Leucemias e linfomas: Abordando os principais aspectos para diagnósticos diferenciais | Colunistas
Redação Sanar
CID C83: Linfoma não-Hodgkin difuso
C830
Linfoma não-Hodgkin difuso, pequenas células (difuso)
C831
Linfoma não-Hodgkin difuso, pequenas células clivadas (difuso)
C832
Linfoma não-Hodgkin difuso, misto, de pequenas e grandes células (difuso)
C833
Linfoma não-Hodgkin difuso, grandes células (difuso)
C834
Linfoma não-Hodgkin difuso, imunoblástico (difuso)
C835
Linfoma não-Hodgkin difuso, linfoblástico (difuso)
C836
Linfoma não-Hodgkin difuso, indiferenciado (difuso)
C837
Tumor de Burkitt
C838
Outros tipos de linfoma não-Hodgkin difuso
C839
Linfoma não-Hodgkin difuso, não especificado
Mais informações sobre o tema:
Definição
O linfoma não Hodgkin difuso (LNH difuso) é uma neoplasia maligna dos linfócitos B ou T, caracterizada por um padrão de crescimento difuso que infiltra e substitui a arquitetura normal dos linfonodos ou tecidos extranodais. Esta categoria do CID-10 engloba subtipos específicos de LNH de alto grau, como o linfoma difuso de grandes células B (LDCGB), que é o mais comum, representando aproximadamente 30-40% de todos os casos de LNH em adultos. A fisiopatologia envolve mutações genéticas que levam à proliferação descontrolada de linfócitos, frequentemente associadas a rearranjos de genes de imunoglobulinas ou receptores de células T, resultando em evasão da apoptose e sinalização proliferativa aberrante. Epidemiologicamente, o LNH difuso tem uma incidência anual de cerca de 5-7 casos por 100.000 pessoas, com pico de incidência em idosos e fatores de risco incluindo imunossupressão, infecções por vírus como EBV ou HIV, e exposição a agentes químicos.
Descrição clínica
O LNH difuso manifesta-se clinicamente com linfadenopatia indolor e progressiva, frequentemente em regiões cervicais, axilares ou inguinais, podendo ser acompanhada de sintomas constitucionais como febre, sudorese noturna, perda de peso não intencional (sintomas B). Em cerca de 40% dos casos, há envolvimento extranodal, como no trato gastrointestinal, medula óssea, pele ou sistema nervoso central, levando a sintomas específicos do local afetado. A progressão é geralmente rápida, com potencial para compressão de estruturas vizinhas e disseminação hematogênica.
Quadro clínico
O quadro clínico inclui linfadenopatia indolor e progressiva (presente em >80% dos casos), sintomas constitucionais (febre, sudorese noturna, perda de peso em 30-40% dos casos), fadiga e, em envolvimento extranodal, manifestações como dor abdominal (em linfomas GI), lesões cutâneas, ou sintomas neurológicos. A hepatomegalia ou esplenomegalia podem ocorrer em 20-30% dos pacientes. A apresentação aguda com síndrome de liberação tumoral é possível após o início da quimioterapia.
Complicações possíveis
Síndrome de liberação tumoral
Complicação aguda pós-quimioterapia, com hiperuricemia, hipercalemia e insuficiência renal.
Compressão de estruturas vitais
Devido a massa tumoral, levando a obstrução vascular, respiratória ou neurológica.
Imunossupressão e infecções
Secundária à doença e ao tratamento, aumentando o risco de infecções oportunistas.
Transformação para linfoma mais agressivo
Em subtipos, pode evoluir para formas de alto grau com pior prognóstico.
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Epidemiologia
O LNH difuso é o subtipo mais comum de LNH, com incidência global de 5-7/100.000/ano, representando 30-40% dos casos. Mais frequente em idosos (mediana de 65 anos), com discreto predomínio masculino. Fatores de risco incluem imunossupressão, infecções por HIV/EBV, e exposições ambientais.
Prognóstico
O prognóstico varia com o subtipo e fatores do IPI (idade, estágio, LDH, performance status, envolvimento extranodal). No LDCGB, a taxa de sobrevida global em 5 anos é de 60-70% com quimioterapia padrão, mas pode ser inferior em IPI alto. Recidivas ocorrem em 30-40% dos casos, com opções de terapia de resgate e transplante de células-tronco.
Perguntas Frequentes
Editorial Sanarmed
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