progressiva em 10-20 anos em muitos pacientes, com acúmulo de incapacidade. Intervenções precoces com terapias modificadoras da doença podem retardar a progressão e reduzir a frequência de surtos. Expectativa de vida é reduzida em média 5-10 anos em comparação com a população geral, principalmente devido a complicações como infecções, suicídio e comorbidades.
Critérios diagnósticos
Os critérios diagnósticos para esclerose múltipla são baseados nos Critérios de McDonald revisados (2017), que exigem evidência de disseminação no espaço (DIS) e no tempo (DIT) das lesões desmielinizantes, com exclusão de diagnósticos alternativos. DIS pode ser demonstrada por: ≥1 lesão T2 característica em pelo menos duas de quatro áreas do SNC (periventricular, cortical/juxtacortical, infratentorial, medular) na ressonância magnética; ou aguardar um surto clínico adicional em um local diferente. DIT pode ser demonstrada por: surtos clínicos em momentos diferentes; ou presença simultânea de lesões com captação de gadolínio e sem captação na ressonância magnética; ou nova lesão T2 em ressonância subsequente. Achados adicionais sugestivos incluem bandas oligoclonais no líquido cefalorraquidiano e anormalidades em potenciais evocados.
Diagnóstico diferencial
Condições que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
Neuromielite óptica (Doença de Devic)
Doença desmielinizante mediada por anticorpos anti-aquaporina-4, com envolvimento predominante de nervos ópticos e medula espinal, frequentemente com mielite transversa extensa e maior gravidade.
Wingerchuk DM, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85(2):177-89.
Encefalomielite disseminada aguda (ADEM)
Doença desmielinizante monofásica, geralmente pós-infecciosa ou pós-vacinal, mais comum em crianças, com encefalopatia e lesões cerebrais multifocais na ressonância magnética.
Krupp LB, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders. Neurology. 2013;80(11 Suppl 3):S28-36.
Sarcoidose do sistema nervoso central
Doença granulomatosa sistêmica que pode simular EM com lesões desmielinizantes, mas frequentemente associada a envolvimento sistêmico (pulmonar, cutâneo) e achados histológicos de granulomas não caseosos.
Stern BJ, et al. Neurological complications of sarcoidosis. Curr Opin Neurol. 2019;32(3):475-81.
Vasculite do sistema nervoso central
Inflamação de vasos sanguíneos cerebrais levando a isquemia e lesões desmielinizantes, mas com achados angiográficos ou histológicos de vasculite e resposta a imunossupressores.
Salvarani C, et al. Primary central nervous system vasculitis: analysis of 101 patients. Ann Neurol. 2007;62(5):442-51.
Doença de Lyme neurológica
Infecção por Borrelia burgdorferi que pode causar sintomas neurológicos como meningite, radiculite e paralisia de nervos cranianos, com história de exposição a carrapatos e sorologia positiva.
Halperin JJ, et al. Practice parameter: diagnosis of patients with nervous system Lyme borreliosis (Lyme disease). Neurology. 2007;68(12):937-44.
Exames recomendados
Ressonância magnética (RM) de crânio e medula espinal
Exame de imagem essencial para detectar lesões desmielinizantes características, avaliar disseminação no espaço e no tempo, e monitorar atividade da doença.
Confirmar diagnóstico, excluir alternativas, e guiar tratamento.
Punção lombar com análise do líquido cefalorraquidiano (LCR)
Avaliação de bandas oligoclonais, índice de IgG e pleocitose para suportar diagnóstico de doença inflamatória desmielinizante.
Fornecer evidência laboratorial de inflamação intratecal e excluir infecções.
Reduzir fatores de risco modificáveis associados à pior progressão da doença.
Manter níveis adequados de vitamina D
Suplementação e exposição solar moderada para potencial efeito protetor na atividade da EM.
Gestão de estresse e saúde mental
Práticas de mindfulness e suporte psicológico para minimizar impactos negativos na doença.
Vigilância e notificação
No Brasil, a esclerose múltipla não é uma doença de notificação compulsória nacional, mas é monitorada por registros especializados e sistemas de saúde para planejamento de recursos e pesquisas. A vigilância inclui acompanhamento de incidência, prevalência e desfechos em centros de referência. Profissionais de saúde devem documentar casos de forma precisa para melhorar a qualidade do cuidado e a alocação de terapias modificadoras da doença.
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Não é estritamente hereditária, mas há predisposição genética, com risco aumentado em familiares de primeiro grau (cerca de 2-5%). Fatores ambientais são cruciais para o desencadeamento.
Sintomas iniciais comuns incluem neurite óptica (perda visual unilateral), parestesias, fraqueza em membros, diplopia e fadiga intensa, muitas vezes surgindo de forma aguda ou subaguda.
Não há cura atualmente, mas terapias modificadoras da doença podem controlar surtos, retardar progressão e melhorar qualidade de vida. Pesquisas em curso buscam novas abordagens.
A RM demonstra lesões desmielinizantes características no SNC, permitindo avaliar disseminação no espaço e no tempo conforme os Critérios de McDonald, essenciais para confirmação diagnóstica.
A gravidez geralmente reduz a atividade da doença, especialmente no terceiro trimestre, mas pode haver aumento de surtos no pós-parto. Manejo deve ser individualizado com equipe multidisciplinar.
Editorial Sanarmed
Este conteúdo foi desenvolvido pela equipe médica e editorial da Sanar, plataforma líder em educação médica no Brasil. Nosso compromisso é fornecer informações médicas precisas, atualizadas e baseadas em evidências.
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