CID E24: Síndrome de Cushing

Definição

A Síndrome de Cushing é um conjunto de sinais e sintomas resultantes da exposição crônica a níveis elevados de glicocorticoides, seja por causas endógenas (produção excessiva pelo organismo) ou exógenas (administração de corticosteroides). Caracteriza-se por um estado de hipercortisolismo que afeta múltiplos sistemas, incluindo metabólico, cardiovascular, musculoesquelético e imunológico. A fisiopatologia envolve a ativação excessiva dos receptores de glicocorticoides, levando a alterações no metabolismo de carboidratos, lipídios e proteínas, com consequências como resistência à insulina, obesidade central, miopatia e supressão imunológica. Epidemiologicamente, a forma endógena é rara, com incidência estimada em 0,7 a 2,4 casos por milhão de habitantes por ano, sendo mais comum em mulheres na faixa etária de 25 a 40 anos. O impacto clínico é significativo, com aumento da morbimortalidade devido a complicações cardiovasculares, infecciosas e osteoporóticas, exigindo diagnóstico e manejo precoces para melhorar o prognóstico.

Descrição clínica

A Síndrome de Cushing apresenta um quadro clínico heterogêneo, com manifestações que variam conforme a duração e a gravidade do hipercortisolismo. Os achados clássicos incluem obesidade central com face arredondada (face de lua), acúmulo de gordura na região cervical (giba de búfalo), e extremidades delgadas devido à miopatia proximal. Alterações cutâneas são comuns, como estrias rubras amplas (geralmente no abdômen, coxas e seios), pele fina e frágil com equimoses espontâneas, e hirsutismo em mulheres. Distúrbios metabólicos incluem intolerância à glicose ou diabetes mellitus, dislipidemia e hipertensão arterial. Sintomas neuropsiquiátricos, como labilidade emocional, depressão e insônia, são frequentes. Em crianças, pode ocorrer retardo do crescimento. A apresentação pode ser insidiosa, com agravamento progressivo, e a suspeita clínica é baseada na combinação de sinais e sintomas sugestivos.

Complicações possíveis

Epidemiologia

A Síndrome de Cushing endógena é rara, com incidência anual de 0,7 a 2,4 casos por milhão de habitantes. A doença de Cushing (causa hipofisária) representa cerca de 70% dos casos, sendo mais comum em mulheres (proporção 3:1) e pico de incidência entre 25-40 anos. Formas adrenais e ectópicas são menos frequentes. A forma exógena, por uso de corticosteroides, é a causa mais comum globalmente, mas não é capturada pelo CID E24. Fatores de risco incluem sexo feminino, história familiar de neoplasias endócrinas, e exposição a corticosteroides.

Prognóstico

O prognóstico da Síndrome de Cushing depende da causa, tempo até o diagnóstico, e adesão ao tratamento. Com tratamento adequado (ex.: ressecção cirúrgica do tumor), a remissão é possível em até 80-90% dos casos de doença de Cushing, mas a morbidade residual (como hipertensão, diabetes e osteoporose) pode persistir. A mortalidade é aumentada se não tratada, principalmente por eventos cardiovasculares e infecciosos. Seguimento a longo prazo é essencial para monitorar recidivas e complicações.