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CID D61: Outras anemias aplásticas
D610
Anemia aplástica constitucional
D611
Anemia aplástica induzida por drogas
D612
Anemia aplástica devida a outros agentes externos
D613
Anemia aplástica idiopática
D618
Outras anemias aplásticas especificadas
D619
Anemia aplástica não especificada
Mais informações sobre o tema:
Definição
As outras anemias aplásticas referem-se a um grupo heterogêneo de anemias caracterizadas por falência da medula óssea, resultando em pancitopenia periférica (anemia, neutropenia e trombocitopenia) devido à hipoplasia ou aplasia da medula óssea. Esta categoria inclui formas de anemia aplástica não especificadas em outras categorias do CID-10, como aquelas induzidas por drogas, químicos, radiação, ou associadas a doenças sistêmicas, excluindo anemias aplásticas congênitas (ex.: anemia de Fanconi) ou aquelas com causa imunológica primária. A fisiopatologia envolve dano direto às células-tronco hematopoiéticas ou ao microambiente medular, levando à redução na produção de células sanguíneas. Epidemiologicamente, a incidência varia globalmente, com maior prevalência em regiões com exposição a toxinas ambientais, e o impacto clínico é significativo, com alto risco de infecções, sangramentos e mortalidade se não tratada adequadamente.
Descrição clínica
A anemia aplástica é uma desordem hematológica grave caracterizada por falência da medula óssea, com achados de pancitopenia periférica: anemia (fadiga, palidez, dispneia), neutropenia (infecções recorrentes ou graves) e trombocitopenia (sangramentos mucocutâneos, petéquias, equimoses). A medula óssea apresenta hipocelularidade ou aplasia, com substituição por tecido adiposo. O curso clínico pode ser agudo ou crônico, dependendo da etiologia e rapidez do diagnóstico.
Quadro clínico
O quadro clínico inclui sintomas de anemia (fadiga, fraqueza, palidez, taquicardia, dispneia aos esforços), manifestações de neutropenia (febre, infecções bacterianas ou fúngicas recorrentes, como pneumonia ou sepse) e sinais de trombocitopenia (sangramentos nasais, gengivais, petéquias, equimoses, menorragia). Em casos graves, pode haver insuficiência medular completa, com risco de morte por infecção ou hemorragia. A apresentação pode ser insidiosa ou aguda, dependendo da causa subjacente.
Complicações possíveis
Infecções graves
Devido à neutropenia, com risco de sepse, pneumonia e infecções fúngicas invasivas.
Hemorragias
Sangramentos intracranianos ou gastrointestinais por trombocitopenia severa.
Anemia sintomática
Insuficiência cardíaca ou hipóxia tissular devido à baixa oxigenação.
Transformação clonal
Risco de evolução para síndromes mielodisplásicas ou leucemia aguda.
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A incidência anual de anemia aplástica é de 2-5 casos por milhão na população geral, com pico bimodal em jovens adultos e idosos. Variações geográficas existem, com maior frequência em países em desenvolvimento devido a exposições ambientais. A forma idiopática é comum, mas causas secundárias como exposição a drogas ou químicos são significativas.
Prognóstico
O prognóstico varia com a gravidade, idade do paciente, e resposta ao tratamento. Em anemia aplástica severa não tratada, a mortalidade é alta em meses. Com transplante de medula óssea ou imunossupressão, a sobrevida em 5 anos pode atingir 60-80%. Fatores prognósticos negativos incluem idade avançada, contagens muito baixas de neutrófilos, e falha à terapia inicial.
Critérios diagnósticos
Os critérios diagnósticos baseiam-se na tríade de pancitopenia periférica (hemoglobina < 10 g/dL, neutrófilos < 1,5 x 10^9/L, plaquetas < 50 x 10^9/L), confirmada por biópsia de medula óssea mostrando hipocelularidade (<25% da cellularidade normal ou <50% com <30% de células hematopoiéticas). Exclusão de outras causas de pancitopenia, como síndromes mielodisplásicas, leucemias, ou deficiências nutricionais, é essencial. Critérios de gravidade incluem anemia aplástica severa (neutrófilos < 0,5 x 10^9/L) ou muito severa (neutrófilos < 0,2 x 10^9/L).
Diagnóstico diferencial
Condições que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
Síndromes mielodisplásicas
Distúrbios clonais da medula óssea com displasia celular e risco de transformação leucêmica, diferindo pela cellularidade medular often normo ou hipercelular.
WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 2017.
Leucemia aguda
Infiltração medular por blastos leucêmicos, leading a pancitopenia, mas com medula hipercelular e presença de blastos >20%.
NCCN Guidelines for Acute Myeloid Leukemia, 2021.
Anemia megaloblástica
Causada por deficiência de vitamina B12 ou folato, com macrocitose e alterações megaloblásticas na medula, sem hipocelularidade.
UpToDate: Megaloblastic Anemias, 2023.
Anemia de Fanconi
Anemia aplástica congênita com malformações congênitas e predisposição a neoplasias, diferenciada por testes genéticos.
Orphanet Journal of Rare Diseases, 2006.
Hipersplenismo
Aumento da destruição periférica de células sanguíneas pelo baço, com medula normo ou hipercelular.
Williams Hematology, 9th Edition.
Exames recomendados
Hemograma completo
Avaliação de série vermelha, branca e plaquetária para confirmar pancitopenia.
Diagnóstico inicial e monitorização da gravidade.
Biópsia de medula óssea
Avaliação da cellularidade e morfologia das células hematopoiéticas.
Confirmação de hipocelularidade e exclusão de outras doenças medulares.
Aspirado de medula óssea
Análise citológica e citogenética para detecção de displasia ou clones anormais.
Diferenciação de síndromes mielodisplásicas ou leucemias.
Testes sorológicos para vírus
Pesquisa de hepatite viral, HIV, parvovírus B19.
Identificação de causas infecciosas associadas.
Testes para autoimunidade
Dosagem de autoanticorpos e complemento.
Avaliação de etiologia autoimune.
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Uso de EPIs e monitoramento de níveis de químicos como benzeno em indústrias.
Educação sobre medicamentos
Orientação para evitar drogas com alto risco de mielotoxicidade, como cloranfenicol.
Rastreamento familiar
Em casos de anemias aplásticas hereditárias, para diagnóstico precoce e aconselhamento.
Vigilância e notificação
No Brasil, a anemia aplástica não é de notificação compulsória universal, mas casos associados a exposições ocupacionais (ex.: benzeno) devem ser notificados ao sistema de saúde do trabalhador. Vigilância inclui monitoramento de surtos relacionados a toxinas e educação sobre riscos de medicamentos.
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As causas incluem exposição a drogas (ex.: cloranfenicol), químicos (ex.: benzeno), radiação, infecções virais (ex.: hepatite), e fatores autoimunes. A forma idiopática é frequente quando nenhuma causa específica é identificada.
A anemia aplástica apresenta medula hipocelular com pancitopenia, enquanto a leucemia aguda geralmente tem medula hipercelular com presença de blastos >20%. A biópsia e aspirado de medula são cruciais para essa distinção.
Para pacientes jovens com doador compatível, o transplante de medula óssea é preferencial. Na ausência de doador, imunossupressão com antitimositário e ciclosporina é a opção inicial.
Editorial Sanarmed
Este conteúdo foi desenvolvido pela equipe médica e editorial da Sanar, plataforma líder em educação médica no Brasil. Nosso compromisso é fornecer informações médicas precisas, atualizadas e baseadas em evidências.
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