CID C75: Neoplasia maligna de outras glândulas endócrinas e de estruturas relacionadas

Definição

A categoria CID-10 C75 abrange neoplasias malignas de glândulas endócrinas não especificadas em outros códigos, incluindo a glândula pineal, glândula pituitária, glândula craniofaringeal e glândula carótida. Essas neoplasias são caracterizadas por crescimento celular descontrolado que pode levar a disfunções hormonais e compressão de estruturas adjacentes, impactando significativamente o equilíbrio endócrino e neurológico. A incidência é rara, representando menos de 1% de todos os tumores malignos, com variações conforme a localização específica e fatores de risco como predisposição genética. O manejo clínico exige abordagem multidisciplinar devido à complexidade anatômica e funcional, com ênfase no diagnóstico precoce para mitigar complicações como déficits hormonais e invasão local.

Descrição clínica

As neoplasias malignas nesta categoria manifestam-se de forma variável, dependendo da glândula afetada. Tumores da glândula pituitária podem causar alterações visuais, cefaleia, e disfunções hormonais como acromegalia ou síndrome de Cushing. Neoplasias da glândula pineal frequentemente resultam em hidrocefalia e paralisia do olhar vertical. Tumores de glândulas carótidas podem apresentar massa cervical e sintomas compressivos. A progressão é geralmente lenta, mas com potencial para metástase em casos avançados, exigindo avaliação por imagem e perfil hormonal.

Complicações possíveis

Epidemiologia

Neoplasias malignas de glândulas endócrinas são raras, com incidência anual estimada em 0,1-0,5 por 100.000 habitantes. Tumores pituitários são os mais comuns nesta categoria, seguidos por pineais. A distribuição é equitativa entre sexos, com pico de incidência em adultos jovens e meia-idade. Fatores de risco incluem síndromes hereditárias (e.g., MEN1) e exposição à radiação. Dados do INCA mostram subnotificação no Brasil.

Prognóstico

O prognóstico varia conforme o tipo histológico, estadiamento e localização. Tumores de baixo grau (e.g., alguns pineocitomas) têm sobrevida em 5 anos superior a 80%, enquanto neoplasias agressivas (e.g., pineoblastomas) apresentam sobrevida inferior a 50%. Fatores como ressecção completa, resposta à radioterapia e ausência de metástases melhoram o desfecho. Seguimento a longo prazo é essencial devido ao risco de recidiva e sequelas endócrinas.