CID C81: Doença de Hodgkin

Definição

A Doença de Hodgkin (DH) é um linfoma maligno caracterizado pela presença de células de Reed-Sternberg (CRS) no contexto de um infiltrado inflamatório reacional. Essas células, derivadas de linfócitos B, exibem marcadores como CD15 e CD30, sendo fundamentais para o diagnóstico. A DH representa aproximadamente 10% de todos os linfomas e é mais comum em adultos jovens (15-35 anos) e idosos (>55 anos), com incidência ligeiramente maior em homens. A doença tipicamente se origina em linfonodos, com padrão de disseminação contígua, e é classificada em subtipos histológicos (esclerose nodular, celularidade mista, rica em linfócitos e depleção linfocitária), que influenciam o prognóstico e a abordagem terapêutica. A etiologia não é totalmente elucidada, mas associações com infecção por vírus Epstein-Barr (EBV) e fatores genéticos são bem estabelecidas.

Descrição clínica

A Doença de Hodgkin manifesta-se classicamente com linfadenopatia indolor, frequentemente cervical ou supraclavicular, de crescimento progressivo. Sintomas constitucionais (febre, sudorese noturna, perda ponderal >10% em 6 meses - conhecidos como sintomas B) estão presentes em cerca de 40% dos casos. Prurido, dor linfonodal após ingestão alcoólica e fadiga são queixas comuns. A disseminação ocorre de forma ordenada através de cadeias linfáticas adjacentes, podendo envolver baço, fígado, medula óssea e pulmões em estágios avançados. O curso clínico é variável, mas a doença é geralmente sensível à quimioterapia e radioterapia, com altas taxas de cura em estágios iniciais.

Complicações possíveis

Epidemiologia

A Doença de Hodgkin tem incidência anual de aproximadamente 2-3 casos por 100.000 habitantes, com distribuição bimodal (pico em adultos jovens de 15-35 anos e outro em idosos >55 anos). É ligeiramente mais comum em homens (razão 1,4:1) e em populações caucasianas. Fatores de risco incluem história familiar, infecção por EBV, imunossupressão (ex.: HIV) e alto nível socioeconômico. No Brasil, dados do INCA estimam cerca de 2.500 novos casos anuais, com variações regionais.

Prognóstico

O prognóstico da Doença de Hodgkin é geralmente favorável, com taxas de sobrevida global em 5 anos superiores a 80-90% em estágios iniciais e 60-70% em avançados. Fatores prognósticos incluem estádio (Ann Arbor), presença de sintomas B, volume tumoral, idade >45 anos, sexo masculino, níveis séricos de albumina e hemoglobina. O International Prognostic Score (IPS) é utilizado para estratificação de risco em estágios avançados. Recidivas ocorrem em 10-15% dos casos, mas opções de resgate (ex.: quimioterapia de segunda linha, transplante de células-tronco) podem alcançar cura.