CID C91: Leucemia linfóide

Definição

A leucemia linfoblástica é uma neoplasia maligna hematológica caracterizada pela proliferação clonal descontrolada de precursores linfoides (linfoblastos) na medula óssea, sangue periférico e outros órgãos. Esta doença resulta de mutações genéticas adquiridas que perturbam os mecanismos normais de diferenciação, proliferação e apoptose celular, levando ao acúmulo de células imaturas e à supressão da hematopoese normal. A leucemia linfoblástica é classificada como aguda (LLA) ou crônica (LLC), sendo a LLA a forma mais comum em crianças e a LLC mais prevalente em adultos, com implicações distintas na apresentação clínica, abordagem terapêutica e prognóstico. Epidemiologicamente, a LLA representa aproximadamente 80% das leucemias na infância, com pico de incidência entre 2 e 5 anos, enquanto a LLC é mais frequente em idosos, com incidência aumentada em populações ocidentais.

Descrição clínica

A leucemia linfoblástica manifesta-se com sinais e sintomas decorrentes da infiltração medular e extramedular por linfoblastos, resultando em citopenias (anemia, neutropenia, trombocitopenia), que se apresentam como fadiga, palidez, infecções recorrentes, febre, sangramentos e equimoses. A infiltração extramedular pode causar linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, envolvimento do sistema nervoso central (cefaleia, vômitos, paralisias) e dor óssea. A LLA geralmente tem início agudo e rápido progressão, enquanto a LLC pode ser assintomática inicialmente, com linfocitose detectada incidentalmente em exames de rotina.

Complicações possíveis

Epidemiologia

A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é a neoplasia maligna mais comum na infância, com incidência de 3-4 casos por 100.000 crianças por ano, e pico entre 2-5 anos. A leucemia linfocítica crônica (LLC) é a leucemia mais frequente em adultos no mundo ocidental, com incidência de 4-5/100.000/ano, aumentando com a idade e mais comum em homens. Globalmente, a LLA representa 12% de todas as leucemias, enquanto a LLC responde por 25-30%. Fatores geográficos e étnicos influenciam a incidência, com maior risco em populações caucasianas para LLC.

Prognóstico

O prognóstico da leucemia linfoblástica depende do subtipo, idade, alterações citogenéticas e resposta ao tratamento. Na LLA pediátrica, as taxas de cura atingem 80-90% com quimioterapia intensiva, enquanto em adultos é de 30-40%. Fatores de bom prognóstico incluem idade entre 1-10 anos, leucócitos <50.000/μL, e citogenética favorável (e.g., hiperdiploidia, t(12;21)). Na LLC, o prognóstico é variável, com sobrevida mediana de 10-12 anos, pior em casos com deleção 17p ou mutação TP53. Recidivas e resistência a terapia são fatores adversos.