CID C74: Neoplasia maligna da glândula supra-renal [Glândula adrenal]

Definição

A neoplasia maligna da glândula suprarrenal refere-se a tumores cancerígenos originários do córtex ou da medula suprarrenal, sendo classificados como carcinomas adrenocorticais (CAC) ou feocromocitomas malignos, respectivamente. Essas neoplasias são raras, representando aproximadamente 0,2% de todos os cânceres, com incidência anual estimada em 0,5-2 casos por milhão de habitantes. Os CAC são mais comuns em adultos, com pico de incidência entre 40-50 anos, enquanto os feocromocitomas malignos podem ocorrer em qualquer idade, frequentemente associados a síndromes hereditárias como a neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN2). A fisiopatologia envolve mutações somáticas ou germinativas em genes como TP53 (associado à síndrome de Li-Fraumeni), CTNNB1 (via Wnt/β-catenina) para CAC, ou RET, VHL, NF1 para feocromocitomas. O impacto clínico varia desde massas assintomáticas até síndromes de hiperfunção hormonal, como síndrome de Cushing, hiperaldosteronismo ou excesso de catecolaminas, podendo levar a morbidades cardiovasculares e metabólicas significativas. O diagnóstico precoce é desafiador devido à raridade e apresentação inespecífica, resultando em estágios avançados ao diagnóstico em até 70% dos casos, com prognóstico geralmente reservado, especialmente para CAC com alto índice proliferativo.

Descrição clínica

As neoplasias malignas da glândula suprarrenal podem ser funcionantes ou não funcionantes. As funcionantes manifestam-se por síndromes de excesso hormonal: carcinomas adrenocorticais frequentemente causam síndrome de Cushing (obesidade central, face lunar, estrias purpúreas, hipertensão, diabetes), virilização (hirsutismo, acne, clitoromegalia) ou, raramente, hiperaldosteronismo (hipertensão, hipocalemia). Feocromocitomas malignos apresentam crises de catecolaminas (hipertensão paroxística, cefaleia, sudorese, palpitações). Massas não funcionantes podem causar dor abdominal, plenitude gástrica ou serem detectadas incidentalmente em exames de imagem. Sinais de doença avançada incluem perda de peso, fadiga e metástases (pulmão, fígado, ossos).

Complicações possíveis

Epidemiologia

Neoplasias malignas da suprarrenal são raras, com incidência anual de 0,5-2 casos por milhão para carcinomas adrenocorticais; feocromocitomas representam 10% desses tumores, com 10-20% sendo malignos. CAC têm distribuição bimodal (pico em crianças <5 anos e adultos 40-50 anos), sem predileção por sexo; feocromocitomas são igualmente prevalentes em homens e mulheres. Fatores de risco incluem síndromes hereditárias (Li-Fraumeni, MEN2), exposição a radiação e, possivelmente, obesidade. No Brasil, dados do INCA mostram baixa frequência, com subnotificação comum.

Prognóstico

O prognóstico é geralmente reservado, especialmente para carcinomas adrenocorticais, com sobrevida em 5 anos variando de 20-60% dependendo do estadiamento (sistema ENSAT). Fatores prognósticos incluem tamanho tumoral >10 cm, alto índice mitótico, invasão vascular e ressecção incompleta. Feocromocitomas malignos têm sobrevida mediana de 5 anos em torno de 50%, com pior prognóstico em metástases múltiplas. Diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico radical melhoram os desfechos.