CID D59: Anemia hemolítica adquirida

Definição

A anemia hemolítica adquirida é um distúrbio hematológico caracterizado pela destruição prematura de eritrócitos, resultando em anemia, devido a fatores extrínsecos à célula vermelha. Diferencia-se das formas hereditárias por não envolver defeitos intrínsecos da membrana, enzimas ou hemoglobina, sendo mediada por mecanismos imunológicos, infecciosos, tóxicos ou mecânicos. A fisiopatologia envolve a ativação do sistema complemento, fagocitose por macrófagos no baço e fígado, ou lesão direta por agentes externos, levando à liberação de hemoglobina e subsequente hiperbilirrubinemia indireta. Epidemiologicamente, é mais comum em adultos, com incidência variável conforme a etiologia, sendo as formas autoimunes as mais prevalentes, particularmente em mulheres e idosos. O impacto clínico inclui fadiga, palidez, icterícia e risco de complicações como insuficiência renal aguda ou trombose em casos graves.

Descrição clínica

A anemia hemolítica adquirida manifesta-se com sinais e sintomas de anemia aguda ou crônica, incluindo fadiga, dispneia, taquicardia e palidez cutaneomucosa. A hemólise é evidenciada por icterícia devido à hiperbilirrubinemia indireta, esplenomegalia em casos de sequestro esplênico, hemoglobinúria e urina escura em hemólises intravasculares, e colúria. Em formas autoimunes, pode haver fenômeno de Raynaud ou outras manifestações autoimunes associadas. A evolução pode ser aguda, com crise hemolítica e colapso cardiovascular, ou crônica, com exacerbações intermitentes.

Complicações possíveis

Epidemiologia

A incidência anual de anemia hemolítica autoimune é de 1-3/100.000, predominando em mulheres (2:1) e idosos. Formas adquiridas são mais frequentes que hereditárias em adultos. Fatores de risco incluem doenças autoimunes, linfomas, uso de drogas (e.g., metildopa, penicilina), e infecções. No Brasil, dados do DATASUS mostram variação regional, com maior notificação em regiões endêmicas para malária.

Prognóstico

O prognóstico varia com a etiologia e resposta ao tratamento. Anemias autoimunes têm curso crônico com exacerbações, mas resposta a corticoides ou imunossupressores em 70-80% dos casos; formas secundárias a neoplasias ou infecciosas dependem do controle da doença de base. Mortalidade é baixa em casos isolados, mas aumenta com complicações como insuficiência renal ou trombose. A remissão espontânea pode ocorrer em formas induzidas por drogas.